Progressna atrofija obraza

V literaturi se ta bolezen znana dva vidika: Pol progresivno atrofijo obraza (hemiatrophia faciei progressiva) in dvostranski progresivno atrofijo obraza (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Poleg tega je opaziti polovično in navzkrižno atrofijo obraza in telesa.

[1], [2], [3], [4],

Vzroki progresivna atrofija obraza

Domneva se, da je bolezen lahko s travme lobanje ali obraza, Obložite ali lokalne okužbe, sifilis siringomielija, lezije V ali VII možganskega živca, iztrebljenju ali poškodbe vratnega dela simpatičnega debla in t. D. Nekateri avtorji dovolil možnost atrofija osebe povzroča, v kombinaciji z atrofijo organ na podlagi distrofije v diencephalic oddelkov avtonomnega živčnega sistema.

Pri epidemijskem encefalitisu in pri pljučni tuberkulozi so se pojavile primeri hemiatrofije, ki je zasegel cepilni simpatični trup.

Po poročilih je progresivna atrofija obraza v veliki večini primerov sindrom različnih bolezni, v katerem patološki proces vključuje avtonomni živčni sistem na različnih ravneh. Očitno je, da je travma in drugi dejavniki le spodbuda za razvoj teh resnih nevro-distrofičnih pojavov.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi progresivna atrofija obraza

Bolniki se običajno pritožujejo, da je bolna polovica obraza manj zdrava; razlika v volumnu obraznega dela lobanje in mehkih tkiv se postopoma povečuje; na strani lezije je koža temno-skrilavca, redčena, zbrana med nasmehom v množico gub.

Včasih pacienti opazijo bolečine v pege na območju prizadetega ličila ali na celotni polovici obraza, trganje očesa na prizadeti strani, zlasti v mrazu, vetru in razliko v barvi ličnic, še posebej opazno na mrazu.

Z izrazito hemiatrofijo dobimo vtis, da ena polovica obraza pripada človeku, ki je izčrpan zaradi stradanja ali raka, drugi pa zdravega. Koža prizadete strani je rumenkasto siva ali rjavkasta barva, ki ni prekrita z rdečo barvo. Očesni razcep se povečuje zaradi vesternizacije spodnje veke.

Pri pritiskanju na supraorbitalne, infraorbalne in bradavice so bolečine.

Ruševje roženice se zmanjša, vendar so učenci enakomerno razširjeni in enako reagirajo na svetlobo.

Tanka koža se počuti kot pergament; Atrofija se razteza na podkožne maščobe, žvečilne in časovne mišice, kostno tkivo (čeljusti, ličnice in cigaretni lok).

Brad se premakne na bolečo stran, saj se zmanjša velikost telesa in veje spodnje čeljusti, kar je še posebej izrazito pri bolnikih s hemiatrofnimi obrazi iz otroštva; polovica nosu je tudi zmanjšana, zorilnica je nagubana.

V nekaterih primerih, atrofija obrnjene v kombinaciji z atrofijo iste polovice telesa, in včasih - z atrofijo nasprotni strani telesa (hemiatrophia cruciata), z enostranskim skleroderma ali prekomernega odlaganja pigmenta v koži, displazija ali razbarvanje las, atrofija jezika, mehkega neba in alveolarnih procesov , kariesa bolezni in izgube zob, kršitve znojenje.

Ko dosežejo eno ali drugo stopnjo, se hemiafrofija obraza suspendira, stabilizira in ne napreduje naprej.

Klinične in fiziološke preiskave tega kontigenta pacientov so pokazale, da pri vseh oblikah progresivne atrofije obraza pride do izrazitejših kršitev funkcije avtonomnega živčnega sistema.

Pri bolnikih z enostransko distrofijo obraza je praviloma prikazana asimetrija indikatorjev električnih potencialov in temperature kože s prevlado na strani lezije.

V večini primerov se zmanjša oscilografski indeks in krče kapilar na oboleli strani, kar kaže na prevlado tona simpatičnega živčnega sistema.

