Perforirana serpiginacijska elastoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Perforiranje elastoza serpiginiruyuschy (. Sin: folikularna keratoza serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforiranje verrutsiformnaya Miescher) - dedna boleznih vezivnega tkiva neznane etiologije, včasih v kombinaciji s sindromom Chernogubova-Ehlers-Danlosovemu sindroma, elastične pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfanov sindrom. Klinično očitna prisotnost oblikovani dimniki obročasti sklede sestojijo iz ploščatocelični papul rdečkaste rjavo barvo z odprtino v sredini, ki ostanejo po regresijskih majhnih atrofični brazgotine. Izpuščaji se nahajajo predvsem v vratu in vratu, lahko pa se tudi razširjajo. Predpostavlja se avtosomna prevladujoča vrsta dedovanja. Obstajajo sporadični primeri. Možen razvoj bolezni pri dolgotrajni uporabi D-penicilamina.

Patomorfologija. Povečuje se število in debelina elastičnih vlaken, zlasti v papilarni plasti dermisov. V epidermisu - akantoza, žariščna hiper- in parakeratoza. V središču papul globoke invagination povrhnjice, združi z transepidermal kanal napolnjena v spodnjem segmentu elastičnih vlaken, ki se nahaja na epidermalne površine. Poleg elastičnih vlaken so v kanalu vidne distrofično spremenjene celice s piknotnimi jedri. V dermisu približno homogeno maso preoblikovan elastična vlakna vidne inflamatorni infiltrati limfocitov, histiocytes dopirane z tujek celic velikank, in extravasates iz eritrocitov.

Histogeneza procesa je povezana s spremembami elastičnih vlaken, ki pridobivajo antigenske lastnosti. D. Tsambaos in N. Berger (1980) opozarjajo na povečanje povrhnjice in dermis intraepitelnih makrofagov, ki so pogosto v stiku z mononuklearnimi celicami. Dokazi o aktivaciji humoralne imunosti so lahko odlaganje IgM, C3 in C4, najdenih v dermisu vzdolž elastičnih vlaken. Vendar pa lahko modificirani elastična vlakna služijo tujke, kot odziv na prisotnost katerih v dermisu ustreza reakcija razvija s površino za sproščanje na kožo, kot tujka, preoblikoval elastična vlakna. JM Hitch et al. (1959) verjamejo, da spremembe obsegajo širjenje grobih vlaken, ki imajo značilnost elastike in se izločajo skozi povrhnjico. Predlagamo tudi, da pride do elastoidne degeneracije kolagena in ne hiperplazije elastičnih vlaken.