Sarkom hrbtenice

Spinalni sarkom je redek maligni tumor. Bolezen je ena najtežje prepoznavnih in diagnosticiranih. To je posledica fizioloških in anatomskih značilnosti ter bližine vitalnih organov in sistemov.

V procesu diagnosticiranja neoplazme sodelujejo onkolog, nevrokirurg in kirurg. Oglejmo si značilnosti spinalnega sarkoma, vzroke za nastanek tumorja, simptome, metode zdravljenja in prognozo okrevanja - to je onkološka bolezen, ki je redka in jo je težko diagnosticirati. Oglejmo si značilnosti spinalnega sarkoma, vzroke za nastanek tumorja, simptome, metode zdravljenja in prognozo okrevanja.

Spinalni sarkom je izjemno redek. Patologijo je težko diagnosticirati in ozdraviti. To je posledica fizioloških in anatomskih značilnosti bolezni, pa tudi bližine sarkoma vitalnim organom in sistemom. Pri diagnosticiranju spinalnega sarkoma mora onkolog rešiti več težav hkrati. Zdravnik se sooča z onkološkimi, kirurškimi in nevrokirurškimi nalogami.

Za tovrstne tumorske procese je značilen širok spekter kliničnih manifestacij. To dejstvo je vzrok za diagnostične napake in napačno zdravljenje. Obstaja veliko vrst spinalnih sarkomov, poglejmo si jih:

• Osteosarkom je maligna lezija hrbtenice in kostnega tkiva.
• Ewingov sarkom je najpogostejša patologija pri pediatričnih bolnikih.
• Hondrosarkom je maligni tumor hrustančnega izvora.
• Metastatski sarkomi hrbtenice.
• Fibrosarkom je tumor v mehkih vezivnih tkivih, kitah in mišični fasciji.
• Hordoma je maligni tumor, ki prizadene hrbtenjačo.
• Solitarni plazmocitom je tumor, ki prizadene vretenca, napreduje počasi in ga je težko diagnosticirati.

Vsaka vrsta spinalnega sarkoma zahteva ločeno diagnostiko in specializirano zdravljenje. Bolezen lahko prepoznajo le profesionalni onkologi in kirurgi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki za spinalni sarkom

Vzroki za spinalni sarkom so različni. Bolezen se lahko pojavi zaradi predhodnih poškodb in bolezni ali pa nastane kot posledica metastaz iz organov in sistemov, ki jih je prizadel rak. To pomeni, da je zelo težko določiti natančen vzrok spinalnega sarkoma. Obstaja domneva, da se bolezen pojavi zaradi genetske okvare, ki se kaže v procesu delitve celic, celo med intrauterinim razvojem zarodka. Druga različica vzroka spinalnega sarkoma temelji na dejstvu, da je v človeško tkivo in organe vgrajen program rasti tumorja, torej razvoj atipičnih celic. Toda za njihovo manifestacijo morajo obstajati določeni pogoji, torej provocirajoči dejavniki.

Predispozicijski dejavniki za spinalni sarkom:

• Delo v pogojih izpostavljenosti sevanju ali v kemični proizvodnji.
• Redne kršitve prehrane.
• Sistematična dolgotrajna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi ali umetnemu ultravijoličnemu sevanju.
• Dolgotrajna anamneza kajenja (pasivno kajenje je tudi predispozicijski dejavnik).
• Poškodbe in okvare hrbtenice.

Vsi zgoraj navedeni dejavniki tveganja povzročajo pojav malignih neoplazem po telesu. Tumorji se razvijejo in metastazirajo v hrbtenico, kar povzroča sarkom. To je razloženo z dejstvom, da ima hrbtenica dobro razvit krvni obtok, zato maligne patologije metastazirajo hematogeno.

Kakršni koli tumorji hrbtenice se lahko pojavijo iz hrbtenjače, na območju mehkih možganskih ovojnic, ki pokrivajo hrbtenjačo. Sarkom lahko nastane med mehkimi možganskimi ovojnicami in kostmi hrbtenice. To pomeni, da obstaja veliko možnosti za lokalizacijo sarkoma. Mnogi sarkomi imajo ekstraduralno lokacijo. Praviloma so to primarni tumorji, ki nastanejo v sami hrbtenici. Veliko manj pogosto so sekundarni, ki se pojavijo kot posledica metastaz iz drugih organov in sistemov (ščitnica, prostata, ledvice, pljuča, mlečne žleze). Zelo redko so sarkomi lokalizirani v bližini živčnih končičev hrbtenjače.

