Obrazni granulom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Obrazni granulom (sin.: eozinofilni obrazni granulom) je redka bolezen nejasne etiologije. Domneva se, da imajo vlogo pri nastanku obraznega granuloma travma, imunske in alergijske reakcije ter povečana občutljivost na svetlobo. Klinično sliko zaznamujejo ena ali več ostro definiranih stagnirajoče-cianotičnih madežev z rjavkastim odtenkom in gladko površino, pogosto z razširjenimi lijaki lasnih mešičkov, majhnimi telangiektazijami. Najpogostejša lokalizacija je nos, lica, čelo, zelo redko pa se nahajajo tudi drugje. Poleg madežev lahko včasih opazimo tudi nodularno-plačne in nodularne elemente.

Patomorfologija obraznega granuloma. V svežih elementih v zgornjem delu dermisa se razkrije polimorfni celični infiltrat, ki ga od povrhnjice loči trak nespremenjenega kolagena. Infiltrat sestavljajo predvsem nevtrofilni in eozinofilni granulociti, med katerimi so v različnih količinah limfociti, histiociti, plazemske celice in tkivni bazofilci. Prisotni so eritrocitni ekstravazati, ki povzročijo usedline hemosiderina, ki v nekaterih primerih povzročijo rjavkasto obarvanost žarišč. Število eozinofilcev se razlikuje, v nekaterih primerih zasedajo velik del infiltrata, v drugih pa jih je malo. Vedno se pojavijo spremembe v žilah, včasih v obliki fibrinoidne nekroze, okoli katere so opazne skupke nevtrofilnih granulocitov s pojavi razpadanja in nastanka "jedrnega abscesa". V starih žariščih je infiltracija manj izrazita, opazimo fibrozo dermisa s proliferacijo fibroblastov. Spremembe v žilah so značilne po fibrozi, včasih s hialinskim odlaganjem. Takšna histološka slika daje podlago za razvrstitev te bolezni kot vaskulitis.

Histogeneza. Podatki imunofluorescence iz kožnih lezij kažejo tudi na poškodbe žil. AL Schroeter in sod. (1971) so z direktno imunofluorescenco odkrili usedline IgG, IgM, IgA, fibrina in komplementa v območju dermoepidermalne bazalne membrane in okoli žil. S. Wieboier in GL Kalsbeek (1978) sta odkrila granularne usedline IgG in komponente komplementa C3 vzdolž dermoepidermalne cone v bližini žil, kjer sta odkrila tudi druge imunoreaktivne snovi komplementa in fibrin.

Elektronska mikroskopija je v infiltratu razkrila veliko število eozinofilcev in histiocitov, v njihovi citoplazmi pa Charcot-Leydenove kristale, ki so ultrastrukturni označevalec obraznega granuloma. Skupki eozinofilcev z razpadnimi pojavi v bližini žil izločajo encime, ki poškodujejo žile, in kemotaktični faktor za histiocite. Histiociti v obraznem granulomu ne vsebujejo Langerhansovih granul, za razliko od tistih pri histiocitozi X, ki ima prav tako diagnostični pomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]