Fibroelastoza

Izraz "fibroelastoza" v medicini se nanaša na spremembe v vezivnem tkivu telesa, ki pokrivajo površino notranjih organov in krvnih žil, zaradi kršitve rasti elastičnih vlaken. Hkrati pride do zadebelitve sten organov in njihovih struktur, kar nujno vpliva na delovanje vitalnih sistemov telesa, zlasti srčno-žilnega in dihalnega sistema. To pa posledično povzroči poslabšanje bolnikovega počutja, zlasti med fizičnimi napori, kar vpliva na kakovost in pričakovano življenjsko dobo.

Epidemiologija

Na splošno lahko bolezni, ki jih spremljajo spremembe v vezivnem tkivu, zaradi katerih pride do zadebelitve membran in predelnih sten notranjih organov, razdelimo v 2 skupini: fibroelastoza srca in fibroelastoza pljuč. Patologija srca je lahko tako prirojena kot pridobljena, pri pljučni obliki bolezni govorimo o pridobljeni bolezni.

Fibroelastoza pljuč se začne razvijati v srednjih letih (bližje 55-57 let), čeprav je v polovici primerov treba vir bolezni iskati v otroštvu. Značilno je "lahko" obdobje, ko so simptomi bolezni odsotni. Hkrati bolezen nima spolnih preferenc in lahko enako prizadene tako ženske kot moške. Za to precej redko patologijo so značilne spremembe v tkivih pleure in parenhima (funkcionalnih celic) pljuč, predvsem v zgornjem režnju pljuč. Ker etiologija in patogeneza bolezni ostajata nepojasnjeni, se bolezen imenuje idiopatske patologije. Po medicinski terminologiji se imenuje "pleuroparenhimska fibroelastoza". [1]

Fibroelastoza srca je splošno ime za patologijo srčnih membran, za katero je značilna njihova zadebelitev in zmanjšana funkcionalnost. Za prirojene oblike patologije je značilno difuzno (pogosto) odebelitev notranje obloge srca. To je tanko vezivno tkivo, ki obdaja srčno votlino (njegove oddelke) in tvori njegove zaklopke.

Pri odraslih bolnikih se običajno diagnosticira žariščna oblika bolezni, ko se zdi, da je notranja površina srca prekrita z zaplatami močnejšega in debelejšega tkiva (lahko vključuje ne le zaraščena vlakna, temveč tudi trombotične mase).

V polovici primerov fibroelastoze srca ne postane debelejša le stena organa, temveč tudi zaklopke (bikuspidna mitralna med istoimenskim atrijem in ventriklom, trikuspidna aorta med levim prekatom in aorto, pljučna med desni prekat in pljučna arterija). To pa lahko moti delovanje zaklopk in povzroči zoženje arterijske odprtine, ki je v primerjavi z drugimi srčnimi votlinami že tako majhna.

Endokardna fibroelastoza v medicinski terminologiji se imenuje endokardialna fibroelastoza (prenatalna fibroelastoza, endokardna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Toda pogosto je v proces lahko vključena tudi srednja mišična plast srčne membrane. [2]

Anomalije v strukturi miokarda (mišična plast srca, sestavljena iz kardiomiocitov), genske mutacije in hudi nalezljivi procesi lahko povzročijo običajno obliko fibroelastoze, ko je v proces vključen ne samo endokard, ampak tudi miokard. Običajno se na meji njegovega stika z mišično membrano pojavijo displastični procesi v endokardu, ki jih povzročajo različni razlogi, kar krši kontraktilnost te plasti. V nekaterih primerih pride celo do vraščanja notranje plasti v miokard, zamenjave kardiomiocitov s fibroblasti in vlakni, kar vpliva na prevodnost živčnih impulzov in ritmično delo srca.

Stiskanje z zadebeljenim miokardom krvnih žil v debelini srčne membrane moti prehrano miokarda (miokardna ishemija), kar lahko privede do nekroze tkiv srčne mišice.

Fibroelastoza endokarda s poškodbo miokarda srca se imenuje subendokardna ali endomiokardna fibroelastoza.

Po statističnih podatkih se v večini primerov te redke bolezni (le 0,007% celotnega števila novorojenčkov) diagnosticira fibroelastoza levega prekata srca, čeprav se v nekaterih primerih proces razširi tudi na desni prekat in atrij, vključno z ventili, ki jih ločujejo.

Fibroelastozo srca pogosto spremljajo poškodbe velikih koronarnih žil, prekrite tudi z vezivnim tkivom. V odrasli dobi se pogosto pojavi v ozadju progresivne vaskularne ateroskleroze.

Bolezen je pogostejša v tropskih afriških državah med populacijami z nizkim življenjskim standardom, k čemur pripomorejo slaba prehrana, pogoste okužbe, uživanje določene hrane in rastlin.

Zadebelitev endokarda opazimo tudi v zadnji fazi Loefflerjevega fibroplastičnega endokarditisa, ki prizadene predvsem moške srednjih let. Patogeneza te bolezni je povezana tudi z infekcijskimi povzročitelji, ki povzročajo razvoj hude eozinofilije, ki je bolj značilna za notranje parazitske okužbe. V tem primeru telesna tkiva (predvsem srčna mišica in možgani) začnejo doživljati pomanjkanje kisika (hipoksija). Kljub podobnosti simptomov srčne fibroelastoze in Leffterjevega fibroznega endokarditisa zdravniki menijo, da sta popolnoma različni bolezni.

Vzroki fibroelastoza

Fibroelastoza pomeni spremembe v vezivnem tkivu v vitalnih organih: srcu in pljučih, ki jih spremlja motnja v delovanju organov in vpliva na videz in stanje bolnika. Bolezen je zdravnikom znana že desetletja. V začetku 18. Stoletja je bila opisana fibroelastoza notranje obloge srca (endokarda), o podobnih spremembah v pljučih se je začelo govoriti 2 stoletji in pol pozneje. Vendar pa zdravniki niso dosegli dokončnega dogovora o vzrokih za patološko rast vezivnega tkiva.

Tako ostaja nejasno, kaj točno povzroča kršitev rasti in razvoja vezivnih vlaken. Toda znanstveniki ugotavljajo določene dejavnike tveganja za takšne spremembe, saj menijo, da so možni (vendar ne končni) vzroki bolezni.

Torej v patogenezi pljučne fibroelastoze, ki velja za bolezen zrelih ljudi, je posebna vloga dodeljena ponavljajočim se infekcijskim lezijam organa, ki jih najdemo pri polovici bolnikov. Okužbe izzovejo vnetje pljučnih tkiv in plevre, dolgotrajno vnetje pa je nagnjeno k njihovi fibrozni transformaciji.

Pri nekaterih bolnikih so v družini ugotovili primere fibroelastoze, kar kaže na dedno nagnjenost. V njihovem telesu so odkrili nespecifična avtoprotitelesa, ki izzovejo dolgotrajne vnetne procese negotove etiologije.

Menijo, da lahko fibrotične spremembe v pljučnem tkivu povzroči gastroezofagealna refluksna bolezen. Čeprav je ta odnos verjetno posreden. Menijo tudi, da je tveganje za fibroelastozo večje pri tistih, ki trpijo za srčno-žilnimi boleznimi ali pljučno trombozo.

Fibroelastoza pljuč v mladosti in mladosti vas lahko med nosečnostjo spomni nase. Običajno se bolezen skriva približno 10 let ali več, vendar se lahko pokaže že prej, morda zaradi povečane obremenitve telesa bodoče matere in hormonskih sprememb, vendar še vedno ni natančne razlage. Vendar pa je bila podobna slika razvoja bolezni opažena pri 30% pregledanih bolnikov v rodni dobi.

Nosečnost sama po sebi ne more povzročiti bolezni, lahko pa pospeši razvoj dogodkov, kar je zelo žalostno, saj je umrljivost bolezni zelo visoka, življenjska doba s fibroelastozo pa kratka.

Fibroelastozo srca v večini primerov lahko pripišemo otroškim boleznim. Prirojena patologija se odkrije že v prenatalnem obdobju pri 4-7-mesečnem plodu, vendar je diagnozo mogoče potrditi šele po rojstvu otroka. V patogenezi te oblike bolezni se upošteva več možnih negativnih dejavnikov: nalezljive in vnetne bolezni matere, ki se prenašajo na plod, anomalije v razvoju srčnih membran, motena oskrba s krvjo v srčnih tkivih, genetske mutacije., pomanjkanje kisika.

