Tumorji kalusa in sistema medeničnih vodov

Tumorji ledvične medenice in čašičnega sistema se razvijejo iz urotelija in so v veliki večini raki različnih stopenj malignosti; so 10-krat manj pogosti kot tumorji ledvičnega parenhima.

Tumorji ledvične medenice in sečevoda nastanejo iz prehodnega epitelija, ki obdaja zgornja sečila; običajno so eksofitni papilarni neoplazmi.

Epidemiologija

Te neoplazme so relativno redke in predstavljajo 6–7 % primarnih tumorjev ledvic. Velika večina (82–90 %) jih je prehodnega celičnega karcinoma; ploščatocelični karcinom se pojavlja v 10–17 %, adenokarcinom pa v manj kot 1 % primerov. Letno povečanje incidence je približno 3 %, kar je lahko posledica poslabšanja okoljskih razmer, lahko pa je tudi posledica izboljšane diagnostike.

Moški zbolijo 2-3-krat pogosteje kot ženske, starostni vrh incidence pa je v 6. do 7. desetletju življenja. V otroštvu so te neoplazme izjemno redke. Tumorji čašic in medenice so diagnosticirani 2-krat pogosteje kot tumorji sečevoda. Pri lokalizaciji v sečevoda je najpogosteje prizadeta njegova spodnja tretjina. Tumorske tvorbe so lahko samotne, vendar je pogosteje zabeležena multifokalna rast. Dvostranska poškodba zgornjih sečil je opažena v 2-4 % primerov, vendar se razvije predvsem pri bolnikih z balkansko nefropatijo - dejavnikom tveganja za to bolezen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki tumorji slepega črevesa

Vzroki za nastanek tumorjev ledvične medenice in sečevoda, pa tudi tumorjev mehurja, so v veliki meri znani. Ugotovljen je bil vpliv okoljskih dejavnikov, katerih učinek se lahko znatno zavleče. Mednje spadajo izpostavljenost anilinskim barvilom, beta-naftilaminom. Stopnja incidence se v tem primeru poveča za 70-krat, povprečno časovno obdobje od začetka izpostavljenosti do razvoja tumorja pa je približno 18 let.

Sistematična uporaba analgetikov, ki vsebujejo fenacetin, več desetletij z razvojem nefropatije poveča tveganje za nastanek takšnih novotvorb za 150-krat, čas do pojava tumorja pa lahko traja do 22 let. Pomembno mesto v razvoju bolezni zaseda balkanska endemična nefropatija: moški in ženske, običajno zaposleni v kmetijski proizvodnji v Romuniji, Bolgariji in državah nekdanje Jugoslavije, trpijo enako pogosto; latentno obdobje bolezni traja do 20 let; vrhunec incidence se pojavi v 5. do 6. desetletju življenja. Tveganje za bolezen na tem endemičnem območju je 100-krat večje; tumorji se pojavijo pri 40 % ljudi, ki trpijo za balkansko nefropatijo. V 10 % primerov so novotvorbe dvostranske, večina jih je slabo diferenciran prehodni celični karcinom.

Pomemben predispozicijski dejavnik pri razvoju teh tumorjev je stik z organskimi topili, naftnimi derivati in izpušnimi plini avtomobilov. Nedavne študije so pokazale, da imajo mestni prebivalci večje tveganje za bolezni kot prebivalci podeželja; v mestu so najbolj ranljivi vozniki, avtomehanični delavci in prometni policisti. Kajenje poveča tveganje za bolezni za 2,6–6,5-krat pri moških in za 1,6–2,4-krat pri ženskah v primerjavi z nekadilci. Morda obstaja povezava med razvojem neoplazem in kroničnimi vnetnimi procesi v steni zgornjih sečil.

Patomorfološke značilnosti tumorjev ledvičnega meha in sistema čašic

Tumorji so najpogosteje (82–90 %) papilarni neoplazmi s strukturo prehodnoceličnega karcinoma visoke (30 %), srednje (40 %) in nizke (30 %) diferenciacije, pogosto z multicentrično rastjo. 60–65 % neoplazem se nahaja v ledvični medenici, 35–40 % – v sečevodu (15 % v zgornji in srednji tretjini ter 70 % v spodnji tretjini). Glede na histološki tip ločimo urotelijski, ploščatocelični, epidermoidni rak in adenokarcinom.

