Eisenmengerov sindrom

Eisenmengerov sindrom je zaplet nepopravljenih srčnih okvar, pri katerih je kri od leve proti desni. Pogosto sčasoma povečuje žilni upor v pljučih, kar povzroči spremembo v smeri praznjenja v desno. Kriza, ki ne vsebuje kisika, vstopi v velik krog krvnega obtoka, kar povzroči pojav simptomov hipoksije. Auskultativni podatki so odvisni od narave primarne napake.

Diagnoza temelji na ehokardiografijo ali srčno kateterizacijo. Zdravljenje sindroma Eisenmengerja je na splošno podprto, vendar je presaditev srca in pljuč lahko izbirna metoda, če so manifestacije hude. Priporočljivo je, da se prepreči endokarditis.

[1], [2], [3], [4]

Kaj povzroča sindrom Eisenmengerja?

Prirojene srčne napake, ki, če je ne zdravimo, vodi do Eisenmengerjevo sindrom vključuje ventrikularne septalno napake, atrioventrikularni komunikacijo, atrijsko septalno napako, truncus arteriosus in prenos velikih plovil. V ZDA se je njegova razširjenost znatno zmanjšala zaradi zgodnje diagnoze in radikalne obravnave primarnih malformacij.

Desno-levo paralelna z Eisenmengerjevo sindromom vodi do cianoze in njenih zapletov. Zmanjšana nasičenost s kisikom arterijske krvi v sistemski obtok vodi do nastanka prstih rok in nog v obliki bobnov palic, sekundarne policitemija, povečano viskoznost, in posledice povečane eritrocitov razpada (npr hiperurikemijo, ki povzroča protin, hiperbilirubinemijo, ki povzroča holelitiaza, pomanjkanje železa z anemijo ali brez nje).

Simptomi sindroma Eisenmengerja

Simptomi sindroma Eisenmenger se običajno ne razvijejo do starosti 20-40 let; vključujejo cianozo, sinkopalne razmere, dispnejo s telesno napetostjo, šibkost, otekanje žilnih žil). Hemoptiza je pozni simptom. Razvijajo se lahko znaki pojava embolije cerebralnih posod ali endokarditisa.

Sekundarna policitemija pogosto manifestira klinično (na primer, pospešeni govor, težave z vidom, glavobol, utrujenost ali znaki trombemboličnih motenj). Zaradi tega lahko bolecine v trebuhu moti holelitiozo.

Pri fizičnem pregledu se odkrije centralna cianoza, prsti v obliki kračev. Rahlo lahko pride do znakov pomanjkanja desnega prekata. Holozistolični šum za regurgijo na tricuspidnem ventilu se lahko sliši v tretjem in četrtem medkrepljivem prostoru levo od prsnice. Zgodnje diastolično zmanjšanje odpovedi pljučne arterije se lahko sliši vzdolž levega roba prsnice. Glasen samski ton II je stalna sprememba; pogosto se sliši klik izgnanstva. Skolioza je prisotna pri približno 1/3 bolnikov.

Diagnoza sindroma Eisenmengerja

Sumimo Eisenmengerjevo sindrom na ne-upravlja z anamnezo bolezni srca, ki temelji na rentgensko slikanje prsnega koša in elektrokardiogramu, se točnost diagnoze določena na osnovi dvodimenzionalna ehokardiografija z barvnim dopplerkardiografiey.

Laboratorijski pregled razkriva policitemijo s hematokritom nad 55%. Povečano razpadanje eritrocitov se lahko pojavi kot stanje pomanjkanja železa (npr. Mikrocitemija), hiperurikemija in hiperbilirubinemija.

Na rentgenogramu so navadno opazne štrleče osrednje pljučne arterije, skrajšanje perifernih pljučnih arterij, povečanje desnega srca. EKG kaže hipertrofijo desnega prekata in včasih hipertrofijo na desno atriju.

[5]

Zdravljenje sindroma Eisenmengerja

V idealnem primeru bi bilo treba predhodno izvesti korektivne ukrepe, da bi preprečili nastanek sindroma Eisenmengerja. Posebno zdravljenje ne obstaja, ko se je sindrom že razvil, vendar pa se proučujejo zdravila, ki lahko zmanjšajo tlak v pljučni arteriji. Vključujejo antagoniste prostaciklinov (treprostinil, epoprostenol), antagoniste endotelina (bosentan) in ojačevalci dušikovega oksida (sildenafil).

Podporno zdravljenje Eisenmengerjevo sindrom vključuje izogibanje pogojev, ki lahko povzročijo poslabšanje (npr nosečnost, omejitev tekočine, izometrični vadba, iskanje na veliki višini), in uporaba dodatnega kisika. Policitemijo je mogoče zdraviti s previdno flebotomijo, da zmanjša hematokrit na 50-60%, skupaj s hkratno zamenjavo volumna s fiziološko raztopino soli. Hiperurikemijo lahko zdravite z alopurinolom 300 mg peroralno enkrat na dan. Aspirin 81 mg peroralno enkrat na dan je indiciran za profilakso tromboze.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od vrste in resnosti primarne srčne napake in se giblje od 20 do 50 let; povprečna starost, pri kateri pacient umre, je 37 let. Vendar pa lahko nizka toleranca fizičnega napora in sekundarnih zapletov bistveno omeji kakovost življenja.

Transplantacija srca in pljuč je lahko izbirna metoda, vendar je namenjena bolnikom s hudimi manifestacijami. Dolgotrajno preživetje po presaditvi ni obetavno.

Vsi bolniki s sindromom Eisenmengerja morajo pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, pri katerih se lahko razvije bakteriemija, prejeti profilakso endokarditisa.