Menijo, da med okužbami največji patogenetski prispevek k razvoju fibroelastoze srca prispevajo virusi, saj so vgrajeni v celice telesa, jih uničijo in spremenijo lastnosti tkiv. Nezrel imunski sistem ploda mu ne more zagotoviti zaščite pred temi patogeni, v nasprotju z imuniteto bodoče matere. Slednji morda ne doživijo posledic virusne okužbe, medtem ko lahko pri plodu prenesena intrauterina okužba izzove pojav različnih anomalij.

Nekateri znanstveniki menijo, da ima okužba, ki prizadene plod do 7 mesecev starosti, odločilno vlogo pri patogenezi nalezljive oblike fibroelastoze. V prihodnosti lahko povzroči le vnetne bolezni srca (miokarditis, endokarditis).

Anomalije v razvoju membran in srčnih zaklopk lahko sprožijo tako vnetni proces kot neustrezne avtoimunske reakcije, zaradi katerih celice imunskega sistema začnejo okužiti lastne celice telesa.

Genske mutacije povzročajo nenormalen razvoj vezivnega tkiva, ker geni vsebujejo informacije o strukturi in obnašanju beljakovinskih struktur (zlasti beljakovin kolagena in elastina).

Hipoksija in ishemija srčnega tkiva sta lahko posledica nenormalnega razvoja srca. V tem primeru govorijo o sekundarni fibloelastozi, ki jo izzovejo prirojene srčne napake (CHD). Sem spadajo takšne anomalije, ki povzročajo pojav obstrukcije (slabša prehodnost srca in njegovih žil):

• stenoza ali zožitev aorte v bližini zaklopke,
• koarktacija ali segmentno zoženje aorte na stičišču njenega loka in padajočega dela,
• atrezija ali odsotnost naravne odprtine v aorti,
• nerazvitost srčnih tkiv (najpogosteje levi prekat, redkeje desni in atrij), kar vpliva na črpalno funkcijo srca.

Menijo, da lahko toksikoza med nosečnostjo deluje tudi kot predispozicijski dejavnik za fibroelastozo pri plodu.

V postnatalnem obdobju lahko razvoj fibroelastoze srca olajšajo nalezljive in vnetne bolezni membran organa, hemodinamske motnje kot posledica poškodb, žilna trombembolija, krvavitve v miokard, presnovne motnje (povečana tvorba fibrina, motnje presnove beljakovin in železa: amiloidoza, hemokromatoza). Ti isti vzroki povzročajo razvoj bolezni pri odraslih.

Patogeneza

Vezivno tkivo je posebno tkivo človeškega telesa, ki je del skoraj vseh organov, vendar ne sodeluje aktivno pri opravljanju njihovih funkcij. Vezivnemu tkivu je pripisana podporna in zaščitna funkcija. Sestavlja nekakšen skelet (skelet, stroma) in omejuje funkcionalne celice organa, zagotavlja njegovo končno obliko in velikost. Z zadostno močjo vezivno tkivo tudi ščiti celice telesa pred uničenjem in poškodbami, preprečuje prodiranje patogenov, absorbira zastarele strukture s pomočjo posebnih makrofagnih celic: mrtve celice tkiva, tuje beljakovine, odpadne komponente krvi itd.

To tkivo lahko imenujemo pomožno, ker ne vsebuje celičnih elementov, ki zagotavljajo delovanje določenega organa. Vendar je njegova vloga v življenju telesa precej velika. Vezivno tkivo, ki je del membran krvnih žil, zagotavlja varnost in funkcionalnost teh struktur, zaradi česar se izvaja prehrana in dihanje (trofizem) okoliških tkiv notranjega okolja telesa.

Obstaja več vrst vezivnega tkiva. Membrana, ki pokriva notranje organe, se imenuje ohlapno vezivno tkivo. Je poltekoča brezbarvna snov, ki vsebuje valovita kolagenska vlakna in ravna elastinska vlakna, med katerimi so naključno razpršene različne vrste celic. Nekatere od teh celic (fibroblasti) so odgovorne za tvorbo vlaknatih struktur, druge (endoteliociti in mastociti) tvorijo prosojni matriks vezivnega tkiva in proizvajajo posebne snovi (heparin, histamin), druge (makrofagi) zagotavljajo fagocitozo itd.

Druga vrsta vlaknastega tkiva je gosto vezivno tkivo, ki ne vsebuje velikega števila posameznih celic, ki pa se deli na belo in rumeno. Belo tkivo je sestavljeno iz gosto nabitih kolagenskih vlaken (ligamenti, kite, pokostnica), rumeno tkivo pa iz naključno prepletenih elastinskih vlaken, prepredenih s fibroblasti (del vezi, membrane krvnih žil, pljuča).

V vezivna tkiva spadajo tudi: krvno, maščobno, kostno in hrustančno tkivo, ki pa nas še ne zanimajo, saj, ko govorimo o fibroelastozi, pomenijo spremembe v vlaknastih strukturah. In elastična in elastična vlakna vsebujejo le ohlapna in gosta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblastov in tvorba vlaken vezivnega tkiva iz njih je regulirana na ravni možganov. To zagotavlja nespremenjenost njegovih lastnosti (moč, elastičnost, debelina). Če je zaradi nekaterih patoloških razlogov motena sinteza in razvoj pomožnega tkiva (poveča se število fibroblastov, spremeni se njihovo "vedenje"), zrastejo močna kolagenska vlakna ali spremenijo rast elastičnih (ostanejo kratke, se zvijajo). ), kar vodi do spremembe lastnosti membrane organa in nekaterih notranjih struktur, prekritih z vezivnim tkivom. Postanejo debelejše, kot je potrebno, postanejo gostejše, močnejše in neelastične, po sestavi ligamentov in kit spominjajo na vlaknasto tkivo, ki zahteva velik napor za raztezanje.

Takšno tkivo se slabo raztegne, omejuje gibanje organa (avtomatsko ritmično gibanje srca in krvnih žil, sprememba velikosti pljuč med vdihom in izdihom), zato pride do motenj oskrbe s krvjo in dihalnih organov, kar povzroči pomanjkanje kisika.

Dejstvo je, da se oskrba telesa s krvjo izvaja zahvaljujoč srcu, ki deluje kot črpalka, in dvema krogoma krvnega obtoka. Pljučni obtok je odgovoren za oskrbo s krvjo in izmenjavo plinov v pljučih, od koder se kisik s pretokom krvi dovaja v srce, od tam pa v sistemski krvni obtok in se razporedi po telesu ter zagotavlja dihanje organov in tkiv.

Elastična lupina, ki omejuje krčenje srčne mišice, zmanjšuje delovanje srca, ki ne črpa krvi tako aktivno, s tem pa tudi kisik. S fibroelastozo pljuč je moteno njihovo prezračevanje (oksigenacija), jasno je, da začne manjša količina kisika vstopati v kri, kar bo tudi pri normalnem delovanju srca prispevalo k kisikovemu stradanju (hipoksiji) tkiv in organov. [3]

Simptomi fibroelastoza

Fibroelastoza srca in pljuč sta dve vrsti bolezni, za katere je značilna kršitev sinteze vlaken v vezivnem tkivu. Imajo različne lokalizacije, vendar sta obe potencialno življenjsko nevarni, ker sta povezani s progresivno ali hudo srčno in dihalno odpovedjo.

Fibroelastoza pljuč je redka vrsta intersticijske bolezni tega pomembnega organa dihalnega sistema. Sem spadajo kronične patologije pljučnega parenhima s poškodbami alveolarnih sten (vnetje, kršitev njihove strukture in strukture), notranje obloge pljučnih kapilar itd. Fibroelastoza se pogosto obravnava kot posebna redka oblika progresivne pljučnice s nagnjenostjo k fibrotičnim spremembam v tkivih pljuč in pleure.