Natančen vzrok primarnih tumorjev hrbtenjače ni znan, vendar so lahko genetske okvare. Mimogrede, spinalni sarkom je, tako kot vsi drugi tumorji hrbtenjače, veliko manj pogost kot maligne lezije možganov. Ko sarkom raste, so v patološki proces vključena tkiva in korenine hrbtenjače, krvne žile in kostno tkivo. Bolezen povzroča ishemijo tkiva zaradi invazije sarkomskih celic ali pritiska na žile.

Praviloma bolečina v ledvenem predelu ni vedno znak malignega procesa. Zato zdravniki skrbno diagnosticirajo bolnikovo stanje in pregledajo organe glede morebitnih vzrokov malignega procesa. Redni preventivni pregledi, testi in rentgensko slikanje omogočajo pravočasno odkrivanje malignih tvorb v telesu in preprečujejo razvoj spinalnega sarkoma.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi spinalnega sarkoma

Simptomi in klinične manifestacije spinalnega sarkoma so odvisni od številnih dejavnikov: na kateri ravni hrbtenice je prizadeta, kakšna vrsta sarkoma, kako hitro tumor napreduje, stopnja prizadetosti hrbtenjače, velikost rezervnega prostora v hrbteničnem kanalu in splošno zdravstveno stanje bolnika. Stopnja rasti tumorja je odvisna od narave njegovega nastanka. Če je tumor metastatski, napreduje zelo hitro. Če je tumor primarni, se sarkom razvija počasi, včasih v 1-2 letih.

Simptomi spinalnega sarkoma niso takoj prepoznavni. Prav zaradi tako obsežnih simptomov je bolezen težko odkriti. Najprej je vredno vedeti, da je spinalni sarkom maligna tvorba v hrbtenjači ali okoliških tkivih. Najnevarnejši simptom bolezni je stiskanje hrbtenjače in živčnih korenin, kar vodi do poškodbe teh struktur.

Simptomi in klinične manifestacije spinalnega sarkoma so odvisni od naslednjih dejavnikov:

• Na kateri ravni hrbtenice je prizadet sarkom in v katerem elementu je sarkom nastal?
• Stopnja poškodbe hrbtenjače in njena vpletenost v patološki proces.
• Tumor se nahaja na hrbtenjači (intramedularni) ali ob njej (ekstramedularni). Če je tumor ekstramedularni, potem ob katerem delu hrbtenjače meji, anteriornem, posteriornem ali posterolateralnem.
• Stopnja rasti spinalnega sarkoma in velikost prostora v hrbteničnem kanalu.
• Splošno zdravstveno stanje pacienta, prisotnost kroničnih bolezni in patologij.

Simptomi spinalnega sarkoma so odvisni od stopnje poškodbe hrbtenjače. Tako se sarkom lahko nahaja v vratni, prsni, ledveno-križnični hrbtenici ali v spodnjem delu hrbtenjače. Sarkomi, ki se nahajajo znotraj hrbtenjače, imajo obsežne simptome, saj prizadenejo večji del telesa. Sarkomi, ki se nahajajo zunaj hrbtenjače, imajo dolgo obdobje razvoja, zato so njihovi simptomi zelo redki in se praviloma kažejo kot poškodba živčnih končičev. Hitrost rasti sarkoma je odvisna od narave njegovega nastanka. Če je tumor sekundarni, torej se je pojavil kot posledica metastaz, potem hitro napreduje. Primarni maligni tumorji pa se razvijajo počasi.

Simptomi malignih tumorjev hrbtenice temeljijo na naslednjih vrstah motenj:

Radikularne motnje

Ta izraz se nanaša na ekstramedularne tumorje. Sarkom prizadene vezivno tkivo zadnjih korenin. Bolnik čuti hude bolečine, pojavi se slika nevralgije okcipitalnega ali medrebrnega živca. Bolnik trpi zaradi lumbosakralnega ali cervikalno-brahialnega radikulitisa.