Skoraj vsi bolniki na elektroencefalogramih razkrivajo spremembe, značilne za poraz hipotalamsko-mezencefaličnih oblik možganov. Z elektromiografskimi študijami skoraj vedno zaznavamo spremembe v električni mišični aktivnosti na strani distrofije, vključno s klinično opaženimi atrofičnimi manifestacijami v tkivih.

Na podlagi kompleksnih podatkov iz kliničnih in fizioloških študij, LA. Shurinok razlikuje dve stopnji obrazne atrofije - progresivno in stacionarno.

Diagnostika progresivna atrofija obraza

Obraza atrofija z asimetrije treba ločiti prirojenih (neprogresivne) maldevelopment obrnjene pol obraza hipertrofijo mišičnih tortikolisa goriščno skleroze, atrofijo tkiv v lipodistrofije in dermatomiozitis. Zadnje bolezni se obravnavajo v splošnih ortopedijah in dermatologiji.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Zdravljenje progresivna atrofija obraza

Kirurške metode za zdravljenje progresivne atrofije obraza so dovoljene le (!) Po ustavitvi ali upočasnitvi procesa, to je v drugi popolni fazi postopka. V ta namen se priporoča kompleksna medicinska in fizioterapevtska obravnava v kombinaciji z vagomsko-simpatično blokado in včasih z blokado cervikotornega črevesa.

Za izboljšanje presnove tkiva je treba dajati vitaminov (tiamin, piridoksin, cianokobalamin, tokoferol acetat), aloe, steklenih ali ligaze 20-30 dni. Za spodbujanje metabolizma v mišičnem tkivu intramuskularno injiciramo ATP 1-2 ml 30 dni. Tiamin prispeva k normalizaciji metabolizma ogljikovih hidratov, s čimer se poveča količino ATP (z oksidativno fosforilacijo ustvarjen v mitohondrijih hojo). Cianokobalamin, nerobol, retabolil spodbujajo normalizacijo metabolizma beljakovin.

Da bi vplivalo centralnega in perifernega del avtonomnega živčnega sistema (ANS) spojimo elektroforeza regija vratnih simpatičnega gangliji, galvansko ovratnik endonasal elektroforezo z 2% p-rum dimedrola kalcijevim kloridom ali (sej 7-10), UHF na hipotalamus območju (6 -7 seje) in galvansko pol masko z lidazo (št. 7-8).

Izogibati je treba žari za namakanje, ki izvirajo iz jeter, želodca, medeničnih organov itd.

Ko ton simpatično in hkrati se priporoča šibkost parasimpatičnega živčnega sistema združiti simpatikolitična in nikotinske droge, pri čemer upošteva stopnjo uničenja: s porazom centralnih avtonomnih struktur predpisanih osrednja akterja adrenoliticheskoe (klorpromazin, oksazil, rezerpina, itd): ganglion boljši učinek ganglioplegikami ( pahikarpin, hekson, pentamine, gangleron in t. D.). Z vključitvijo perifernih in centralnih delov in WPC uporablja spazmolitikov, kot papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nikotinska kislina.

Simpatični ton se zmanjša z omejevanjem prehrane beljakovin in maščob; za povečanje parasimpatično vpliv imenuje acetilholina carbacholine in zdravila proti holinesterazi (npr neostigmin metilsulfat, oksamizin, Mestinon) in antihistaminiki (difenhidramin, Pipolphenum, Suprastinum). Prikazani so tudi živila, bogata z ogljikovimi hidrati, gorsko ali morje kul podnebje, ogljikova kopel (37 ° C) in druga sredstva in metode, določene nevrologov (LA Shurinok, 1975).

Zaradi konzervativnega predoperativnega zdravljenja se proces stabilizira, čeprav se atrofija praviloma izraža kot prej.