Bolezen je skoraj nemogoče prepoznati na samem začetku, saj morda približno 10 let na noben način ne spominja nase. To obdobje se imenuje svetlobno obdobje. Nastanek patoloških sprememb, ki še ne vplivajo na volumen pljuč in izmenjavo plinov, lahko po naključju odkrijemo s podrobnim pregledom pljuč v povezavi z drugo boleznijo dihal ali poškodbo.

Za bolezen je značilno počasno napredovanje simptomov, zato se lahko prve manifestacije bolezni znatno odložijo v času od njenega nastanka. Simptomi se postopoma poslabšajo.

Za prve znake bolezni, na katere morate biti pozorni, lahko štejemo kašelj in naraščajočo težko dihanje. Takšni simptomi so pogosto posledica bolezni dihal, zato so lahko dolgo časa povezani s prehladom in njegovimi posledicami. Zasoplost se pogosto dojema kot srčna motnja ali starostne spremembe. Kljub temu se bolezen diagnosticira pri ljudeh, ki se približujejo starosti.

Napake lahko delajo tako bolniki sami kot zdravniki, ki jih pregledujejo, kar vodi v pozno odkrivanje nevarne bolezni. Pozorni je treba biti na kašelj, ki je pri fibroelastozi neproduktiven, vendar ga ne spodbujajo mukolitiki in ekspektoransi, ampak ga ustavijo antitusiki. Dolgotrajen kašelj te narave je značilen simptom pljučne fibroelastoze.

Zasoplost je posledica progresivne odpovedi dihanja zaradi zadebelitve alveolarnih sten in pleure, zmanjšanja volumna in števila alveolarnih votlin v pljučih (na rentgenskem posnetku je viden parenhim organa v obliki satja ). Simptom se poslabša pod vplivom fizičnega napora, sprva precejšnjega, nato pa celo majhnega. Ko bolezen napreduje, se poslabša, kar povzroči invalidnost in smrt bolnika. 

Napredovanje fibroelastoze spremlja poslabšanje splošnega stanja: hipoksija vodi v šibkost in omotico, telesna teža se zmanjša (razvija se anoreksija), nohtne falange se spremenijo kot bobne, koža postane bleda, ima boleč videz.

Polovica bolnikov razvije nespecifične simptome v obliki kratke sape in bolečine v prsnem košu, značilne za pnevmotoraks (nabiranje plinov v plevralni votlini). Ta anomalija se lahko pojavi tudi kot posledica poškodb, primarnih in sekundarnih pljučnih bolezni ter nepravilnega zdravljenja, zato je ni mogoče diagnosticirati.

Za fibroelastozo srca, pa tudi za patologijo rasti vezivnega tkiva pljuč, so značilni: bledica kože, izguba teže, šibkost, ki je pogosto paroksizmalna, kratka sapa. Prisotna je lahko tudi vztrajna zvišana telesna temperatura brez znakov prehlada ali okužbe.

Veliko bolnikov ima spremembo velikosti jeter. Poveča se brez simptomov disfunkcije. Možen je tudi pojav edema nog, obraza, rok, sakralne regije.

Za značilno manifestacijo bolezni se šteje vse večja odpoved cirkulacije, povezana s srčno okvaro. Hkrati se diagnosticira tahikardija (povečanje števila srčnih utripov je pogosto v kombinaciji z aritmijo), kratka sapa (tudi v odsotnosti fizičnega napora), cianoza tkiva (cianotična barva, ki jo povzroča kopičenje karboksihemoglobina v krvi)., torej kombinacija hemoglobina z ogljikovim dioksidom zaradi motenega krvnega obtoka in s tem izmenjave plinov).

V tem primeru se lahko simptomi pojavijo takoj po rojstvu otroka s to patologijo in nekaj časa. Pri starejših otrocih in odraslih se znaki hudega srčnega popuščanja običajno pojavijo v ozadju okužbe dihal, ki deluje kot sprožilec. [4]

Fibroelastoza pri otrocih

Če je pljučna fibroelastoza bolezen odraslih, ki pogosto izvira iz otroštva, vendar že dolgo ne spominja nase, se takšna patologija srčnega endokarda pogosto pojavi že pred rojstvom otroka in vpliva na njegovo življenje od prvega dne. Trenutki rojstva. Ta redka, a huda patologija je vzrok za težko popravljivo srčno popuščanje pri dojenčkih, od katerih mnogi umrejo v 2 letih. [5]

Endokardna fibroelastoza pri novorojenčkih je v večini primerov posledica patoloških procesov, ki se pojavljajo v otrokovem telesu tudi v prenatalni starosti. Okužbe, prejete od matere, genetske mutacije, anomalije v razvoju srčno-žilnega sistema, dedne presnovne bolezni - vse to lahko po mnenju znanstvenikov privede do sprememb v vezivnem tkivu v membranah srca. Še posebej, če na 4-7-mesečnega ploda hkrati vplivata dva ali več dejavnikov.

Na primer, kombinacija anomalij v razvoju srca in koronarnih žil (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, patološki razvoj miokardnih celic, šibkost endokarda itd.), ki prispeva k ishemiji tkiva v kombinaciji z vnetni proces zaradi okužbe, otroku praktično ne pušča možnosti za več manj življenja. Če je mogoče napake v razvoju organa nekako hitro popraviti, potem je progresivno fibroelastozo mogoče le upočasniti, ne pa tudi pozdraviti.

Običajno se fibroelastoza srca pri plodu odkrije že med nosečnostjo med ultrazvočno diagnostiko v drugem ali tretjem trimesečju. Ultrazvok in ehokardiografija v obdobju od 20 do 38 tednov sta pokazala hiperehogenost, kar kaže na zadebelitev in zgoščevanje endokarda (pogosto difuzno, redkeje žariščno), spremembo velikosti in oblike srca (organ se poveča in prevzame obliko). Krogle ali krogle se notranje strukture postopoma zgladijo). [6]

V 30-35% primerov je bila fibroelastoza odkrita pred 26. Tednom nosečnosti, v 65-70% - v poznejšem obdobju. Pri več kot 80 % novorojenčkov se fibroelastoza kombinira z obstruktivno boleznijo srca, t.j. Je sekundarna, kljub zgodnjemu času njegovega odkrivanja. Pri polovici bolnih otrok so ugotovili hiperplazijo levega prekata, kar pojasnjuje visoko razširjenost fibroelastoze te posebne srčne strukture. Patologije aorte in njene zaklopke, ugotovljene pri tretjini otrok z zaraščanjem endokarda, vodijo tudi do povečanja (dilatacije) prekata levega prekata in motnje njegove funkcionalnosti.

Z instrumentalno potrjeno srčno fibroelastozo zdravniki priporočajo prekinitev nosečnosti. Pri skoraj vseh rojenih otrocih, katerih matere so zavrnile medicinski splav, so bili znaki bolezni potrjeni. Simptomi srčnega popuščanja, značilni za fibroelastozo, se pojavijo v enem letu (redko pri 2-3 letih). Pri otrocih s kombinirano obliko bolezni se znaki srčnega popuščanja odkrijejo od prvih dni življenja.

Prirojene oblike primarne in kombinirane fibroelastoze pri otrocih imajo najpogosteje hiter potek z razvojem hudega srčnega popuščanja. Na bolezen kaže nizka aktivnost, letargija otroka, zavračanje dojk zaradi utrujenosti, slab apetit, prekomerno znojenje. Vse to vodi v dejstvo, da otrok slabo pridobiva na teži. Koža dojenčka je boleče bleda, ponekod z modrikastim odtenkom, najpogosteje v predelu nasolabialnega trikotnika.

Obstajajo znaki slabe imunosti, zato ti otroci pogosto in hitro prevzamejo okužbe dihal, ki zapletejo situacijo. Včasih otrok v prvih dneh in mesecih življenja nima motenj cirkulacije, pogoste okužbe in pljučne bolezni pa postanejo sprožilec za kongestivno srčno popuščanje.

Dodatne študije zdravja novorojenčkov in majhnih otrok s sumom ali predhodno diagnosticirano fibroelastozo so pokazale nizek krvni tlak (hipotenzijo), povečanje velikosti srca (kardiomegalija), pridušeni toni pri poslušanju srca, včasih je bil sistolični šum. Značilnost insuficience mitralne zaklopke, tahikardija, kratka sapa Avskultacija pljuč kaže na piskanje, kar kaže na zastoje.

