Malformacije nožnice in maternice

Malformacije notranjih spolnih organov so prirojene motnje oblike in strukture maternice in nožnice.

Sinonimi: anomalije ali malformacije razvoja nožnice in maternice.

Koda MKB-10

• Q51 Prirojene anomalije (malformacije) telesa in materničnega vratu maternice.
• Q51.0 Ageneza in aplazija maternice, vključno s prirojeno odsotnostjo maternice.
• Q51.1 Podvojitev telesa maternice s podvojitvijo materničnega vratu in nožnice.
• Q51.2 Druge podvojitve maternice.
• Q51.3 Dvorožna maternica.
• Q51.4 Enoroga maternica.
• Q51.5 Ageneza in aplazija materničnega vratu (prirojena odsotnost materničnega vratu).
• Q51.8 Druge prirojene malformacije telesa in materničnega vratu maternice (hipoplazija telesa in materničnega vratu maternice).
• Q51.9 Prirojene malformacije telesa in materničnega vratu maternice, neopredeljene geneze.
• Q52 Druge prirojene anomalije (malformacije) ženskih spolnih organov.
• Q52.0 Prirojena odsotnost vagine.
• Q52.1 Podvajanje nožnice (septirana nožnica), razen podvajanja nožnice s podvajanjem telesa in materničnega vratu maternice, opredeljenega pod Q51.1.
• Q52.3 Himen, ki popolnoma prekriva vhod v nožnico.
• Q52.8 Druge opredeljene prirojene malformacije ženskih spolnih organov.
• Q52.9 Prirojene malformacije ženskih spolnih organov nedoločene geneze.

Epidemiologija krvavitev iz maternice v puberteti

Okvare v razvoju ženskih spolnih organov predstavljajo 4 % vseh prirojenih razvojnih anomalij in se pojavljajo pri 3,2 % žensk v rodni dobi. Po podatkih E. A. Bogdanove (2000) ima med dekleti z izrazito ginekološko patologijo 6,5 % nepravilnosti v razvoju nožnice in maternice. Okvare v razvoju genitourinarnega sistema zasedajo četrto mesto (9,7 %) v strukturi vseh razvojnih anomalij sodobnega človeka. V zadnjih 5 letih je bilo opaženo 10-kratno povečanje pogostosti okvar v razvoju spolnih organov pri dekletih. Najpogostejše nepravilnosti pri dekletih v adolescenci so atrezija himena, aplazija spodnjega dela nožnice ter podvojitev nožnice in maternice z delno ali popolno aplazijo ene od nožnic, pa tudi aplazija maternice in nožnice (Rokitansky-Küster-Mayerjev sindrom) in okvare, povezane z motenim menstrualnim pretokom krvi. Incidenca aplazije nožnice in maternice je 1 primer na 4000–5000 novorojenčkov.

[ 1 ], [ 2 ]

Vzroki in patogeneza malformacij vagine in maternice

Do danes ni natančno ugotovljeno, kaj je vzrok za nastanek malformacij maternice in nožnice. Vendar pa je vloga dednih dejavnikov, biološke manjvrednosti celic, ki tvorijo genitalije, in vpliva škodljivih fizikalnih, kemičnih in bioloških dejavnikov neizpodbitna.

Pojav različnih oblik malformacij maternice in vagine je odvisen od patološkega vpliva teratogenih dejavnikov ali izvajanja dednih lastnosti v procesu embriogeneze.

Kaj povzroča vaginalne in maternične malformacije?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi vaginalnih in materničnih malformacij

Med puberteto se pojavijo malformacije nožnice in maternice, pri katerih opazimo primarno amenorejo in/ali sindrom bolečine: aplazija nožnice in maternice, atrezija himena, aplazija celotne ali dela nožnice z delujočo maternico.

Dekleta z vaginalno in maternično aplazijo imajo značilno pritožbo - odsotnost menstruacije, kasneje pa - nezmožnost spolne aktivnosti. V nekaterih primerih se lahko ob prisotnosti delujoče rudimentarne maternice na eni ali obeh straneh majhne medenice pojavijo ciklične bolečine v spodnjem delu trebuha.

Bolnice z atrezijo himena v puberteti se pritožujejo nad cikličnimi bolečinami, občutkom teže v spodnjem delu trebuha in včasih težavami z uriniranjem. Literatura navaja številne primere disfunkcije sosednjih organov pri dekletih z atrezijo himena in nastankom velikega hematokolposa.

