Kalmanov sindrom

V tem članku se obravnava ena od oblik hipotonadrofnih hipofunkcij jajčnikov - Kalmanov sindrom.

Hipogonadotropen amenoreja hipotalamus izvor razvije na ozadju prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti sintezo GnRH hipotalamusa, hipofize insuficienca zmešamo hipotalamus-hipofiza Genesis in je vodilni simptom hipogonadotropnega hipogonadizma.

Hipogonadotropen amenoreja hipofize izvor lahko pojavi kot posledica pridobljenega pomanjkanja gonadotropinov kot posledica kirurškega posega, poškodbe krvavitve, CŽS, zastrupitve, infekcijskih lezij. V klinični praksi, je večina zdravnikov se soočajo s patološkimi stanji, kot je sindrom "prazno" sella, Skien sindrom razvije kot posledica zadnjih nekrotskih sprememb v hipofize, ki izhajajo iz njenega sprednjega režnja po krvavitvi ali bakterijskega šoka med porodom in splavom.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Kalmanov sindrom (olfaktogenitalna displazija) se pojavi pri ženskah s frekvenco 1: 50,000.

[4], [5], [6]

Kaj povzroča Kalmanov sindrom?

Prirojeno pomanjkanje GnRH - Kallmanov sindrom (olfaktogenitalnaya displazije) - kršitev hipotalamusa, in pomanjkanje GnRH kaže kot posledica gonadotropinov. Sočasni simptomi bolezni so kršenje občutka za vonj - hipposmozo ali anosmijo zaradi delne ali popolne ageneze žametnih čebulic.

Kako se kaže Kalmanov sindrom?

Poleg hipoksije so opazili primarno amenorejo in posledično primarno neplodnost. Ustanovitev eunuhoidne vrste, je redko blago razvoj mlečnih žlez. Pri ginekološkem pregledu so zunanje genitalije hipoplastične, ni razvoja sekundarnih spolnih značilnosti, maternica in jajčniki so nekoliko zmanjšani, kar kaže na spolni infantilizem.

Kako prepoznati Kalmanov sindrom?

Ko hormonske študije odkrijejo nizko vsebnost LH, FSH in estradiola, normalna raven prolaktina

Merila za diagnozo Kalmanovega sindroma:

• hipogonadotropni hipogonadizem;
• anosomija / gizomijaza;
• atrofija vohalnih čebulic, določena z MRI;
• pozitiven test z agonistom GnRH.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se opravi z drugimi oblikami hipogonadotropne hipotekcije jajčnikov.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Zdravljenje

Navede se imenovanje hormonskega nadomestnega zdravljenja.

Obnavljanje plodnosti se izvaja s pomočjo gonadotropinov in agonistov GnRH:

Menotropini intramuskularno hkrati 75-150 ME. 1 enkrat dnevno od 3. Dan menstrualnega cikla do prevladujočega premeru folikla od 18 mm ali folitropin alfa subkutano istočasno 75-150 ME 1. Enkrat dnevno iz 3. Dan menstrualnega cikla še prevladujočega premeru folikla 18 mm

+ (po tečaju)

Gonadotropin chorionic intramuscularly 10 000 ME enkrat.

Če je> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskularno 3,75 mg enkrat na 21 dan menstrualnega ciklusa

+ (po tečaju)

Folitropin alfa subkutano istočasno 75-150 ie enkrat na dan od 3. Dan menstrualnega cikla, dokler prevladujoči folikli ne dosežejo premera 18 mm

+ (po tečaju)

Chorionski ganadotropin intramuskularno 5000 - 10 000 ie enkrat. Ustreznost odmerka menotropinov in folitropina alfa je ocenjena z dinamiko rasti foliklov (v normi - 2 mm / dan). Pri počasni rasti foliklov se odmerek poveča za 75 ME, pri prehitri rasti pa se zmanjša za 75 ME.

Ocena učinkovitosti zdravljenja

Učinkovitost zdravljenja ocenjuje razvoj menstrualne krvavitve in obnova plodnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]