Poraz endokarda levega prekata pogosto vodi do oslabitve mišične plasti srca (miokarda). Normalni srčni utrip je sestavljen iz dveh ritmično izmenjujočih se tonov. Pri fibroelastozi se lahko pojavi tretji (in včasih četrti) ton. Takšen patološki ritem je dobro slišen in po svojem zvoku spominja na trikratni konjski ritem (galop), zato se imenuje galopski ritem.

Drug simptom fibroelastoze pri majhnih otrocih se lahko šteje za pojav srčne grbe. Dejstvo je, da rebra otroka v zgodnjem poporodnem obdobju ostanejo neokostenela in jih predstavlja hrustančno tkivo. Povečanje velikosti srca vodi v dejstvo, da začne pritiskati na "mehka" rebra, zaradi česar se upognejo in prevzamejo stalno naprej ukrivljeno obliko (srčna grba). Pri fibroelastozi pri odraslih se srčna grba ne oblikuje zaradi trdnosti in togosti kostnega tkiva reber, tudi če so vse strukture srca povečane.

Sama po sebi nastanek srčne grbe kaže le na prirojeno srčno bolezen, ne da bi navedla njeno naravo. Toda v vsakem primeru je to posledica povečanja velikosti srca in njegovih prekatov.

Edemski sindrom s fibroelastozo pri otrocih redko diagnosticiramo, vendar pri mnogih dojenčkih pride do povečanja jeter, ki začnejo štrleti v povprečju 3 cm izpod roba obalnega loka.

Če ima fibroelastoza pridobljeni značaj (na primer je posledica vnetnih bolezni srčnih membran), ima klinična slika najpogosteje počasi napredujoč značaj. Nekaj časa morda sploh ni simptomov, nato pa se pojavijo blagi znaki motenj v delovanju srca v obliki zadihanosti med fizičnimi napori, pospešenega srčnega utripa, utrujenosti in nizke telesne vzdržljivosti. Malo kasneje se jetra začnejo povečevati, pojavijo se otekline in paroksizmalna omotica.

Vsi simptomi pridobljene fibroelastoze so nespecifični, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen, ki spominja na kardiomiopatijo ali bolezen jeter in ledvic. Bolezen se najpogosteje diagnosticira v fazi hudega srčnega popuščanja, kar negativno vpliva na rezultate zdravljenja.

Zapleti in posledice

Povedati je treba, da je fibroelastoza srca in pljuč resna patologija, katere potek je odvisen od različnih okoliščin. Prirojene srčne napake bistveno zapletejo situacijo, ki jo je mogoče kirurško odpraviti že v zgodnji mladosti, vendar ostaja tveganje za smrt precej visoko (približno 10 %).

Menijo, da prej ko se je bolezen razvila, hujše bodo njene posledice. To potrjuje dejstvo, da ima prirojena fibroelastoza v večini primerov fulminantni ali akutni potek s hitrim napredovanjem srčnega popuščanja. Razvoj akutne HF pri otroku, mlajšem od 6 mesecev, velja za slab prognostični znak.

Hkrati zdravljenje ne zagotavlja popolne obnovitve delovanja srca, ampak le upočasni povečanje simptomov srčnega popuščanja. Po drugi strani pa odsotnost takšnega podpornega zdravljenja vodi v smrt v prvih dveh letih otrokovega življenja.

Če se srčno popuščanje odkrije v prvih dneh in mesecih otrokovega življenja, najverjetneje otrok ne bo živel niti teden dni. Otroci se na zdravljenje različno odzivajo. V odsotnosti terapevtskega učinka skoraj ni upanja. Toda ob zagotovljeni pomoči je pričakovana življenjska doba bolnega otroka majhna (od nekaj mesecev do nekaj let).

Kirurški poseg in korekcija prirojenih srčnih napak, ki so povzročile fibroelastozo, običajno izboljšajo bolnikovo stanje. Z uspešnim kirurškim zdravljenjem hiperplazije levega prekata srca in izpolnjevanjem zdravniških zahtev lahko bolezen pridobi benigni potek: srčno popuščanje bo imelo kronični potek brez znakov napredovanja. Čeprav je upanje za takšen rezultat majhno.

Kar zadeva pridobljeno obliko srčne fibroelastoze, hitro pridobi kronični potek in postopoma napreduje. Zdravljenje z zdravili lahko upočasni proces, ne pa ga ustavi.

Fibroelastoza pljuč, ne glede na čas pojava sprememb v parenhima in membranah organa po svetlobnem obdobju, začne hitro napredovati in dejansko ubije človeka v nekaj letih, kar izzove hudo odpoved dihanja. Žalostno je, da učinkovite metode zdravljenja bolezni še niso bile razvite. [7]

Diagnostika fibroelastoza

Endomiokardna fibroelastoza, katere simptomi se v večini primerov odkrijejo že v zgodnji starosti, je prirojena bolezen. Če izključimo tiste redke primere, ko se je bolezen začela razvijati v starejšem otroštvu in odrasli dobi kot zaplet poškodb in somatskih bolezni, je mogoče prepoznati patologijo že v prenatalnem obdobju, t.j. Pred rojstvom otroka.

Zdravniki verjamejo, da je mogoče patološke spremembe v tkivih endokarda, spremembo oblike plodovega srca in nekatere značilnosti njegovega dela, značilne za fibroelastozo, določiti že v 14. Tednu nosečnosti. Toda to je še vedno precej kratko obdobje in ni mogoče izključiti, da se bolezen pojavi nekoliko kasneje, bližje tretjemu trimesečju nosečnosti, včasih pa celo nekaj mesecev pred porodom. Zato je pri opazovanju nosečnic priporočljivo opraviti klinične ultrazvočne preglede plodovega srca z intervalom nekaj tednov.

Po katerih znakih lahko zdravniki ob naslednjem ultrazvoku posumijo na bolezen? Veliko je odvisno od oblike bolezni. Najpogosteje se fibroelastoza diagnosticira v predelu levega prekata, vendar ta struktura ni vedno povečana. Dilatirano obliko bolezni s povečanjem levega prekata srca med ultrazvočnim pregledom zlahka določimo s sferično obliko srca, katerega vrh predstavlja levi prekat, splošno povečanje velikosti srca. Organa in izbočenje interventrikularnega septuma proti desnemu prekatu. Toda glavni znak fibroelastoze je zadebelitev endokarda, pa tudi srčnih septov z značilnim povečanjem ehogenosti teh struktur, ki se določi s posebnim ultrazvočnim pregledom.

Študija se izvaja s pomočjo posebne ultrazvočne opreme s kardiološkimi programi. Ehokardiografija ploda ne škoduje materi in nerojenemu otroku, vendar vam omogoča, da ugotovite ne le anatomske spremembe v srcu, temveč tudi določite stanje koronarnih žil, prisotnost krvnih strdkov v njih, spremembe v debelini srčne membrane.

Fetalna ehokardiografija je predpisana ne le ob prisotnosti odstopanj med dekodiranjem rezultatov ultrazvoka, temveč tudi v primeru okužbe (zlasti virusne), ki jo prenaša mati, uporabe močnih zdravil, dedne nagnjenosti, prisotnosti presnovnih motenj., kot tudi prirojene srčne patologije pri starejših otrocih.

S pomočjo fetalne ehokardiografije lahko odkrijemo tudi druge prirojene oblike fibroelastoze. Na primer, fibroelastoza desnega prekata, pogost proces s sočasno poškodbo levega prekata in bližnjih struktur: desnega prekata, srčnih zaklopk, atrija, kombinirane oblike fibroelastoze, endomiokardne fibroelastoze z odebelitvijo notranje obloge prekatov in prizadetostjo dela miokarda v patološkem procesu (običajno v kombinaciji s stensko trombozo).

Endokardna fibroelastoza, odkrita v prenatalni starosti, ima zelo slabo prognozo, zato zdravniki v tem primeru priporočajo prekinitev nosečnosti. Možnost napačne diagnoze je izključena s ponavljajočim se ultrazvokom plodovega srca, ki se opravi 4 tedne po prvem pregledu, ki je odkril patologijo. Jasno je, da dokončna odločitev o prekinitvi ali ohranitvi nosečnosti ostanejo pri starših, vendar se morajo zavedati, na kakšno življenje obsojajo otroka.

