Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Kriptogena organizirana pljučnica
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 12.07.2025
Kriptogena organizirajoča se pljučnica (obliteracijski bronhiolitis z organizirajočo se pljučnico) je idiopatska pljučna bolezen, pri kateri granulacijsko tkivo zamaši bronhiole in alveolarne kanale, kar povzroča kronično vnetje in organizirajočo se pljučnico v sosednjih alveolah.
Idiopatski obliterativni bronhiolitis z organizirajočo se pljučnico (kriptogena organizirajoča se pljučnica) prizadene moške in ženske, običajno med 40. in 50. letom starosti, z enako pogostostjo. Kajenje se ne zdi dejavnik tveganja.
[ Simptomi kriptogene organizirajoče se pljučnice
Približno polovica bolnikov ima simptome, podobne simptomom pljučnice, pridobljene v zunajbolnišnici (vključno s perzistentnimi gripi podobnimi simptomi, za katere so značilni kašelj, vročina, slabo počutje, utrujenost in izguba teže). Napredujoči kašelj in dispneja ob naporu običajno spodbudita bolnika, da poišče zdravniško pomoč. Fizični pregled razkrije piskanje pri vdihu.
Diagnoza kriptogene organizirajoče se pljučnice
Diagnoza se postavi z analizo anamnestičnih podatkov, rezultatov fizičnega pregleda, radiografskih študij, testov pljučne funkcije in histološke preiskave biopsijskega materiala. Za rentgenske spremembe prsnega koša so značilne bilateralne difuzne, periferno lokalizirane alveolarne motnosti z normalnim pljučnim volumnom; prisotne so lahko tudi periferne motnosti, podobne tistim, značilnim za kronično eozinofilno pljučnico. Redko so alveolarne motnosti enostranske. Pogosto opazimo ponavljajoče se in migracijske infiltrate. Redko lahko v zgodnji fazi bolezni opazimo nepravilne linearne ali fokalne intersticijske infiltrate ali "satovje". HRCT razkrije fokalno konsolidacijo zračnih prostorov, motnosti v obliki matiranega stekla, majhne nodularne motnosti, odebelitev sten in razširitev bronhijev. Fokalne motnosti so pogostejše v perifernih delih spodnjih reženj pljuč. CT lahko razkrije veliko večje območje poškodbe, kot se pričakuje na podlagi rezultatov rentgenskega slikanja prsnega koša.
Preiskave pljučne funkcije običajno razkrijejo restriktivne nepravilnosti, čeprav se obstruktivne nepravilnosti ([FEV1/FVC] < 70 %) pojavijo pri 21 % bolnikov; v nekaterih primerih je pljučna funkcija normalna.
Rezultati testov so nespecifični. Levkocitoza brez povečanja števila eozinofilcev se pojavi pri približno polovici bolnikov. Sprva je sedimentacija eritrocitov (ESR) pogosto povišana. Običajno opazimo hipoksemijo v mirovanju in pod obremenitvijo.
Histološka preiskava biopsijskih vzorcev pljučnega tkiva razkrije izrazito proliferacijo granulacijskega tkiva v majhnih dihalnih poteh in alveolarnih izvodilih s kroničnim vnetjem v okoliških alveolah. Žarišča organizirajoče se pljučnice (tj. spremembe, značilne za kriptogeno organizirajočo se pljučnico) niso specifična in jih je mogoče opaziti pri drugih patoloških procesih, vključno z okužbami, Wegenerjevo granulomatozo, limfomi, preobčutljivostnim pnevmonitisom in eozinofilno pljučnico.
Zdravljenje kriptogene organizirajoče se pljučnice
Zdravljenje kriptogene organizirajoče se pljučnice je podobno kot pri idiopatski pljučni fibrozi. Klinično okrevanje nastopi pri dveh tretjinah zdravljenih bolnikov, pogosto v dveh tednih.
Kakšna je prognoza za kriptogeno organizirajočo se pljučnico?
Kriptogena organizirajoča se pljučnica ima slabo prognozo. Recidivi se pojavijo pri 50 % bolnikov, vendar so značilni dodatni ciklusi glukokortikoidov.