Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 04.07.2025
Gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom je avtosomno dominantna prionska bolezen, ki se začne v srednjih letih.
Epidemiologija
Gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom je pogost in podoben Creutzfeldt-Jakobovi bolezni, vendar je incidenca tega sindroma približno 100-krat manjša kot pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Bolezen se razvije v mlajši starosti (40 let v primerjavi s 60), povprečna pričakovana življenjska doba po pojavu bolezni pa je daljša kot pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni (5 let v primerjavi s 6 meseci).
Simptomi Sindrom Herstmann-Straussler-Schenker.
Bolniki razvijejo cerebelarno ataksijo, dizartrijo in nistagmus. Pojavijo se lahko pareza pogleda, gluhost, demenca, hiporefleksija in nenormalni plantarni refleksi. Mioklonični napadi so veliko manj pogosti kot pri Creutzfeldt-Jakobovi bolezni. Ob prisotnosti značilnih simptomov in družinske anamneze pri mladih (mlajših od 45 let) je Gerstmann-Straussler-Schenkerjev sindrom bolj verjeten.
[ 4 ]
Koga se lahko obrnete?