Tumorji limfogeno metastazirajo v bezgavke ledvičnega pedikla, parakavalne (na desni), paraaortalne (na levi), retroperitonealne, ustrezne periureteralne, iliakalne in medenične. Prizadetost bezgavk je izjemno neugoden prognostični znak, medtem ko na izid bolezni velikost, število in lokalizacija limfogenih metastaz le malo vplivajo. Obstaja stališče o možnosti implantacije metastaz po sečevodu v mehur, vendar je intramuralna limfogena pot bolj verjetna. Tumorji so neobčutljivi na kemoterapijo in radioterapijo ter imajo neugodno prognozo.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi tumorji slepega črevesa

Večina bolnikov poroča o popolni makrohematuriji s prehodom črvastih strdkov. Hematurija je sprva lahko neboleča, če pa se ureter zamaši s strdki, jo lahko spremlja napad bolečine, podoben ledvični koliki, na prizadeti strani, ki preneha, ko strdki odtečejo. Stalna topa bolečina je znak kronične ovire odtoka urina z razvojem hidronefroze. V tem primeru lahko krvavitev v lumen ledvične medenice in čašic spremlja razvoj hematohidronefroze s tamponado ledvične medenice in čašic s krvnimi strdki ter razvoj akutnega pielonefritisa.

Klasična triada simptomov, opisana za ledvične tumorje (hematurija, bolečina, tipna masa), pa tudi anoreksija, šibkost, izguba teže in anemija kažejo na napredoval tumor in slabo prognozo bolezni. Glede na literaturo 10–25 % bolnikov morda nima nobenih kliničnih simptomov.

Obrazci

Klinična klasifikacija je bila ustvarjena za oceno globine lezije, razširjenosti in resnosti rakavega procesa. Tako kot pri parenhimskih tumorjih je bil sprejet mednarodni klasifikacijski sistem TNM.

T (tumor) - primarni tumor:

• Ta je papilarni neinvazivni karcinom.
• T1 - tumor raste v subepitelno vezivno tkivo.
• T2 - tumor raste v mišično plast.
• TZ (medenica) - tumor raste v peripelvično tkivo in/ali ledvični parenhim.
• T3 (ureter) - tumor raste v periureteralno tkivo.
• T4 - tumor raste v sosednje organe ali skozi ledvico v paranefrično tkivo.

N (nodnlus) - regionalne bezgavke:

• N0 - v regionalnih bezgavkah ni metastaz.
• N1 - metastaze v posamezni bezgavki od 2 do 5 cm, več velikosti ne več kot 5 cm.
• N3 - metastaze v bezgavki več kot 5 cm.

M (metastaze) - oddaljene metastaze:

• M0 - brez oddaljenih metastaz.
• Ml - oddaljene metastaze.

[ 11 ]

Diagnostika tumorji slepega črevesa

Diagnoza tumorjev ledvične medenice in ureterja temelji na kliničnih, laboratorijskih, ultrazvočnih, rentgenskih, magnetnoresonančnih, endoskopskih in morfoloških podatkih.

Laboratorijske preiskave in instrumentalna diagnostika tumorjev ledvičnega meha in sistema čašic

Najpogostejši in vztrajni znaki so mikrohematurija različne intenzivnosti, pridružena lažna proteinurija in odkrivanje atipičnih celic v sedimentu urina. Levkociturija in bakteriurija kažeta na dodatek vnetnega procesa, hipoizostenurija in azotemija pa na zmanjšanje celotne funkcije ledvic. Ponavljajoča se masivna makrohematurija lahko povzroči anemijo. Izjemno neugoden prognostični znak je pospešena sedimentacija eritrocitov.

Ultrazvočna diagnostika tumorjev ledvične medenice in čašičnega sistema

Posredni znaki tumorja so manifestacije motenega odtoka urina v obliki hidronefroze, pieloektazije in hidronefroze v primeru poškodbe ledvične medenice, ureterohidronefroze v primeru vpletenosti sečevoda v proces. Na ozadju širitve čašično-medenične sistema je mogoče odkriti parietalne polnilne napake, značilne za eksofitni tumor. Če ni slike čašic in medenice, se informativnost študije poveča na ozadju zdravilno povzročene poliurije po dajanju 10 mg furosemida.

Endoluminalni ultrazvočni pregledi so v zadnjem času začeli igrati pomembno vlogo v diagnostiki in pomembno dopolnjujejo endoskopske. Skenirni senzor, ki spominja na ureteralni kateter, se lahko vstavi vzdolž uretera v medenico. Pojav parietalne polnilne napake s spremembami v spodaj ležečih tkivih omogoča ne le diagnosticiranje neoplazme, temveč tudi razjasnitev narave in globine invazije stene.

