Disekcija aorte

Disekcija aorte je prodiranje krvi skozi razpoke v notranji oblogi aorte z disekcijo notranje in srednje obloge ter nastankom lažnega lumna.

Raztrganine intime so lahko primarne ali sekundarne, ki nastanejo zaradi krvavitve v mediji. Disekcija se lahko pojavi kjer koli v aorti in se razširi proksimalno in distalno na druge arterije. Hipertenzija je pomemben etiološki dejavnik. Simptomi disekcije aorte vključujejo hude, nenadne bolečine v prsih ali hrbtu. Disekcija lahko povzroči aortno regurgitacijo in vaskularno kompromis v arterijskih vejah. Diagnoza disekcije aorte se postavi s slikovnimi preiskavami (npr. transezofagealna ehokardiografija, računalniška tomografija z angiografijo, slikanje z magnetno resonanco, kontrastna aortografija). Zdravljenje disekcije aorte vedno vključuje strog nadzor krvnega tlaka in periodične preiskave za spremljanje dinamike disekcije. Kirurško zdravljenje aortne anevrizme in zamenjava s sintetičnim presadkom je potrebno pri disekciji ascendentne aorte in nekaterih disekcijah descendentne aorte. Petina bolnikov umre, preden pridejo v bolnišnico, približno tretjina pa zaradi kirurških in perioperativnih zapletov.

Znaki disekcije se pojavijo pri približno 1–3 % vseh obdukcij. Posebno ogroženi so predstavniki negroidne rase, moški, starejši in ljudje s hipertenzijo. Najvišja incidenca je pri starosti 50–65 let, pri bolnikih s prirojenimi anomalijami vezivnega tkiva (npr. Marfanov sindrom) pa pri 20–40 letih.

Disekcija aorte je anatomsko razvrščena. Najbolj razširjen klasifikacijski sistem, DeBakey, razlikuje naslednje tipe:

• disekcije, ki se začnejo v ascendentni aorti in segajo vsaj do aortnega loka, včasih tudi nižje (tip I, 50 %);
• disekcije, ki se začnejo in so omejene na ascendentno aorto (tip II, 35 %);
• disekcije, ki se začnejo v descendentni torakalni aorti pod izhodiščem leve subklavijske arterije in se raztezajo distalno ali (redkeje) proksimalno (tip III, 15 %).

V enostavnejši Stanfordski klasifikaciji se ascendentna aortna disekcija (tip A) razlikuje od descendentne aortne disekcije (tip B).

Čeprav se disekcija lahko pojavi kjer koli v aorti, se najpogosteje pojavi v distalni ascendentni aorti (znotraj 5 cm od aortne zaklopke) ali descendentni torakalni aorti (tik za izhodiščem leve subklavijske arterije). Občasno je disekcija omejena na posamezne arterije (npr. koronarne ali karotidne), običajno pri nosečnicah ali ženskah po porodu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaj povzroča disekcijo aorte?

Do disekcije aorte vedno pride v primeru že obstoječe degeneracije aortne medije. Vzroki vključujejo bolezni vezivnega tkiva in poškodbe. Aterosklerotični dejavniki tveganja, zlasti hipertenzija, prispevajo k njej pri več kot dveh tretjinah bolnikov. Po rupturi intime, ki je pri nekaterih bolnikih primarni dogodek, pri drugih pa sekundarni po krvavitvi v medijo, kri uhaja v medijo in ustvarja lažni kanal, ki širi distalni ali (redkeje) proksimalni del arterije.

Disekcije lahko ponovno komunicirajo z lumnom skozi distalno intimalno rupturo, kar ohranja sistemski pretok krvi. Vendar pa se v takih primerih običajno pojavijo hude posledice: motnje v oskrbi s krvjo odvisnih arterij (vključno s koronarnimi arterijami), dilatacija in regurgitacija aortne zaklopke, srčno popuščanje in smrtna ruptura aorte skozi adventicijo v perikard ali levo plevralno votlino. Akutne disekcije in tiste, mlajše od 2 tednov, najverjetneje povzročijo te zaplete; tveganje se zmanjša po 2 tednih ali več, če obstajajo prepričljivi dokazi o trombozi lažnega lumna in izgubi komunikacije med pravimi in lažnimi žilami.