Endokardna fibroelastoza med nosečnostjo ni vedno odkrita, še posebej glede na dejstvo, da vse bodoče matere niso registrirane v predporodni ambulanti in niso podvržene preventivni ultrazvočni diagnostiki. Bolezen otroka v maternici praktično ne vpliva na stanje nosečnice, zato rojstvo bolnega otroka pogosto postane neprijetno presenečenje.

V nekaterih primerih tako starši kot zdravniki izvejo za otrokovo bolezen nekaj mesecev po rojstvu otroka. V tem primeru laboratorijske krvne preiskave morda ne pokažejo ničesar, razen povečanja koncentracije natrija (hipernatremija). Toda njihovi rezultati bodo koristni pri diferencialni diagnozi za izključitev vnetnih bolezni.

Ostaja upanje na instrumentalno diagnostiko. Standardna študija delovanja srca (EKG) v primeru fibroelastoze ni posebej razkriva. Pomaga pri prepoznavanju motenj srca in električne prevodnosti srčne mišice, vendar ne navaja vzrokov za takšne motnje. Torej sprememba napetosti EKG (v mlajši starosti je običajno podcenjena, v starejši starosti je, nasprotno, pretirano visoka) kaže na kardiomiopatijo, ki je lahko povezana ne le s srčnimi patologijami, temveč tudi s presnovnimi motnjami. Tahikardija je simptom srčne bolezni. In s porazom obeh srčnih prekatov se lahko kardiogram na splošno zdi normalen. [8]

Računalniška tomografija (CT) je odlično neinvazivno orodje za odkrivanje srčno-žilne kalcifikacije in izključitev perikarditisa.[9]

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je lahko koristno pri odkrivanju fibroelastoze, ker je biopsija invazivna. Hipointenziven rob v zaporedju perfuzije miokarda in hiperintenziven rob v zaporedju zakasnjenega povečanja kažeta na fibroelastozo. [10]

Toda to sploh ne pomeni, da je treba študijo opustiti, saj pomaga določiti naravo dela srca in stopnjo razvoja srčnega popuščanja.

Če se pojavijo simptomi srčnega popuščanja in se bolnik zaradi tega napoti k zdravniku, so predpisani tudi: rentgen prsnega koša, računalniško ali magnetnoresonančno slikanje srca, ehokardiografija (EchoCG). V dvomljivih primerih se je treba zateči k biopsiji srčnih tkiv z naknadno histološko preiskavo. Diagnoza je zelo resna, zato zahteva enak pristop k diagnozi, čeprav se zdravljenje ne razlikuje veliko od simptomatskega zdravljenja koronarne arterijske bolezni in srčnega popuščanja.

Toda tudi tako temeljit pregled ne bo koristen, če njegovih rezultatov ne uporabimo v diferencialni diagnozi. Rezultate EKG je mogoče uporabiti za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskega miokarditisa, eksudativnega perikarditisa in aortne stenoze. Hkrati laboratorijske študije ne bodo pokazale znakov vnetja (levkocitoza, povišana ESR itd.), meritve temperature pa ne bodo pokazale hipertermije.

Za razlikovanje endokardialne fibroelastoze od izolirane insuficience mitralne zaklopke in mitralne srčne bolezni pomaga analiza tonov in šumov v srcu, sprememba velikosti atrija in študija anamneze.

Analiza anamneze je uporabna za razlikovanje med fibroelastozo ter srčno in aortno stenozo. Pri zoženju aorte je vredno biti pozoren tudi na ne ohranitev sinusnega ritma in odsotnost trombembolije. Pri eksudativnem perikarditisu ne opazimo motenj srčnega ritma in usedanja trombov, vendar se bolezen kaže z zvišano telesno temperaturo in zvišano telesno temperaturo.

Največja težava je diferenciacija endokardialne fibroblastoze in kongestivne kardiomiopatije. Hkrati ima fibroelastoza, čeprav je v večini primerov ne spremljajo hude motnje srčnega prevoda, manj ugodno prognozo zdravljenja.

Pri kombiniranih patologijah je treba biti pozoren na morebitne nepravilnosti, odkrite med tomogramom ali ultrazvokom srca, saj prirojene malformacije močno otežijo potek fibroelastoze. Če v prenatalnem obdobju odkrijemo kombinirano endokardialno fibroelastozo, nosečnost ni priporočljiva. Veliko bolj humano je to prekiniti.

Diagnoza pljučne fibroelastoze

Postavitev diagnoze pljučne fibroelastoze od zdravnika zahteva tudi določeno znanje in veščine. Dejstvo je, da so simptomi bolezni precej heterogeni. Po eni strani kažejo na kongestivne pljučne bolezni (neproduktiven kašelj, kratka sapa), po drugi strani pa so lahko tudi manifestacija srčne patologije. Zato diagnoze bolezni ni mogoče omejiti le na navedbo simptomov in auskultacijo.

Študije bolnikove krvi pomagajo izključiti vnetne bolezni pljuč, vendar ne dajejo informacij o kvantitativnih in kvalitativnih spremembah v tkivih. Prisotnost znakov eozinofilije pomaga razlikovati bolezen od podobnih manifestacij pljučne fibroze, vendar ne zavrača ali potrjuje dejstva fibroelastoze.

Instrumentalne študije veljajo za bolj indikativne: rentgenski pregled pljuč in tomografski pregled dihalnih organov, pa tudi funkcionalne analize, ki vključujejo določanje volumna dihanja, vitalne kapacitete in tlaka v organu.

Pri pljučni fibroelastozi je treba biti pozoren na zmanjšanje funkcije zunanjega dihanja, merjeno med spirometrijo. Zmanjšanje aktivnih alveolarnih votlin pomembno vpliva na vitalno kapaciteto pljuč (VC), zadebelitev sten notranjih struktur pa vpliva na difuzijsko sposobnost organa (DSL), ki zagotavlja funkcije prezračevanja in izmenjave plinov (preprosto povedano, absorbirajo ogljikov dioksid iz krvi in sproščajo kisik).

Značilni znaki pleuroparenhimske fibroelastoze so kombinacija omejenega vnosa zraka v pljuča (obstrukcija) in kršitve širjenja pljuč ob vdihu (omejevanje), poslabšanje funkcije zunanjega dihanja, zmerna pljučna hipertenzija (povišan tlak v pljučih). Pljuč), diagnosticirana pri polovici bolnikov.

Biopsija pljučnega tkiva kaže značilne spremembe v notranji strukturi organa. Ti vključujejo: fibrozo pleure in parenhima v kombinaciji z elastozo alveolarnih sten, kopičenje limfocitov na območju stisnjenih septov alveolov, preoblikovanje fibroblastov v mišično tkivo, ki je zanje neznačilno, prisotnost edematozne tekočine.

Na tomogramu je opazna poškodba pljuč v zgornjih predelih v obliki žarišč plevralne zgoščenosti in strukturnih sprememb v parenhima. Zaraščeno vezivno tkivo pljuč po barvi in lastnostih spominja na mišično tkivo, vendar se volumen pljuč zmanjša. V parenhimu najdemo precej velike votline (ciste), ki vsebujejo zrak. Zanj je značilna nepovratna žariščna (ali razpršena) ekspanzija bronhijev in bronhiol (vlečna bronhiektazija), nizek položaj kupole diafragme.

V radioloških študijah mnogi bolniki razkrijejo področja "matega stekla" in "satovja pljuča", kar kaže na neenakomerno prezračevanje pljuč zaradi prisotnosti žarišč zbijanja tkiva. Pri približno polovici bolnikov se povečajo bezgavke in jetra.

Fibroelastozo pljuč je treba razlikovati od fibroze, ki jo povzroča parazitska okužba in s tem povezana eozinofilija, endokardialna fibroelastoza, pljučne bolezni z okvaro prezračevanja in vzorca "satovih pljuč", avtoimunska bolezen histicitoza X (ena od oblik te patologije s poškodbo pljuč je imenovano Hand-Schüllerjeva bolezen - Christian), manifestacije sarkoidoze in pljučne tuberkuloze.

