Lewandowsky-Lutzova epidermodysplazija verruciformis

Verruciformna epidermodisplazija Lewandowsky-Lutz (sin. verrucosis generalisata) je redka bolezen, v nekaterih primerih družinska. Predpostavlja se avtosomno recesivno ali na X vezano dedovanje. Običajno se pojavi v otroštvu, kaže pa se z razširjenimi, predvsem bradavičastimi izpuščaji, ki imajo nekatere značilnosti, odvisno od lokalizacije. Tako so na obrazu in vratu podobne ravnim bradavicam, na okončinah, zlasti na distalnih delih, pa so videti kot navadne bradavice s težnjo k združevanju, progasti razporeditvi, zlitju z nastankom velikih bradavičastih žarišč. Na trupu prevladujejo ravni, ostro definirani plaki in žarišča, ki spominjajo na verukozni lišaj. Barva elementov se spreminja od barve normalne kože do rožnato-rdeče, rdečkasto-rjave. Za razliko od drugih vrst bradavic, ki spontano izginejo v nekaj mesecih ali letih, ima epidermolysplasia verruciformis trajen potek, z visokim tveganjem za maligno transformacijo predvsem v lezijah, ki se nahajajo na izpostavljenih delih telesa.

Patomorfologija. Slika je podobna sliki ploščate juvenilne bradavice. Opažena je akantoza z odebelitvijo epidermalnih izrastkov in hiperkeratozo. Vendar pa je vakuolizacija celic v zgornjih delih epidermisa bolj izrazita, vakuole so bistveno večje, kar je značilno za to bolezen. V dermisu ni posebnih sprememb.

Histogeneza. Bradavice pri epidermodysplaziji verruciformis povzročajo različne vrste humanega papiloma virusa, predvsem pa virusi tipov 3, 5 in 8. Pri istem bolniku se pogosto odkrije več vrst virusa, vendar obstajajo primeri izolacije le enega od njih. Ugotovljene so bile različne motnje celične imunosti, predvsem zmanjšanje števila in zaviranje delovanja T-pomožnih celic, vendar to ni opaženo pri vseh bolnikih. Najbolj onkogeni virusi so HPV-5, HPV-8 in HPV-14.