Bolečina je streljajoča, obkrožajoča ali stiskajoča. Nelagodje se poveča, ko je bolnik v vodoravnem položaju, in zmanjša, ko stoji. Nekateri bolniki občutijo pekoč občutek v hrbtenici, možni pa so tudi simptomi skodle. Vendar so to klinične manifestacije spinalnega sarkoma, ki se uspešno prikrije kot druge bolezni, kar močno otežuje postopek diagnoze in zdravljenja.

Segmentne motnje

Kažejo se kot motorične motnje, ki povzročajo atrofično paralizo in vegetativno-žilne motnje. Takšne motnje nastanejo zaradi intramedularnih tumorjev hrbtenice.

Motnje prevodnosti

Značilne so motorične motnje, ki se kažejo kot centralna paraliza in pareza. Bolnik razvije motorične motnje in medenične motnje. Možen je povečan tonus vezi in mišic, patološko izražanje zaščitnih in tetivnih refleksov.

Glavni simptomi spinalnega sarkoma:

• Mišična šibkost in težave pri hoji.
• Bolečine v hrbtu (zdravila proti bolečinam ne izboljšajo stanja), ki se stopnjujejo pri ležanju.
• Fascikulacija, mišični krči, bolečine v spodnjih okončinah.
• Pekoč občutek, srbenje in mravljinčenje kože (parestezija), zmanjšana vestibularna funkcija.
• Hladna, lepljiva koža, občutek mraza v spodnjih okončinah.
• Paraliza, urinska in fekalna inkontinenca.

Omeniti velja, da ima klinična slika spinalnega sarkoma podobne znake kot drugi maligni tumorji. Bolniki imajo kratko anamnezo, sama bolezen pa se lahko razvije od nekaj tednov do nekaj let. Bolnik čuti nelagodje na prizadetem območju, stalno bolečino, ki ne preneha po jemanju zdravil proti bolečinam in anestetikov. Zaradi progresivnega sarkoma hrbtenica postane negibna, kar znatno oteži izbiro udobnega položaja. Bolniki razvijejo simptome medeničnih motenj in paralize.

Spinalni sarkom povzroča hude bolečine, ki se lahko lokalizirajo na prizadetem območju ali pa se širijo v druge dele telesa. V prvi fazi sarkom ni izrazit. Z nadaljnjim napredovanjem pa povzroči zvišanje telesne temperature. Zelo pogosto bolezen povzroča krče hrbtnih mišic, ki se ponoči stopnjujejo. Sarkom povzroča motnje v občutljivosti spodnjih okončin in motoričnih sposobnostih mišic. Bolnik razvije motnje hoje, težko hodi in vzdržuje ravnotežje. Če pride do paralize, to vodi do fekalne inkontinence ter pojava hematomov in kožnih sprememb. V hrbtenici se lahko pojavi oteklina, ki jo je mogoče otipati. Bolnik hitro izgubi težo, občuti splošno šibkost in povečano utrujenost.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ewingov sarkom sakralne hrbtenice

Ewingov sarkom sakralne hrbtenice je maligna neoplazma, ki prizadene kostno tkivo. Najpogosteje se ta vrsta sarkoma pojavi pri bolnikih v otroštvu in mladosti. Tumor prizadene stegnenico, vretenca, ključnice, medenične kosti in rebra.

Do danes zdravniki nimajo soglasja o izvoru Ewingovega sarkoma sakralne hrbtenice. Nekateri menijo, da je tveganje za razvoj bolezni povečano zaradi bogate hrbtenice z živčnimi potmi in krvnimi žilami. Posebnost te vrste sarkoma je, da se metastazira v druge kosti in pljuča. Simptomi bolezni so povečana utrujenost in splošna šibkost, nenadna izguba teže, anemija, vročina, lokalne spremembe tkiva, bolečina in povečanje bližnjih bezgavk.

Ewingov sarkom, ki prizadene sakralno hrbtenico, je razdeljen v dve skupini:

1. Dolgotrajno je sarkom omejen na eno kost. V kasnejših fazah tumor metastazira v regionalne bezgavke in pljuča. V končni fazi sarkom prizadene tudi druge kosti.
2. Za drugo skupino bolezni je značilno, da sarkom hitro uniči prizadeto vretence. V kratkem času se posamezno žarišče bolezni metastazira in postane večkratno. V tem primeru bolniki občutijo simptome šibkosti, bolečin v hrbtu in povišane telesne temperature.