Zdravljenje fibroelastoza

Fibroelastoza, ne glede na lokalizacijo, velja za nevarno in praktično neozdravljivo bolezen. Patoloških sprememb v plevri in pljučnem parenhimu ni mogoče z zdravili obnoviti. In tudi uporaba hormonskih protivnetnih zdravil (kortikosteroidov) v kombinaciji z bronhodilatatorji ne daje želenega rezultata. Za rahlo olajšanje bolnikovega stanja, odpravo obstruktivnega sindroma, pomagajo bronhodilatatorna zdravila, vendar ne vplivajo na procese, ki se pojavljajo v pljučih, zato jih je mogoče uporabiti le kot vzdrževalno terapijo.

Tudi kirurško zdravljenje pljučne fibroelastoze je neučinkovito. Edina operacija, ki bi lahko spremenila situacijo, je presaditev organov darovalca. Toda presaditev pljuč ima, žal, enako neugodno prognozo. [11]

Po mnenju tujih znanstvenikov lahko fibroelastozo štejemo tudi za enega pogostih zapletov pri presaditvi pljuč ali matičnih celic kostnega mozga. V obeh primerih pride do sprememb v vlaknih vezivnega tkiva pljuč, kar vpliva na delovanje zunanjega dihanja.

Bolezen brez zdravljenja (in trenutno ni učinkovitega zdravljenja) napreduje in približno 40% bolnikov umre zaradi odpovedi dihanja v 1,5-2 letih. Tudi pričakovana življenjska doba tistih, ki ostanejo, je močno omejena (do 10-20 let), prav tako njihova delovna sposobnost. Oseba postane invalidna.

Tudi fibroelastoza srca velja za medicinsko neozdravljivo bolezen, še posebej, ko gre za prirojeno patologijo. Otroci običajno ne živijo več kot 2 leti. Reši jih lahko le presaditev srca, ki je že sama po sebi težka operacija z visoko stopnjo tveganja in nepredvidljivimi posledicami, še posebej v tako mladosti.

Kirurško je pri nekaterih dojenčkih mogoče popraviti prirojene srčne anomalije, da ne poslabšajo stanja bolnega otroka. Pri stenozi umetnost izvaja namestitev vazodilatatorja - šanta (koronarni obvodni presadek). S širitvijo levega prekata srca se njegova oblika takoj obnovi. Toda tudi takšna operacija ne zagotavlja, da bo otrok zmogel brez presaditve. Približno 20-25% dojenčkov preživi, medtem ko vse življenje trpijo za srčnim popuščanjem, t.j. Ne štejejo za zdrave.

Če je bolezen pridobljena, se je vredno boriti za življenje otroka s pomočjo zdravil. Vendar morate razumeti, da prej ko se bolezen manifestira, težje se bo boriti proti njej.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno boju proti in preprečevanju poslabšanj srčnega popuščanja. Bolnikom so predpisana naslednja zdravila za srce:

• zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE), ki vplivajo na krvni tlak in ga ohranjajo normalno (kaptopril, enalapril, benazepril itd.),
• zaviralci beta, ki se uporabljajo za zdravljenje motenj srčnega ritma, arterijske hipertenzije, preprečevanja miokardnega infarkta (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srčni glikozidi, ki ob dolgotrajni uporabi ne samo podpirajo delo srca (povečajo vsebnost kalija v kardiomiocitih in izboljšajo prevodnost miokarda), ampak lahko tudi nekoliko zmanjšajo stopnjo zadebelitve endokarda (digoksin, gitoksin, strofantin),
• diuretiki, ki varčujejo s kalijem (spironolakton, verošpiron, dekriz), preprečujejo edem tkiva,
• antitrombotična terapija z antikoagulanti (kardiomagnil, magnicor), ki preprečuje nastanek krvnih strdkov in motnje cirkulacije v koronarnih žilah.

Pri prirojeni obliki endokardialne fibroelastoze stalno podporno zdravljenje ne prispeva k okrevanju, ampak zmanjša tveganje smrti zaradi srčnega popuščanja ali trombembolije za 70-75%.  [12]

Zdravila

Kot lahko vidite, se zdravljenje endokardne fibroelastoze praktično ne razlikuje od zdravljenja srčnega popuščanja. V obeh primerih kardiologi upoštevajo resnost kardiopatije. Predpisovanje zdravil je izključno individualno, ob upoštevanju starosti bolnika, sočasnih bolezni, oblike in stopnje srčnega popuščanja.

Pri zdravljenju pridobljene endokardialne fibroelastoze se uporabljajo zdravila 5 skupin. Razmislite o enem zdravilu iz vsake skupine.

Enalapril je zdravilo iz skupine zaviralcev ACE, ki se proizvaja v obliki tablet različnih odmerkov. Zdravilo poveča koronarni pretok krvi, razširi arterije, znižuje krvni tlak brez vpliva na možgansko cirkulacijo, upočasni in zmanjša širjenje levega prekata srca. Zdravilo izboljša oskrbo miokarda s krvjo, zmanjša učinke ishemije, nekoliko zmanjša strjevanje krvi, preprečuje nastanek krvnih strdkov in ima rahel diuretični učinek.

Pri srčnem popuščanju se zdravilo predpisuje za več kot šest mesecev ali sproti. Začnite jemati zdravilo z minimalnim odmerkom (2,5 mg), ki ga postopoma povečujete za 2,5-5 mg vsake 3-4 dni. Stalni odmerek bo tisti, ki ga bolnik dobro prenaša in vzdržuje krvni tlak v normalnih mejah.

Največji dnevni odmerek je 40 mg. Lahko ga vzamete enkrat ali razdelite na 2 odmerka.

V primeru, da je krvni tlak pod normalnim, se odmerek zdravila postopoma zmanjšuje. Nemogoče je nenadoma prekiniti zdravljenje z enalaprilom. Priporočen je vzdrževalni odmerek 5 mg na dan.

Zdravilo je namenjeno zdravljenju odraslih bolnikov, lahko pa ga predpišemo tudi otroku (varnost ni uradno ugotovljena, v primeru fibroelastoze pa govorimo o življenju majhnega bolnika, zato je razmerje tveganja se upošteva). Ne predpisujte zaviralca ACE bolnikom z intoleranco za sestavine zdravila, s porfirijo, nosečnostjo in med dojenjem. Če je bolnik prej imel Quinckejev edem med jemanjem katerega koli zdravila iz te skupine, je Enalapril prepovedan.

Previdnost je potrebna pri predpisovanju zdravil bolnikom s sočasnimi patologijami: hudimi boleznimi ledvic in jeter, hiperkalemijo, hiperaldosteronizem, stenozo aorte ali mitralne zaklopke, sistemskimi patologijami vezivnega tkiva, srčno ishemijo, možgansko boleznijo, diabetesom mellitusom.

Pri zdravljenju z zdravilom ne jemljite običajnih diuretikov, da se izognete dehidraciji in močnemu hipotenzivnemu učinku. Sočasna uporaba z diuretiki, ki varčujejo s kalijem, zahteva prilagoditev odmerka, saj obstaja veliko tveganje za hiperkaliemijo, ki posledično izzove srčne aritmije, konvulzivne napade, zmanjšan mišični tonus, povečano šibkost itd.

Enalapril običajno dobro prenašajo, vendar se pri nekaterih bolnikih lahko pojavijo neželeni učinki. Najpogostejši so: močno znižanje tlaka do kolapsa, glavoboli in omotica, motnje spanja, povečana utrujenost, reverzibilna motnja ravnotežja, sluha in vida, pojav tinitusa, kratka sapa, kašelj brez izpljunka, spremembe v sestava krvi in urina, ki običajno kaže na motnje v delovanju jeter in ledvic. Možno: izpadanje las, zmanjšana spolna želja, simptomi "vročinskih utripov" (občutek vročine in palpitacije, hiperemija kože obraza itd.).

"Bisoprolol" je zaviralec beta s selektivnim delovanjem, ki ima hipotenzivni in antiishemični učinek, pomaga pri boju proti manifestacijam tahikardije in aritmije. Proračunsko zdravilo v obliki tablet, ki preprečuje napredovanje srčnega popuščanja pri endokardni fibroelastozi. [13]

Kot mnoga druga zdravila, predpisana za IHD in CHF, je "Bisoprolol" predpisan dolgo časa. Priporočljivo je, da ga vzamete zjutraj pred ali med obrokom.