Myogram na mišice na obrazu je povečanje bioelektrične aktivnosti, zmanjšanje ali celo ukinitev kazalnikov asimetrija stanja avtonomnega živčnega sistema, zmanjšanje števila primerov (zgodnje oblike bolezni) vrednosti kože električne morebitno izginotje kožnih bolezni termotopografii.

Metode kirurškega zdravljenja progresivne atrofije obraza

Glavne metode kirurškega zdravljenja atrofije obraza vključujejo naslednje.

1. Injekcije parafina pod kožo atrofiranih obrazov. Zaradi primerov tromboze in embolije plovil kirurg trenutno ne uporablja te metode.
2. Podsadka podkožno tkivo (zaradi postopnega in neenakega gube tudi ni bilo mogoče najširše uporabe).
3. Uvedba plastičnih eksplantatov, ki zagotavljajo odpravo asimetrije v obrazu v mirovanju, hkrati pa imobilizirajo stran bolnika in izključujejo simetrijo nasmeha. Ne zadovoljujte bolnikov in togosti plastike, ki se nahaja na tistih mestih, za katera je značilna mehkoba in skladnost. V zvezi s tem je uvedba porozne plastike bolj obetavna, vendar ni prepričljivih poročil o rezultatih njihove uporabe v literaturi. Priporočamo tudi uporabo eksplantsa iz silikona, ki imajo biološko inertnost in stabilno elastičnost.
4. Ponovno zasajevanje pod kožo zdrobljenega hrustanca in veznega baz Filatov stebla, ki ima skoraj enake pomanjkljivosti: togost (hrustanca), sposobnost fiksirata oseba (hrustanca steblo).
5. Podsadka deepidermizirovannogo in brez podkožnega tkiva kožne lopute ali trebušne školjke testisa bikova po metodah Yu.I. Vernadsky.

Popravek obraznega obrisa po Yu.I. Vernadsky

Submandibularnega rez regija pridelke, skozi katere, z veliko ukrivljene tope Cooper škarij ali posebno strgalni z dolgim ročajem je lupljenjem kože, prej "dvignjeno" z 0,25% raztopino novokain.

Damping in stiskanje zunaj oblikovanega žepa na sprednji površini trebuha pod lokalno anestezijo natisnejo oris bodočega presadka v skladu s prej pripravljeno plastično šablono. V označenem območju (preden jemljejo presaditev) je koža de-epidermalizirana, nato pa se loputa odstrani in poskuša ne izkoristiti podkožnega tkiva.

Ob loputo na plastičnih prameni (posnet), so njihovi konci navojem skozi oko 3-4 linij debeline ( "Gypsy") igel, s katerimi konci raztegljivo derzhalok pri subkutani rane na obrazu, in nato od zgoraj oziroma stranski loki rane na njih voditi ven in vozli na majhnih jodoformalnih valjih. Tako se zdi, da se kožni presadek raztegne čez celotno površino podkožne rane. Glede na to, da je presadek na obeh straneh površino rane, se prilepi na kožo in podkožno tkivo, ki se nahaja v notranjosti žep-rano.

V krajih največjega odstopanja so obrazi zloženi skupaj ali zloženi v tri plasti s šivanjem na glavni pokrov dodatni "blotch" -displication. Kozmetični učinek te tehnike je precej visok: odpravljena je asimetrija obraza; mobilnost prizadete polovice obraza, čeprav se zmanjšuje, ni popolnoma paralizirana.

Med operacijo in po njej običajno ni nobenih zapletov (razen če je pritrjena okužba, ki vodi k zavrnitvi presadka ali eksplanta). Vendar pa sčasoma pride do neke atrofije posejane kože (ali drugega biološkega materiala) in jo je treba dodati novo plast. Pri nekaterih bolnikih se po vstavitvi avtistične kože de-epidermis razvijejo postopoma povečujejo lojnice. V teh primerih je priporočljivo, da kožo napolnite z debelo injekcijsko iglo nad mestom kopičenja maščobe (v 2-3 mestih) in ga iztisnite skozi punkture. Nato prazno votlino izperemo s 95% etilnega alkohola, da povzročimo denaturacijo aktiviranih celic lojnic; del alkohola ostane v votlini pod pritiskom, nameščen 3-4 dni.