Simptomi vaginalnih in materničnih malformacij

Klasifikacija malformacij vagine in maternice

Trenutno obstaja veliko klasifikacij malformacij nožnice in maternice, ki temeljijo na razlikah v embriogenezi notranjih spolnih organov.

V praksi ginekologov otrok in mladostnikov se najpogosteje uporablja klasifikacija E. A. Bogdanove in G. N. Alimbaeve (1991), ki preučuje napake, ki se klinično kažejo v puberteti.

• Razred I - atrezija himena (različice strukture himena).
• Razred II - popolna ali nepopolna aplazija vagine in maternice:
  • popolna aplazija maternice in vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserjev sindrom);
  • popolna aplazija nožnice in materničnega vratu z delujočo maternico;
  • popolna vaginalna aplazija z delujočo maternico;
  • delna aplazija vagine do srednje ali zgornje tretjine z delujočo maternico.
• Razred III - napake, povezane z odsotnostjo fuzije ali nepopolno fuzijo parnih embrionalnih genitalnih kanalov:
  • popolna podvojitev maternice in vagine;
  • podvojitev telesa in materničnega vratu maternice ob prisotnosti ene vagine;
  • podvojitev telesa maternice z enim materničnim vratom in eno nožnico (sedlasta maternica ali dvoroga maternica ali maternica s popolnim ali nepopolnim notranjim septumom ali maternica z rudimentarno delujočim zaprtim rogom).
• Razred IV - okvare, povezane s kombinacijo podvajanja in aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanalov:
  • podvojitev maternice in vagine z delno aplazijo ene vagine;
  • podvojitev maternice in vagine s popolno aplazijo obeh vagin;
  • podvojitev maternice in nožnice z delno aplazijo obeh nožnic; o podvojitev maternice in nožnice s popolno aplazijo celotnega kanala na eni strani (enoroga maternica).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Presejalni testi za krvavitve iz maternice med puberteto

V skupino tveganja za rojstvo deklic z razvojnimi napakami bi morale biti vključene ženske, ki imajo poklicne nevarnosti in slabe navade (alkoholizem, kajenje), ter ženske, ki so med nosečnostjo od 8. do 16. tedna prebolele virusne okužbe. Dekleta, rojena takim ženskam, so podvržena presejalnim pregledom.

Diagnoza malformacij vagine in maternice

Postopna diagnostika vključuje temeljito preučevanje anamneze, ginekološki pregled (vaginoskopija in rektoabdominalni pregled), ultrazvok in MRI medeničnih organov in ledvic, endoskopske metode.

Diagnoza malformacij maternice in vagine predstavlja znatne težave. Glede na raziskovalne podatke se neustrezno kirurško zdravljenje pred sprejemom v specializirano bolnišnico izvaja pri 37 % deklet z genitalnimi malformacijami z motenim menstrualnim pretokom krvi, neupravičene operacije ali konzervativno zdravljenje pa pri vsaki četrti bolnici z aplazijo vagine in maternice.

Diagnoza malformacij vagine in maternice

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje malformacij vagine in maternice

Cilj zdravljenja je ustvariti umetno vagino pri bolnicah z aplazijo vagine in maternice ali odtokom menstrualne krvi pri bolnicah z njeno zamudo.

Indikacija za hospitalizacijo je soglasje pacientke za konzervativno ali kirurško korekcijo razvojne napake maternice in nožnice.

Zdravljenje malformacij maternice in vagine z zdravili se ne uporablja.

Tako imenovana brezkrvna kolpopoeza se uporablja le pri bolnicah z vaginalno in maternično aplazijo z uporabo kolpoelongatorjev. Pri izvajanju kolpoelongacije po Šerstnjevu se umetna vagina oblikuje z raztezanjem sluznice vaginalnega preddvorja in poglabljanjem obstoječe ali med posegom nastale "jamice" na področju vulve z uporabo ščitnika (kolpoelongatorja). Bolnica s posebnim vijakom uravnava stopnjo pritiska naprave na tkivo, pri čemer upošteva lastne občutke. Bolnica postopek izvaja samostojno pod nadzorom zdravstvenega osebja.

Zdravljenje malformacij vagine in maternice

Prognoza krvavitve iz maternice med puberteto

S pravočasnim dostopom do ginekologa na usposobljenem ginekološkem oddelku, opremljenem s sodobno diagnostično in kirurško opremo, je prognoza za potek bolezni ugodna. Bolnice z aplazijo nožnice in maternice imajo v okviru razvoja metod asistirane reprodukcije možnost uporabe storitev nadomestnih mater v okviru programa oploditve in vitro in prenosa zarodkov.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]