Kar zadeva priporočene odmerke, jih izberemo posamezno, odvisno od kazalnikov krvnega tlaka in tistih zdravil, ki so predpisana vzporedno s tem zdravilom. V povprečju je enkratni (dnevni) odmerek 5-10 mg, vendar se lahko z rahlim dvigom tlaka zmanjša na 2,5 mg. Največji odmerek, ki ga lahko predpišemo bolniku z normalno delujočimi ledvicami, je 20 mg, vendar le pri stalno visokem krvnem tlaku.

Povečanje navedenih odmerkov je možno le z dovoljenjem zdravnika. Toda pri hudih boleznih jeter in ledvic se 10 mg šteje za največji dovoljeni odmerek.

Pri kompleksnem zdravljenju srčnega popuščanja v ozadju disfunkcije levega prekata, ki se najpogosteje pojavlja s fibroelastozo, izberemo učinkovit odmerek, ki postopoma povečuje odmerek za 1,25 mg. V tem primeru začnejo z najmanjšim možnim odmerkom (1,25 mg). Povečanje odmerka se izvaja v intervalih 1 teden.

Ko odmerek doseže 5 mg, se interval poveča na 28 dni. Po 4 tednih se odmerek poveča za 2,5 mg. Ob upoštevanju takšnega intervala in norme dosežejo 10 mg, ki jih bo moral bolnik jemati dolgo ali nenehno.

Če se takšen odmerek slabo prenaša, se postopoma zmanjša na udobno raven. Zavrnitev zdravljenja z zaviralci beta tudi ne sme biti nenadna.

Zdravila se ne sme predpisovati v primeru preobčutljivosti na učinkovino in pomožne snovi zdravila, akutnega in dekompenziranega srčnega popuščanja, kardiogenega šoka, atrioventrikularne blokade 2-3 stopinje, bradikardije, stabilnega nizkega krvnega tlaka in nekaterih drugih srčnih patologij, hude bronhialne bolezni. Astma, obstrukcija bronhijev, hude motnje perifernega krvnega obtoka, metabolična acidoza.

Pri predpisovanju kompleksnega zdravljenja je potrebna previdnost. Zato kombinacija "Bisoprolola" z nekaterimi antiaritmiki (kinidin, lidokain, fenitoin itd.), kalcijevimi antagonisti in centralnimi antihipertenzivi ni priporočljiva.

Neprijetni simptomi in motnje, ki so možne med zdravljenjem z bisoprololom: povečana utrujenost, glavoboli, vročinski utripi, motnje spanja, padec tlaka in omotica pri vstajanju iz postelje, izguba sluha, gastrointestinalni simptomi, motnje jeter in ledvic, zmanjšana moč, oslabelost mišic in krči. Včasih se bolniki pritožujejo zaradi motenj perifernega krvnega obtoka, ki se kažejo v obliki znižanja temperature ali otrplosti okončin, zlasti prstov na nogah in rokah.

Ob prisotnosti sočasnih bolezni bronho-pljučnega sistema, ledvic, jeter, pri diabetes mellitusu je tveganje za neželene učinke večje, kar kaže na poslabšanje bolezni.

Digoksin je priljubljen poceni srčni glikozid na osnovi digitalisa, ki se izdaja strogo na recept (v tabletah) in ga je treba uporabljati pod njegovim nadzorom. Zdravljenje z injekcijami se izvaja v bolnišnici z poslabšanjem IHD in CHF, tablete se predpisujejo sproti v minimalno učinkovitih odmerkih, saj ima zdravilo strupen in narkotičnemu učinek.

Terapevtski učinek je sprememba moči in amplitude miokardnih kontrakcij (daje srcu energijo, ga podpira v pogojih ishemije). Za zdravilo je značilen tudi vazodilatator (zmanjšuje zastoje) in nekaj diuretičnega delovanja, ki pomaga lajšati otekline in zmanjšati moč dihalne odpovedi, ki se kaže v obliki kratke sape.

Nevarnost digoksina in drugih srčnih glikozidov je, da lahko v primeru prevelikega odmerjanja izzovejo motnje srčnega ritma zaradi povečane razdražljivosti miokarda.

V primeru poslabšanja CHF se zdravilo predpisuje v obliki injekcij, pri čemer se izbere individualni odmerek, ob upoštevanju resnosti stanja in starosti bolnika. Ko se stanje stabilizira, preidejo na tablete.

Običajno je standardni enkratni odmerek zdravila 0,25 mg. Število sprejema se lahko razlikuje od 1 do 5-krat na dan v enakih intervalih. V akutni fazi CHF lahko dnevni odmerek doseže 1,25 mg, ko se stanje sproti stabilizira, je treba vzeti vzdrževalni odmerek 0,25 (redkeje 0,5) mg na dan.

Pri predpisovanju zdravila otrokom se upošteva teža bolnika. Učinkovit in varen odmerek se izračuna kot 0,05-0,08 mg na kg telesne teže. Toda zdravilo se ne predpisuje nenehno, ampak 1-7 dni.

Odmerek srčnega glikozida mora predpisati zdravnik ob upoštevanju stanja in starosti bolnika. Hkrati je zelo nevarno, da sami prilagajate odmerke ali vzamete 2 zdravili s tem učinkom hkrati.

"Digoksin" ni predpisan za nestabilno angino pektoris, hude srčne aritmije, AV srčni blok 2-3 stopinje, tamponado srca, Adams-Stokes-Morganijev sindrom, izolirano stenozo bikuspidne zaklopke in aortno stenozo, prirojeno srčno anomalijo, imenovano Wolfov sindrom Parkin Bela, hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija, endo, peri- in miokarditis, anevrizma torakalne aorte, hiperkalcemija, hipokalemija in nekatere druge patologije. Seznam kontraindikacij je precej velik in vključuje sindrome, ki imajo več manifestacij, zato se lahko o možnosti uporabe tega zdravila odloči le specialist.

 Digoksin ima tudi neželene učinke. Sem spadajo motnje srčnega ritma (kot posledica napačno izbranega odmerka in prevelikega odmerjanja), izguba apetita, slabost (pogosto z bruhanjem), motnje blata, huda šibkost in utrujenost, glavoboli, pojav "muh" pred očmi, znižanje ravni trombocitov in motnje strjevanja krvi, alergijske reakcije. Najpogosteje je pojav teh in drugih simptomov povezan z jemanjem velikih odmerkov zdravila, redkeje z dolgotrajnim zdravljenjem.

"Spironolakton" se nanaša na mineralokortikoidne antagoniste. Ima diuretični učinek, olajša izločanje natrija, klora in vode, vendar zadržuje kalij, ki je nujen za normalno delovanje srca, saj njegova prevodna funkcija temelji predvsem na tem elementu. Pomaga pri lajšanju otekline. Uporablja se kot pomoč pri kongestivnem srčnem popuščanju.

Pri CHF je zdravilo predpisano glede na fazo bolezni. V primeru poslabšanja se zdravilo lahko predpiše v obliki injekcij in v tabletah v odmerku 50-100 mg na dan. Ko se stanje stabilizira, je dolgo časa predpisan vzdrževalni odmerek 25-50 mg. Če se ravnotežje kalija in natrija poruši v smeri zmanjševanja prvega, se lahko odmerek poveča, dokler se ne vzpostavi normalna koncentracija elementov v sledovih.

V pediatriji se učinkovit odmerek izračuna na podlagi razmerja 1-3 mg spironolaktona na kilogram telesne mase bolnika.

Kot lahko vidite, je tudi tukaj izbira priporočenega odmerka individualna, tako kot pri imenovanju mnogih drugih zdravil, ki se uporabljajo v kardiologiji.

Kontraindikacije za uporabo diuretika so lahko: presežek kalija ali nizka raven natrija v telesu, patologija, povezana s pomanjkanjem uriniranja (anurija), huda bolezen ledvic s kršitvijo njihove učinkovitosti. Zdravilo ni predpisano nosečnicam in doječim materam, pa tudi tistim, ki imajo intoleranco za sestavine zdravila.