Različice aortne disekcije vključujejo ločitev intime in medije z notranjim hematomom brez očitne raztrganine intime, raztrganino intime in izboklino brez hematoma ali lažnega lumna ter disekcijo ali hematom, ki ga povzroči ulceracija aterosklerotičnega plaka. Te različice veljajo za predhodnike klasične aortne disekcije.

Simptomi disekcije aorte

Običajno se pojavi nenadna, neznosna bolečina v prekordialnem ali interskapularnem predelu, pogosto opisana kot "trgajoča" ali "parajoča". Bolečina se pogosto seli z začetnega mesta, ko se disekcija širi po aorti. Do 20 % bolnikov omedli zaradi hude bolečine, draženja aortnih baroreceptorjev, obstrukcije ekstrakranialne možganske arterije ali srčne tamponade.

Včasih se pri bolnikih pojavijo znaki kapi, miokardnega infarkta, črevesnega infarkta, parapareze ali paraplegije zaradi motene oskrbe hrbtenjače s krvjo, pa tudi ishemije okončin zaradi akutne distalne arterijske okluzije.

Približno 20 % bolnikov ima delni ali popoln primanjkljaj centralnega arterijskega pulza, ki se lahko povečuje in zmanjšuje. Krvni tlak v okončinah se lahko spreminja, včasih za več kot 30 mm Hg, kar odraža slabo prognozo. Šum aortne regurgitacije se sliši pri približno 50 % bolnikov s proksimalno disekcijo. Prisotni so lahko periferni znaki aortne regurgitacije. Srčno popuščanje se občasno razvije kot posledica hude aortne regurgitacije. Prodiranje krvi ali vnetne serozne tekočine v levi plevralni prostor lahko povzroči simptome plevralnega izliva. Zapora arterije v okončini lahko povzroči znake periferne ishemije ali nevropatije. Zapora ledvične arterije lahko povzroči oligurijo ali anurijo. Pri srčni tamponadi se lahko pojavita paradoksalni pulz in napetost jugularne vene.

Diagnoza disekcije aorte

Na disekcijo aorte je treba posumiti pri vsakem bolniku z bolečinami v prsih, bolečino, ki seva v zadnji del prsnega koša, nepojasnjeno sinkopo ali bolečino v trebuhu, možgansko kapjo ali akutnim srčnim popuščanjem, zlasti kadar se pulz ali krvni tlak v okončinah razlikujeta. Takšni bolniki potrebujejo rentgensko slikanje prsnega koša: v 60–90 % primerov je mediastinalna senca razširjena, običajno z omejeno konveksnostjo, ki prikazuje mesto anevrizme. Pogosto se odkrije plevralni izliv na levi strani.

Če je rentgenska slika prsnega koša sumljiva na disekcijo, se takoj po stabilizaciji bolnika opravi transezofagealna ehokardiografija (TEE), računalniška tomografija (CTA) ali magnetna resonančna angiografija (MRA). Ugotovitve rupture intime in dvojnega lumna potrjujejo disekcijo.

Volumetrična večpozicijska TEE ima občutljivost 97–99 % in skupaj z M-mode ehokardiografijo postane skoraj 100-odstotno diagnostična. Pregled se lahko opravi ob bolnikovi postelji v manj kot 20 minutah in ni potrebe po uporabi kontrasta. Če TEE ni na voljo, se priporoča CTA; njena diagnostična vrednost je 100 % pri pozitivnem rezultatu in 86 % pri negativnem rezultatu.

Magnetna resonanca (MRA) ima skoraj 100-odstotno občutljivost in specifičnost za disekcijo aorte, vendar je dolgotrajna in ni primerna za intenzivno nego. Verjetno jo je najbolje uporabiti pri stabilnih bolnikih s subakutno ali kronično bolečino v prsih, kadar obstaja sum na disekcijo.