Ewingov sarkom diagnosticira onkolog. Zdravljenje je odvisno od stopnje tumorskega procesa. Terapija se lahko izvaja s konzervativnimi metodami zdravljenja z zdravili ali kirurškimi posegi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnoza spinalnega sarkoma

Diagnoza spinalnega sarkoma je ena od pomembnih faz, namenjenih odkrivanju in razvoju nadaljnjega načrta zdravljenja malignega tumorja. Oglejmo si glavne metode, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju spinalnega sarkoma:

• Rentgen je glavna diagnostična metoda, ki omogoča prepoznavanje patologij v kostnem tkivu hrbtenice.
• Slikanje z magnetno resonanco in računalniška tomografija - posebnost teh metod je, da lahko odkrijejo najmanjše metastaze sarkoma, določijo natančno velikost tumorja in njegov odnos do okoliških organov, tkiv, živcev, žil in kanala kostnega mozga.
• Nevrološki testi in fiziološki pregled - omogočajo ugotavljanje vplivov nevrološkega sistema: senzoričnih funkcij, refleksov, tonusa in mišične moči.
• Elektroencefalogram (EEG) je metoda merjenja električne prevodnosti v hrbtenici.
• Biopsija – če je sarkom prizadel kostni mozeg, vam ta metoda omogoča, da ugotovite vrsto sarkoma, njegov stadij in vrsto rakavih celic.

Poleg zgoraj omenjenih metod se za diagnosticiranje spinalnega sarkoma uporabljajo tudi pomožne metode. Te metode vključujejo ultrazvočni pregled, verižno reakcijo s polimerazo za odkrivanje rakavih celic v krvi, osteoscintigrafijo, mikroskopske, molekularno genetske in imunohistokemične študije.

Zelo pogosto se spinalni sarkom odkrije med pregledom, ki se izvaja za ugotavljanje vzroka bolečine v vratni hrbtenici oziroma hrbtenici. Rentgenska metoda razkriva kostne spremembe v hrbtenici. Vendar pa za potrditev sarkoma rentgenski žarki niso dovolj. Zato se za jasnejšo vizualizacijo uporablja računalniška tomografija. V nekaterih primerih, če obstaja sum na sarkom v hrbtenici, se bolniku opravi scintigrafija. Vendar se laboratorijski testi uporabljajo za razjasnitev morfologije malignega tumorja in njegove narave. Poleg tega nam rezultati testov omogočajo napovedovanje morebitnih zapletov in predvidevanje izida bolezni, torej preživetja bolnikov s spinalnim sarkomom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Zdravljenje spinalnega sarkoma

Zdravljenje spinalnega sarkoma je kompleksen proces, katerega uspeh je odvisen od diagnoze maligne neoplazme. Izbira metode zdravljenja in prognoza preživetja bolnikov sta odvisni od vrste raka, stopnje poškodbe hrbtenice in lokalizacije sarkoma. Na razvoju taktike zdravljenja sarkoma dela konzilij kirurgov, onkologov in radiologov. Sodobne metode zdravljenja bistveno izboljšajo prognozo maligne bolezni in omogočajo ohranjanje visoke kakovosti življenja bolnika.

Oglejmo si glavne metode zdravljenja spinalnega sarkoma:

• Kirurško zdravljenje – vse vrste sarkomov se ne odzivajo na kemoterapijo in radioterapijo, zato se za njihovo zdravljenje uporablja kirurški poseg. Kirurg odstrani tumor, tkivo okoli njega in najbližje bezgavke.
• Zdravljenje s kemoterapijo – Kemoterapija se običajno uporablja za zdravljenje Ewingovega sarkoma, osteosarkoma in rabdomiosarkoma. Druge vrste sarkoma se manj odzivajo na kemoterapijo. Onkologi zelo pogosto kombinirajo kemoterapijo in radioterapijo, da dosežejo najboljše rezultate.
• Ciljno usmerjena terapija je metoda natančno določene, tj. ciljne terapije. Cilj takšnega zdravljenja je odpraviti vzroke za rast tumorja, ne da bi pri tem poškodovali okoliška tkiva in organe. Ta metoda zdravljenja je zelo učinkovita.
• Radioterapija z modulirano intenzivnostjo – IMRT je radioterapija, tj. uničenje spinalnega sarkoma z uporabo radioaktivnih žarkov. Ta metoda je progresivna in se je izkazala za zelo učinkovito pri zdravljenju malignih tumorjev pri bolnikih vseh starosti.
• Brahiterapija je metoda, ki se uporablja pri globoko nameščenih spinalnih sarkomih. Bistvo metode je, da se v prizadeto območje vstavi majhna kapsula, ki ustvarja žarke in uniči spinalni sarkom.

