Bolezni otrok (pediatrija)

Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (juvenilni idiopatski dermatomiozitis, juvenilni dermatomiozitis) je huda progresivna sistemska bolezen s pretežno poškodbo progastih mišic, kože in žil mikrocirkulacije.

Kako se zdravi sistemski lupus eritematozus?

Sistemski eritematozni lupus je kronična bolezen, pri kateri popolno in dokončno ozdravitev ni mogoče. Cilji zdravljenja so zatiranje aktivnosti patološkega procesa, ohranjanje in obnavljanje funkcionalnih sposobnosti prizadetih organov in sistemov, spodbujanje in vzdrževanje klinične in laboratorijske remisije, preprečevanje recidivov za doseganje znatne življenjske dobe bolnikov in zagotavljanje dovolj visoke kakovosti življenja.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa se postavi na podlagi kombinacije kliničnih, instrumentalnih, laboratorijskih in morfoloških znakov, prisotnih pri bolniku, kar zahteva celovit pregled.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Za simptome sistemskega eritematoznega lupusa je značilen izrazit polimorfizem, vendar ima skoraj 20 % otrok monoorganske različice začetka bolezni. Potek sistemskega eritematoznega lupusa je običajno valovit, z izmeničnimi obdobji poslabšanj in remisij. Na splošno je za sistemski eritematozni lupus pri otrocih značilen bolj akuten začetek in potek bolezni, zgodnejša in bolj burna generalizacija ter manj ugoden izid kot pri odraslih.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa

Posebnost sistemskega eritematoznega lupusa je motnja imunske regulacije, ki jo spremlja izguba imunološke tolerance do lastnih antigenov in razvoj avtoimunskega odziva s tvorbo širokega spektra protiteles, predvsem proti kromatinu (nukleosomu) in njegovim posameznim komponentam, naravni DNK in histonom.

Vzroki za sistemski lupus eritematozus

Vzroki za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa ostajajo nejasni, kar povzroča težave pri diagnozi in zdravljenju. Domneva se, da na razvoj bolezni vplivajo različni endo- in eksogeni dejavniki.

Razvrstitev sistemskega eritematoznega lupusa

Narava poteka in stopnja aktivnosti sistemskega eritematoznega lupusa sta določeni v skladu s klasifikacijo V. A. Nasonove (1972–1986). Narava poteka se določi ob upoštevanju resnosti nastopa, časa nastopa generalizacije procesa, značilnosti klinične slike in hitrosti napredovanja bolezni.

Sistemski lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus je sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, ki temelji na genetsko določeni motnji imunske regulacije, ki povzroča nastanek organsko nespecifičnih protiteles proti celičnim jedrnim antigenom z razvojem imunskega vnetja v tkivih mnogih organov.

Behcetova bolezen pri otrocih

Behcetova bolezen je sistemski vaskulitis majhnih žil z nekrozo žilne stene in perivaskularno limfomonocitno infiltracijo; zanjo je značilna triada ponavljajočega se aortnega stomatitisa, genitalnih razjed in uveitisa. Pojavlja se v kateri koli starosti, pri otrocih pa je Behcetova bolezen redka patologija. Ugotovljena je bila genetska predispozicija, pa tudi povezava s HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopski poliarteritis

Mikroskopski poliarteritis je nekrotizirajoči vaskulitis s poškodbo žil majhnega kalibra, povezan z antinevtrofilnimi citoplazemskimi avtoprotitelesi (ANCA); je razširjen s poškodbo številnih organov in sistemov, vendar so najbolj izrazite spremembe opažene v pljučih, ledvicah in koži. V zadnjih letih je bil opredeljen kot ločena nozološka oblika sistemskega vaskulitisa in vključen v klasifikacijo iz leta 1992.