Bolezni otrok (pediatrija)

Cerge-Straussov sindrom

Granulomatozni vnetni angiitis - Churg-Straussov sindrom spada v skupino sistemskih vaskulitisov s poškodbo žil majhnega kalibra (kapilare, venule, arteriole), povezanih z odkrivanjem avtoprotiteles proti nevtrofilni citoplazmi (ANCA). Pri otrocih je ta oblika sistemskega vaskulitisa redka.

Kako se Takayasujeva bolezen zdravi?

V akutni fazi so predpisani srednji odmerki prednizolona (1 mg/kg na dan z zmanjšanjem odmerka po 1-2 mesecih na vzdrževalni odmerek) in metotreksat (vsaj 10 mg/m21-krat na teden). Največji odmerek prednizolona se daje do izginotja kliničnih in laboratorijskih znakov aktivnosti procesa, nato pa se počasi zmanjša na vzdrževalni odmerek (10-15 mg/dan).

Diagnoza Takayasujeve bolezni

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa se postavi na podlagi tipičnih kliničnih znakov in instrumentalnih raziskovalnih podatkov.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Nespecifični aortoarteritis je značilen po splošnih vnetnih manifestacijah in kombinaciji različnih sindromov: insuficience perifernega pretoka krvi, kardiovaskularne, cerebrovaskularne, abdominalne, pljučne, arterijske hipertenzije. Klasični znak bolezni je sindrom asimetrije ali odsotnosti pulza.

Kaj povzroča Takayasujevo bolezen?

Vzrok Takayasujeve bolezni ni znan. Med možne vzroke spadajo okužba (zlasti tuberkuloza), virusi, intoleranca na zdravila in serum. Obstajajo dokazi o genetski nagnjenosti k nespecifičnemu aortoarteritisu, kar ponazarja razvoj bolezni pri enojajčnih dvojčkih in povezava s HLA Bw52, Dwl2, DR2 in DQw (pri japonski populaciji).

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Nespecifični aortoarteritis (sindrom aortnega loka, Takayasujeva bolezen, bolezen brez pulza) je destruktivno-produktivni segmentni aortitis in subaortni panarteritis arterij, bogatih z elastičnimi vlakni, z možno poškodbo njihovih koronarnih in pljučnih vej.

Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasakijev sindrom): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Mukokutani limfonodularni sindrom (akutni infantilni febrilni kožno-mukozno-žlezni sindrom, Kawasakijeva bolezen, Kawasakijev sindrom) je akutna sistemska bolezen, za katero so značilne morfološko prevladujoče lezije srednjih in majhnih arterij z razvojem destruktivno-proliferativnega vaskulitisa, identičnega nodularnemu poliarteritisu, klinično pa z vročino, spremembami sluznic, kože, bezgavk in morebitnimi lezijami koronarnih in drugih visceralnih arterij.