Za preprečitev nastanka žlez cist (ateromi) in dodatnih poškodb, je priporočljivo, da se namesto tega uporabijo autodermy tunica albuginea v testisih bika, ki je perforiran s skalpelom v zamaknjeno in vbrizga pod kožo osebe prizadeto področje (na enak način kot autodermu).

[19]

Popravek obrisa obraza po metodi A.T. Titova in N.I. Yarchuk

Konstrukcijska plastika je narejena z alogensko ohranjeno široko fascijo stegna, ki jo postavlja v eno ali dve plasti ali jo uskladi (ga pokriva), če je potrebna precejšnja plastična snov.

Tlačni povoj na obrazu se uporablja 2,5-3 tedne.

2-3 dni po operaciji se določi fluktuacija na območju presaditve, ne zaradi kopičenja tekočine pod kožo, temveč edema fascialnega presadka in aseptičnega vnetja rane.

Da bi zmanjšali edem po operaciji, se v predelih presaditve v 3 dneh uporabi prehlad, dimedrol pa v notranjosti do 0,05 g 3-krat na dan 5-7 dni.

Postoperativno otekanje presadka je nevarno v tistih primerih, kjer je rez za oblikovanje postelje in vstavljanje plošče neposredno nad presaditvijo. V tem primeru lahko pride do čezmerne napetosti na robovih rane, kar vodi k njihovemu razhajanju in izgubi dela plošče. Da bi preprečili ta zaplet, morate rez kože je zunaj področja presaditev, in če je še vedno zdelo, nato v zgodnjih fazah lahko omejena na odstranitev fascije presadka in rana uvede sekundarne šive.

Ko se pridruži okužbi in razvoju vnetja v rani, je treba odstraniti celotno presadko.

Kljub obsežnim detaširanjem tkiva za presaditvi fascije, podkožni hematom in intradermalno krvavitve so zelo redki, ki do neke mere mogoče razložiti z delovanjem na hemostatske fascije tkiva. Največje tveganje za nastanek hematomov obstaja, ko se odpravijo hude deformacije na strani obraza. Obsežno odvajanje tkiv skozi rez pred ušesom ustvarja predpogoj za kopičenje krvi v spodnjem, zaprtem delu oblikovane postelje. Če obstaja sum o nastanku hematoma, je priporočljivo ustvariti odtok v spodnjem delu rane.

Zapleti

Najresnejši zaplet je suppurzija kirurške rane, ki se pojavi, ko se okuži transplant ali sprejemno posteljo. Za njegovo preprečevanje je potrebno dosledno upoštevati zahteve aseptične tehnike pri pripravi fascije cepljenk in med presaditev, poskušajo pri oblikovanju posteljo v licih in ustnicah ne poškoduje sluznice v ustih.

Pojav operativnega sporočila o rani z ustno votlino med operacijo je kontraindikacija za presaditev fascije. Bela membrana itd. Ponovljena intervencija je dovoljena šele po nekaj mesecih.

Glede na to, da je podkožno maščobno tkivo tekaškega podplata prehrano (S debelina od (5 do 25 mm), in dermisu ustavi bistveno razlikuje od celuloze in dermisu drugih področjih in dejstvo, da so zelo trpežne, gosto, elastičen in ima nizko antigenost lastnosti, NE Village et al. (1991) priporočajo to allomaterial za konture obraza. Jo uporabi pri 21 bolnikih, avtorji opozoriti kuhala in zavrnitve presadkov v 3 osebe. Očitno je, da je treba še naprej preučevala takojšnje in dolgoročne rezultate, ki uporablja ta kraj matic Material t. K., za razliko od kože drugih odsekov deepitelizirovannoy, plantarne koža brez znoj in lojnic, kar je zelo pomembno (v smislu preprečevanja kistoobrazovanie).

[20], [21]