Rentgenska diagnostika tumorjev ledvičnega pelvisa in sistema čašic

Rentgenske preiskave se tradicionalno pogosto uporabljajo pri diagnosticiranju novotvorb zgornjih sečil. Papilarni tumorji so na pregledni sliki vidni le v primerih njihove kalcifikacije, običajno na ozadju nekroze in vnetja. Na izločilnih urogramih je simptom teh tumorjev parietalna polnilna napaka na slikah v direktni in pollateralni projekciji, ki jo je treba razlikovati od radiolucentnega kamna. Ultrazvočni pregled je v tem pogledu neprecenljiv. Odsotnost znakov kamna na ultrazvoku in polnilna napaka na urogramu sta značilni za papilarni tumor.

Računalniška tomografija

Računalniška tomografija trenutno postaja vse pomembnejša, zlasti z uvedbo multispiralne CT, pri diagnostiki papilarnih neoplazem ledvične medenice in sečevoda. Pri tem ne igrajo neprecenljive vloge le transverzalni kontrastni rezi na ravni domnevne lezije, temveč tudi možnost konstruiranja tridimenzionalnih slik zgornjih sečil in tako imenovana virtualna endoskopija, ki omogoča z uporabo tehnologij digitalne obdelave rentgenskih slik konstruiranje slike notranje površine danega segmenta zgornjih sečil (čaše, ledvične medenice, sečevoda).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Slikanje z magnetno resonanco

Prednosti te metode so možnost podrobne analize slik vzdolž meje gostega in tekočega medija, kar je zelo učinkovito pri ocenjevanju napak polnjenja v ledvični medenici. Pridobitev zelo demonstrativnih in uporabnih diagnostičnih informacij pri papilarnih tumorjih zgornjih sečil omogoča izogibanje retrogradni pieloureterografiji, ki je polna vnetnih zapletov.

Endoskopski pregledi

Sodobna endoskopska diagnostika z uporabo tankih togih in fleksibilnih ureteropieloskopov pod splošno ali spinalno anestezijo omogoča pregled notranje površine čašic, medenice, sečevoda, mehurja in sečnice ter v veliki večini primerov tudi ogled neoplazme. Na podlagi stanja sluznice, ki pokriva tumor in ga obdaja, je mogoče vizualno oceniti stadij tumorskega procesa. Z uporabo posebnih instrumentov je mogoče izvesti biopsijo neoplazme, v primeru majhnih površinskih tumorjev pa tudi zdravljenje, ki ohranja organe - elektrokirurško resekcijo stene medenice, sečevoda z odstranitvijo tumorja znotraj zdravih tkiv z uporabo posebnih miniaturnih zank (endoskopska elektroresekcija).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfološke študije

Citološka preiskava centrifugiranega urinskega sedimenta lahko razkrije atipične celice, značilne za prehodnocelični karcinom. Histološka preiskava biopsijskih vzorcev, pridobljenih med endoskopijo, lahko identificira tumor.

Zdravljenje tumorji slepega črevesa

Poleg endoskopske elektroresekcije, ki je možna le pri majhnih površinskih tumorjih in v velikih zdravstvenih ustanovah, opremljenih s posebno endoskopsko in endokirurško opremo, je glavna metoda zdravljenja papilarnih neoplazem zgornjih sečil kirurški poseg: ledvica in sečevod se odstranita po celotni dolžini, sečni mehur pa se resecira okoli ustja ustreznega sečevoda z odstranitvijo fascije in regionalnih bezgavk. Obseg operacije je povezan z morebitnim širjenjem tumorja navzdol v obliki hčerinskih tumorskih tvorb vzdolž sečevoda. Če so v sečnem mehurju prisotni hčerinski tumorji, se ti odstranijo endokirurško. Obsevanje in kemoterapija sta pri teh bolnikih neučinkovita.

Zdravniški pregled bolnikov s tumorji ledvične medenice in čašic

Klinični pregled bolnikov, ki so jim opravili nefroureterektomijo z resekcijo mehurja zaradi papilarnih novotvorb zgornjih sečil, mora poleg pregleda, kliničnih preiskav krvi in urina nujno vključevati cistoskopijo vsake 3 mesece v prvem letu po operaciji, vsake 6 mesecev v drugem in tretjem letu in nato enkrat letno doživljenjsko. Endoskopski pregledi so namenjeni hitri identifikaciji in odstranitvi hčerinskih tumorjev mehurja, ki se lahko pojavijo precej pozno po nefroureterektomiji.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]