Kontrastna angiografija je metoda izbire pri pripravi na kirurško zdravljenje. Poleg ugotavljanja prisotnosti in obsega disekcije se oceni tudi resnost aortne regurgitacije in obseg prizadetosti glavnih vej aorte. Aortografija pomaga ugotoviti, ali je potrebna sočasna koronarna premostitev. Ehokardiografija je potrebna tudi za ugotavljanje aortne regurgitacije in določitev potrebe po sočasni popravi ali zamenjavi aortne zaklopke.

Skoraj vedno se naroči EKG. Vendar pa se obseg pridobljenih podatkov giblje od normalnih do izrazito nenormalnih (pri akutni okluziji koronarne arterije ali aortni regurgitaciji), zato študija nima diagnostične vrednosti. Študija topnih elastinskih fragmentov in težkih verig miozinskih celic gladkih mišic je v raziskavi; zdi se obetavna, vendar običajno ni na voljo. Serumski CPK-MB in troponin lahko pomagata razlikovati aortno disekcijo od miokardnega infarkta, razen v primerih, ko disekcija povzroči miokardni infarkt.

Rutinske laboratorijske preiskave lahko razkrijejo blago levkocitozo in anemijo, če kri uhaja iz aorte. Povečana aktivnost LDH je lahko nespecifičen znak prizadetosti mezenterične ali iliakalne arterije.

V fazi zgodnjega diagnostičnega iskanja je potreben posvet s kardiotorakalnim kirurgom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje disekcije aorte

Če bolnik ne umre takoj po disekciji aorte, ga je treba hospitalizirati na oddelku za intenzivno nego s spremljanjem intraarterijskega tlaka. Za spremljanje količine izločenega urina se uporablja trajni urinski kateter. Potrebna je krvna skupina: med operacijo bo verjetno potrebnih 4 do 6 paketov eritrocitov. Hemodinamsko nestabilne bolnike je treba intubirati.

Takoj se začne dajanje zdravil za znižanje krvnega tlaka, napetosti arterijske stene, kontraktilnosti prekatov in bolečine. Sistolični krvni tlak je treba vzdrževati na <110 mm Hg ali na nižji ravni, ki omogoča vzdrževanje potrebnega možganskega, koronarnega in ledvičnega pretoka krvi. Običajno se na začetku uporabi zaviralec adrenergičnih receptorjev beta. Propranolol 0,5 mg se daje intravensko v odmerku 1-2 mg vsake 3-5 minut, dokler se srčni utrip ne zmanjša na 60-70 utripov na minuto ali dokler ni dosežen polni odmerek 0,15 mg/kg, čas dajanja pa mora biti daljši od 30-60 minut. To zdravilo v takih odmerkih zmanjša kontraktilnost prekatov in preprečuje refleksne kronotropne učinke natrijevega nitroprusida. Dajanje propranolola v tem režimu se lahko ponovi vsake 2-4 ure, da se ohrani blokada. Bolnikom s KOPB ali astmo se lahko predpišejo več kardioselektivnih zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta. Druga možnost je dajanje metoprolola 5 mg intravensko do 4 odmerkov vsakih 15 minut ali esmolola 50–200 mcg/kg na minuto z neprekinjeno intravensko infuzijo ali labetalola (alfa- in beta-blokatorja) 1–2 mg/min z neprekinjeno intravensko infuzijo ali 5–20 mg intravensko sprva kot bolus z dodatkom 20–40 mg vsakih 10–20 minut, dokler krvni tlak ni uravnan ali dokler ni dan skupni odmerek 300 mg, nato pa se daje v odmerku 20–40 mg vsake 4–8 ur čez dan. Alternative zdravljenju brez blokatorjev vključujejo zaviralce kalcijevih kanalčkov [npr. verapamil 0,05–0,1 mg/kg intravensko bolusno ali diltiazem 0,25 mg/kg (do 25 mg) intravensko bolusno ali 5–10 mg/h neprekinjeno].

