Micropenis

Mikropenis je izraz, ki se uporablja za opis penisa, ki je manj kot 2 standardna odstopanja od norme v odsotnosti kakršne koli druge vidne patologije, povezane z nerazvitostjo penisa (npr. hipospadija, hermafroditizem).

Velikost penisa se običajno meri tako, da ga potegnemo od baze do konice vzdolž hrbtne površine. Normalna velikost penisa pri novorojenčku je približno 3,5 cm. Mikropenis - penis manjši od 2 cm (2 SD manjši od normalne velikosti).

Vzroki mikropenis

Glavna rast penisa se začne v drugi polovici intrauterinega obdobja. Zato bo pri prezgodnjih porodih penis novorojenih dečkov krajši kot pri donošenih otrocih, vendar to ne pomeni, da je prisoten mikropenis. Tuladhar in sodelavci (1998) so izpeljali formulo za razmerje med dolžino penisa in gestacijsko starostjo pri otrocih, rojenih med 24. in 36. tednom nosečnosti:

Dolžina penisa (cm) = 2,27 + 0,16 x teden nosečnosti.

Po rojstvu se dimenzije do pubertete nekoliko spreminjajo, kar ni posledica vpliva spolnih hormonov, temveč splošne somatske rasti. Razvite so bile tabele standardov dolžine glede na starost.

Intrauterina sinteza testosterona in njegova pretvorba v dihidrotestosteron sta nujni za normalen razvoj zunanjih spolovil moškega ploda. Na začetku nosečnosti pod vplivom hCG, ki se veže na receptor LH, pride do začetne diferenciacije in razvoja spolovil. Približno od 14. tedna se aktivira lastni hipotalamično-hipofizni sistem ploda, zato se v primeru okvare tega sistema razvoj penisa ploda odvija normalno (saj glavni vpliv na razvoj ima materin hCG), vendar penis ne bo rasel in razvil se bo mikropenis. Po drugi strani pa bo kršitev razvoja spolnih žlez, ki se pojavi v 7. do 10. tednu intrauterinega razvoja, prav tako povzročila odsotnost njihove rasti. Glavni vzroki za nerazvitost so torej naslednji:

• hipergonadotropni hipogonadizem - motnja razvoja spolnih žlez (anorhizem, Klinefelterjev sindrom, disgeneza spolnih žlez, hipoplazija Leydigovih celic, posledica okvare gena LH ali receptorja LH);
• napake v biosintezi testosterona;
• pomanjkanje aktivnosti 17.20-liaze;
• Pomanjkanje 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze (30-HSD);
• Pomanjkanje 17β-hidroksisteroid dehidrogenaze;
• okvara sinteze dihidrotestosterona - pomanjkanje 5a-reduktaze;
• neobčutljivost androgenih receptorjev;
• hipogonadotropni hipogonadizem (hipopituitarizem, Kallmannov sindrom, septooptična displazija, idiopatski hipogonadotropni hipogonadizem);
• družinska oblika (moški v družini imajo majhen penis ali mikropenis, če ni drugih motenj).

Poleg zgoraj navedenih razlogov se mikropenis pojavlja pri različnih sindromskih boleznih in kromosomskih napakah (Prader-Willijev sindrom, Barder-Biedlov sindrom, Noonanov sindrom, Robinowljev sindrom, Rudov sindrom, CHARGE sindrom).

"Lažni mikropenis" - pri debelih bolnikih je mogoče vizualno ugotoviti skrajšanje penisa zaradi previsne gube maščobe nad njegovo osnovo - tako imenovani potopljeni penis.

Simptomi mikropenis

Pri pregledu bolnika s pritožbami glede nerazvitosti ali mikropenisa je potrebno zbrati družinsko anamnezo: smrt v neonatalnem obdobju, nizka rast v družini, patologije razvoja zunanjih spolovil pri sorodnikih.

Diagnostika mikropenis

Inšpekcijski pregled in fizični pregled

Izmeri se otrokova višina in določi se stopnja rasti. Izključijo se morebitne stigme disembriogeneze ali kombinirane malformacije drugih sistemov.

Če se mikropenis v neonatalnem obdobju kombinira s hipoglikemijo in zaostankom v rasti v starejši starosti, je treba izključiti hipopituitarizem. Okvara voha omogoča sum na Kallmannov sindrom (anosmija in hipogonadotropni hipogonadizem, mikropenis). Prisotnost razvojnih napak ali stigm embriogeneze zahteva posvetovanje z genetikom, da se izključijo kromosomske patologije in drugi genetski sindromi.

[ 1 ]

Laboratorijske in instrumentalne študije

Kariotipizacija in kromosomska analiza sta indicirani, če obstaja sum na kromosomsko patologijo in prisotnost stigm disembriogeneze.

Določanje vsebnosti LH in FSH: v obdobju od 1 do 2 mesecev življenja njihova koncentracija ustreza puberteti, zato bodo precenjene ali podcenjene vrednosti kazale na hipergonadotropni oziroma hipogonadotropni hipogonadizem. Testosteron, dihidrotestosteron. Razmerje T/DHT v vzorcu s horionskim gonadotropinom omogoča izključitev pomanjkanja 5a-reduktaze.

Raven ščitničnih hormonov, kortizola, IGF-1, glukoze - študije so indicirane, če obstaja sum na hipopituitarizem, zlasti če je otrok z mikropenisom imel napad hipoglikemije.

Zdravljenje mikropenis

Dokazano je, da je terapija s testosteronom pri otrocih z njegovim pomanjkanjem učinkovita in omogoča učinkovito zdravljenje mikropenisa, s čimer se velikost penisa poveča na splošno sprejete norme. Testosteron se uporablja v različnih oblikah (geli, obliži, injekcije). Bin-Abbas (1999) je pokazal, da s tremi injekcijami testosterona po 25–50 mg v presledkih 4 tednov pri dojenčkih dosežemo referenčne velikosti.

Kirurško zdravljenje mikropenisa

Če je prisoten pravi mikropenis, se uporabi faloplastika.