Previdnost pri uporabi zdravila je potrebna pri bolnikih z AV srčnim blokom (možno poslabšanje), presežkom kalcija (hiperkalcemija), presnovno acidozo, sladkorno boleznijo, menstrualnimi nepravilnostmi in boleznimi jeter.

Jemanje zdravila lahko povzroči glavobole, zaspanost, neravnovesje in koordinacijo gibov (ataksija), povečanje mlečnih žlez pri moških (ginekomastija) in oslabljeno potenco, spremembe v naravi menstruacije, hrapavost glasu in prekomerno poraščenost pri ženskah (hirzutizem ), bolečine v epigastriju in motnje v delovanju prebavil, črevesne kolike, motnje v delovanju ledvic in ravnovesja mineralov. Možne so kožne in alergijske reakcije.

Običajno se neželeni učinki pojavijo, ko je zahtevana norma presežena. Pri nezadostnem odmerku se lahko pojavi edem.

"Magnicor" - zdravilo, ki preprečuje nastanek krvnih strdkov na osnovi acetilsalicilne kisline in magnezijevega hidroksida. Eno izmed učinkovitih sredstev protitrombotične terapije, predpisano za srčno popuščanje. Ima analgetični, protivnetni, antiagregacijski učinek, vpliva na funkcijo dihanja. Magnezijev hidroksid zmanjša negativni učinek acetilsalicilne kisline na sluznico prebavil.

Pri fibroelastozi endomiokarda je zdravilo predpisano za profilaktične namene, zato se upošteva minimalni učinkovit odmerek - 75 mg, kar ustreza 1 tableti. Pri ishemiji srca zaradi tromboze in kasnejšega zoženja lumena koronarnih žil je začetni odmerek 2 tableti, vzdrževalni odmerek pa ustreza profilaktičnemu odmerku.

Preseganje priporočenih odmerkov znatno poveča tveganje za krvavitev, ki jo je težko ustaviti.

Odmerki so indicirani za odrasle bolnike zaradi dejstva, da zdravilo vsebuje acetilsalicilno kislino, katere uporaba, mlajša od 15 let, lahko povzroči resne posledice.

Zdravilo ni predpisano bolnikom v otroštvu in zgodnjem adolescenci, z intoleranco za acetilsalicilno kislino in druge sestavine zdravila, "aspirinsko" astmo (v anamnezi), akutni erozivni gastritis, peptični ulkus, hemoragično diatezo, hude bolezni jeter in ledvic, v primeru hudega dekompenziranega srčnega popuščanja.

Med nosečnostjo je zdravilo Magnicor predpisano le v nujnih primerih in le v 1-2 trimesečju, glede na možen negativen učinek na plod in potek nosečnosti. V 3. Trimesečju nosečnosti je takšno zdravljenje nezaželeno, saj pomaga zmanjšati kontraktilnost maternice (dolgotrajen porod) in lahko povzroči hude krvavitve. Plod ima lahko: pljučno hipertenzijo in okvarjeno delovanje ledvic.

Neželeni učinki zdravila vključujejo simptome iz prebavil (dispepsija, bolečine v epigastriju in trebuhu, določeno tveganje za želodčne krvavitve z razvojem anemije zaradi pomanjkanja železa). Med jemanjem zdravila so možne krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni in organov sečil,

V primeru prevelikega odmerjanja so možne omotica, omedlevica, zvonjenje v ušesih. Alergijske reakcije niso redke, zlasti v ozadju preobčutljivosti na salicilate. Toda anafilaksa in respiratorna odpoved sta redki neželeni učinki.

Izbira zdravil kot del kompleksne terapije in priporočeni odmerki morajo biti strogo individualni. Posebno previdno je treba biti pri zdravljenju nosečnic, doječih mater, otrok in starejših bolnikov.

Alternativna medicina in homeopatija

Fibroelastoza srca je resna in huda bolezen z značilnim progresivnim potekom in skoraj brez možnosti za okrevanje. Jasno je, da je učinkovito zdravljenje takšne bolezni z alternativnimi sredstvi nemogoče. Recepte alternativne medicine, ki so večinoma zeliščna zdravila, se lahko uporabljajo le kot pomoč in le z dovoljenjem zdravnika, da ne bi zapletli že tako slabe prognoze.

Kar zadeva homeopatska zdravila, njihova uporaba ni prepovedana, lahko pa je del kompleksnega zdravljenja srčnega popuščanja. Res je, v tem primeru ne gre toliko za zdravljenje, kot za preprečevanje napredovanja CHF.

Izkušeni homeopat mora predpisati zdravila, možnost njihove vključitve v kompleksno terapijo pa je v pristojnosti lečečega zdravnika.

Katera homeopatska zdravila pomagajo upočasniti napredovanje srčnega popuščanja pri fibroelastozi? Pri akutnem srčnem popuščanju se homeopati obrnejo na zdravila: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Kljub podobnosti indikacij se zdravniki pri izbiri učinkovitega zdravila zanašajo na zunanje manifestacije ishemije v obliki cianoze (njena stopnja in razširjenost) in naravo sindroma bolečine.

Pri CHF lahko vzdrževalna terapija vključuje: Lachesis in Nayu, Lycopus (v začetnih fazah širjenja srca), Laurocerasus (s kratko sapo v mirovanju), Latrodectus mactans (s patologijami zaklopk), pripravke iz gloga (zlasti uporabne za endomiokardne lezije).

Pri močnem srčnem utripu za simptomatsko zdravljenje se lahko predpiše Spigelia, Glonoinum (s tahikardijo), Aurum metallicum (s hipertenzijo).

Za zmanjšanje resnosti kratke sape pomagajo: Grindelia, Spongia in Lahegis. Za lajšanje srčnih bolečin se lahko predpišejo: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, za lajšanje tesnobe ob tem ozadju - Aconitum. Z razvojem srčne astme so prikazani: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Preprečevanje

Preprečevanje pridobljene fibroelastoze srca in pljuč je preprečevanje in pravočasno zdravljenje nalezljivih in vnetnih bolezni, zlasti kadar gre za poškodbe vitalnih organov. Učinkovito zdravljenje osnovne bolezni pomaga preprečiti nevarne posledice, kamor spada fibroelastoza. To je odlična priložnost, da dobro skrbite za svoje zdravje in zdravje prihodnjih generacij, tako imenovano delo za zdravo prihodnost in dolgoživost.

Napoved

Spremembe vezivnega tkiva pri fibroelastozi srca in pljuč veljajo za nepopravljive. Čeprav lahko nekatera zdravila z dolgotrajno terapijo nekoliko zmanjšajo debelino endokarda, ne zagotavljajo ozdravitve. Čeprav to stanje ni vedno usodno, je prognoza še vedno razmeroma slaba. 4-letna stopnja preživetja je 77%. [14]

Najslabša prognoza je, kot smo že omenili, pri prirojeni obliki srčne fibroelastoze, pri kateri so manifestacije srčnega popuščanja vidne že v prvih tednih in mesecih otrokovega življenja. Otroka lahko reši le presaditev srca, ki je že sama po sebi tvegana operacija v tako zgodnjem obdobju in jo je treba opraviti pred 2 leti. Več takih otrok običajno ne živi.

Druge operacije se lahko izognejo le zgodnji smrti otroka (pa tudi takrat ne vedno), ne morejo pa ga popolnoma pozdraviti srčnega popuščanja. Smrt nastopi z dekompenzacijo in razvojem odpovedi dihanja.

Napoved pljučne fibroelastoze je odvisna od značilnosti poteka bolezni. Pri bliskovitem razvoju simptomov so možnosti izjemno majhne. Če bolezen napreduje postopoma, lahko bolnik živi približno 10-20 let, do nastopa odpovedi dihanja zaradi sprememb v pljučnih alveolah.

Številnim neozdravljivim patologijam se je mogoče izogniti, če upoštevate preventivne ukrepe. V primeru fibroelastoze srca je to predvsem preprečevanje tistih dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj srca in krvnega obtoka ploda (z izjemo dedne nagnjenosti in mutacij, pred katerimi so zdravniki nemočni). ). Če se jim ni bilo mogoče izogniti, zgodnja diagnoza pomaga prepoznati patologijo v fazi, ko je splav možen, kar v tej situaciji velja za humano.