Če sistolični krvni tlak kljub uporabi zaviralcev beta ostane > 110 mm Hg, se lahko natrijev nitroprusid daje z neprekinjeno intravensko infuzijo v začetnem odmerku 0,2–0,3 mcg/kg na minuto in se po potrebi titrira (pogosto na 200–300 mcg/min), dokler krvni tlak ni urejen. Natrijevega nitroprusida se ne sme dajati brez zaviralcev beta ali zaviralcev kalcijevih kanalčkov, ker lahko refleksna vzporedna simpatična aktivacija kot odziv na vazodilatacijo poveča ventrikularni inotropni učinek in posledično napetost arterijske stene, kar poslabša disekcijo.

Samo medicinsko zdravljenje je treba uporabiti le pri nezapletenih stabilnih disekcijah, omejenih na descendentno aorto (tip B), in pri stabilnih izoliranih disekcijah aortnega loka. Kirurški poseg je praktično vedno indiciran, če disekcija vključuje proksimalno aorto. Teoretično je treba kirurški poseg uporabiti pri ishemiji organov ali okončin, nenadzorovani hipertenziji, podaljšani aortni dilataciji, povečani disekciji in znakih aortne rupture ne glede na vrsto disekcije. Kirurški poseg je lahko tudi najboljše zdravljenje za bolnike z distalno disekcijo pri Marfanovem sindromu.

Cilj operacije je odstraniti vhod v lažni kanal in nadomestiti aorto s sintetično protezo. Če se odkrije pomembna aortna regurgitacija, je treba izvesti popravilo ali zamenjavo aortne zaklopke. Kirurški rezultati so najboljši z zgodnjim aktivnim posegom; umrljivost je 7–36 %. Med napovedovalce slabega izida spadajo arterijska hipotenzija, odpoved ledvic, starost nad 70 let, nenaden začetek z bolečinami v prsih, pulznim primanjkljajem in elevacijo ST-segmenta na elektrokardiogramu.

Stentiranje z namestitvijo stenta za zaprtje vhoda v lažni lumen in izboljšanje enakomernosti in integritete pretoka v matični žili, balonska angioplastika (pri kateri se balon napihne na vhodu v lažni lumen, stisne nastali ventil in loči pravi in lažni lumen) ali oboje lahko služi kot neinvazivna alternativa za bolnike z disekcijo tipa A in trajajočo perzistentno pooperativno periferno ishemijo organov pri bolnikih z disekcijo tipa B.

Vsi bolniki, vključno s tistimi, ki so zdravljeni kirurško, prejemajo dolgotrajno antihipertenzivno zdravljenje z zdravili. Pogosto se uporabljajo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci ACE. Sprejemljiva je skoraj vsaka kombinacija antihipertenzivnih zdravil. Izjeme so zdravila s pretežno vazodilatacijskim delovanjem (npr. hidralazin, minoksidil) in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta z intrinzičnim simpatomimetičnim delovanjem (npr. acebutolol, pindolol). Običajno se priporoča izogibanje prekomerni telesni dejavnosti. Slikanje z magnetno resonanco se opravi pred odpustom iz bolnišnice in ponovno po 6 mesecih, 1 letu in nato vsakih 1-2 leti.

Med najpomembnejše pozne zaplete spadajo ponovna disekcija, nastanek lokaliziranih anevrizem v oslabljeni aorti in napredovanje aortne regurgitacije. Ti zapleti so lahko indikacija za kirurško zdravljenje.

Prognoza disekcije aorte

Približno 20 % bolnikov z disekcijo aorte umre, preden prispejo v bolnišnico. Brez zdravljenja je umrljivost 1–3 % na uro v prvih 24 urah, 30 % v enem tednu, 80 % v dveh tednih in 90 % v enem letu.

Bolnišnična umrljivost z zdravljenjem je približno 30 % pri proksimalni disekciji in 10 % pri distalni disekciji. Pri zdravljenih bolnikih, ki preživijo akutno epizodo, je stopnja preživetja po 5 letih približno 60 % in po 10 letih 40 %. Približno tretjina poznih smrti je posledica zapletov disekcije, preostanek pa drugih vzrokov.