Kršitev prenosa živca

Kršenje živčno-mišičnega prenosa je zaradi slabega postsinaptičnem receptorje (npr miastenija gravis) ali presinaptičen sproščanje acetilholina (npr botulizma) kot tudi razčlenitev acetilholina v sinaptični reži (nevrotoksične učinke zdravila ali zdravil). Tipična nihanja v stopnji mišične oslabelosti in utrujenosti.

Bolezni, pri katerih pride do krvavitve neuromišićnega prenosa

Eaton-Lambertov sindrom se razvije, ko je oslabljeno sproščanje acetilholina iz prezinaptičnih živčnih končičev.

Botulizem - Bolezni Posledica sproščanje acetilholina iz presinaptične terminalov zaradi ireverzibilne vezave toksina z njo Clostridium botulinum. Simptomi vključujejo izrazita šibkost do dihanjem težave in znake povečanega simpatičnega ton zaradi blokiranja parasimpatičnega dejavnosti: midriaza, suha usta, zaprtje, zastajanja urina, tahikardije, ki se ne zgodi pri dojenčkih. EMG zmerno znižanje nizkofrekvenčno odziv (2-3 na 1 sekundo) draženje živca in odziva rasti z večanjem frekvence stimulacije (50 pulzov / y) ali po krajšem (10 i) mišičnega dela.

Zdravila ali strupene snovi lahko motijo delovanje nevromuskularne sinapse. Holinergično pripravki, insekticidi in organofosforne živčni strup večina blok nevromuskularni prenos, depolarizing postsinaptični membrane zaradi čezmernega delovanja acetilholina na njegov receptor. Rezultat: mioza, bronhoreja, miasthenopodobnaya šibkost. Aminoglikozidi in polipeptidni antibiotiki zmanjšajo presinaptično sproščanje acetilholina in občutljivost postsinaptične membrane nanjo. V ozadju latentne miastenije gravis visoke koncentracije teh antibiotikov v serumu še poslabšajo nevromuskularni blok.

Dolgotrajno zdravljenje s penicilaminom lahko spremlja reverzibilen sindrom, ki je klinično in po EMG podoben miasteniji gravis. Presežek magnezija (nivo krvi 8-9 mg / dl) je preobremenjen z razvojem hude šibkosti, ki je podobna miasteničnemu sindromu. Zdravljenje vključuje odpravo strupenih učinkov, intenzivno spremljanje in po potrebi mehansko prezračevanje. Za zmanjšanje presežne bronhialne sekrecije je predpisan atropin 0,4-0,6 mg peroralno 3-krat / dan. Kadar lahko zastrupitev z organofosfornimi insekticidi ali živčni plin zahteva večje odmerke (2-4 mg IV v 5 minutah).

Sindrom toge osebe je nenaden pojav progresivne togosti mišic trupa in trebuha do manjše stopnje udov. Ni drugih nepravilnosti, vključno z EMG. Ta avtoimunski sindrom se razvije kot paraneoplastični (pogosteje z rakom prsnega koša, pljuč, rektuma in Hodgkinove bolezni). Samodejno delovanje proti več beljakovin, povezanih z GABA glicin sinapse, v glavnem vplivajo na inhibitorne nevrone sprednjih rogov hrbtenjače. Zdravljenje je simptomatično. Diazepam bistveno zmanjša togost mišic. Rezultati plazmefereze so protislovni.

Sindrom Isaaca (sinonimi: nejromiotonija, bojniško sindrom) se kaže predvsem s pritožbami o delu okončin. Obstajajo miokimi - mišična fascinacija, ki izgleda kot konglomerat črvov, ki se gibljejo pod kožo. Drugi očitek: karpopedalnye krči, presihajoča krči, potenje in psevdomiotoniya (oslabljena sprostitev po močno krčenje mišic, ne pa tipična pravega vzpona miotonija - zmanjšanje EMG). Sprva prizadene periferni živec, saj curare odstranjujejo pritožbe in pod splošno anestezijo simptomi ostanejo. Razlog ni znan. Karbamazepin ali fenitoin zmanjšata pritožbe.

[1], [2],