Preprečevanje spinalnega sarkoma

Preprečevanje spinalnega sarkoma je niz metod, katerih cilj je preprečiti nastanek bolezni. Kot takega se ni mogoče popolnoma zaščititi pred sarkomom. Vendar pa pravočasni obiski zdravnika in redni pregledi omogočajo odkrivanje motenj v telesu. To pomeni, da prej ko se odkrije spinalni sarkom ali kateri koli drug maligni tumor, večje so možnosti za uspešno okrevanje in popolno ohranitev zdravja.

Preprečevanje spinalnega sarkoma vključuje:

• Zdrav življenjski slog in dobra prehrana.
• Omejevanje stika z rakotvornimi snovmi.
• Opustitev kajenja in pitja alkohola.
• Popolna odprava poklicnih nevarnosti.
• Preprečevanje poškodb.

Glavno preprečevanje sarkoma hrbtenice je zdrav način življenja, preprečevanje poškodb in pravočasno zdravljenje bolezni. Obstajajo določene rizične skupine, ki so najbolj dovzetne za maligne tumorje. V rizično skupino spadajo ljudje z neugodno dednostjo in tisti, ki so izpostavljeni ionizirajočemu sevanju. Preprečevanje sarkoma pri takih bolnikih je sestavljeno iz rutinskih pregledov pri onkologu in opravljanja potrebnih testov. Vsako bolečino v hrbtenici je treba zdraviti, saj je to lahko simptom progresivnega tumorja.

Prognoza spinalnega sarkoma

Prognoza za spinalni sarkom je odvisna od številnih različnih dejavnikov.

• Na prognozo bolezni vplivata vrsta sarkoma in njegov videz.
• Taktika zdravljenja in možnosti za uspešno okrevanje so odvisne od vrste maligne neoplazme in vrste spinalnega sarkoma.
• Možnost radikalne operacije za odstranitev tumorja in možnosti za popolno okrevanje so odvisne od lokalizacije sarkoma.
• Pozitivna prognoza je odvisna od bolnikove starosti, prisotnosti sočasnih bolezni in odsotnosti metastaz v organih in tkivih.

Vse to kaže na to, da je prognoza za spinalni sarkom individualna za vsakega bolnika. Poleg glavnega zdravljenja je prognoza odvisna tudi od procesa rehabilitacije, ki traja dolgo časa. Toda tudi pravočasna diagnoza in uporaba sodobnih metod zdravljenja ne zagotavljata vedno pozitivne prognoze za spinalni sarkom.

Preživetje pri spinalnem sarkomu

Preživetje pri spinalnem sarkomu je odvisno od vrste malignega tumorja, njegove lokalizacije, izbrane taktike zdravljenja in značilnosti bolnikovega telesa. Tako je napoved petletnega preživetja pri spinalnem sarkomu približno 50 %. Uporaba sodobnih zdravil in kirurškega zdravljenja ne zagotavljata popolnega okrevanja. Če ima bolnik Ewingov sarkom sakralne hrbtenice, bo imel vseživljenjsko ambulantno opazovanje. Redni pregledi omogočajo odkrivanje morebitnih recidivov in zapletov bolezni ter povečajo preživetje.

Spinalni sarkom je maligni tumor, ki ga je zelo težko diagnosticirati in zdraviti. Obstaja več vrst sarkomov, ki prizadenejo hrbtenico. Vrsta tumorja določa zdravljenje in splošno prognozo za okrevanje. Posebnost spinalnega sarkoma je, da je bolezen zelo redka. Pravočasna diagnoza in pravilno oblikovana terapija povečata možnosti za uspešno okrevanje.