Artrogriposis

Vse prirojene bolezni in sindromi, povezani s skupno togostjo, tradicionalno povezujejo en termografski arthrogryposis ali sindrom večkratnih prirojenih kontraktur. Tip pacientov je tako tipičen, da diagnoza ni težavna. Vendar izraz "arthrogryposis" še vedno ni jasno opredeljen.

Arthrogryposis je heterogena skupina bolezni, za katere so značilne kongenitalne kontrakture v dveh ali več sklepih v kombinaciji z mišično hipo- ali atrofijo, ki ima znake lezije motoneuronov hrbtenjače.

ICD-10 koda

Q74.3 Kongenitalna multiple artropriposis .

Epidemiologija artro rifoze

Incidenca arthrogryposis je 1 pri 3000 novorojenčkih.

[1]

Kaj povzroča artropriposis?

Trenutno obstaja pet teorij o pojavu artrogripoze: mehanske, infekcijske, dedne, miogene in nevrogene.

Simptomi arthrogryposis

Pri bolnikih s prirojeno arthrogryposis kontrakture in vedno v kombinaciji z podhranjenost ali mišične atrofije. Žarišča so ponavadi simetrične napredovanje po rojstvu tam, ampak s starostjo možnem seva ponovitve bolezni. Posebej prizadenejo okončine, v redkih primerih (s popolnimi oblikami) pa se patološke spremembe razširijo na hrbtenico in mišice trupa. Pri večini bolnikov so v proces vključeni zgornji in spodnji ekstremiteti. S porazom zgornjih okončin pogosto pravijo vnutrirotatsionno vodilni kontraktura v ramenskih sklepih, Ekstenzor kontraktura komolca, zapestja flexion kontraktur v sklepih, v kombinaciji z ulnarnoi deviacijo čopičem in Pregibač-pritezna kontraktura I prsta.

Izolirana lezija spodnjih okončin se pojavlja pogosteje kot zgornja. Ti testi zaznajo zunanjim rotacijsko-otvodyashie ali skrcenja kontraktur kar povzroči izpah kolka sklepov z ali brez kolka dislokacije, upogibanja ali razširitve kontraktur v kolenskih vezi z različno težo, konjski-VARUS noge ali ploskovalgusnuyu deformacije.

Pri otrocih s klasično obliko arthrogryposis med redkejšimi poškodb opaženih amniotska zožitev, kožni syndactyly prstov, kožne umikov nad prizadetega sklepa, pterigij v ramo, komolec, kolenskih sklepov, žilnih sprememb v obliki telangiektazije in hemangiomov različnih lokalizacije. Sistemska poškodba notranjih organov je praviloma odsotna. Vendar pa so bolniki z arthrogryposis nagnjeni k pogostim dihalnim boleznim. Intelekt pri bolnikih z arthrogryposis je ohranjen.

V ločeni skupini izolirani obliki distalnega arthrogryposis z značilnostmi - prirojeno kontrakture in seva rokah in nogah, abnormalnosti obraza in dedne prenosa. 9 izoliramo tvorita distalni uvrstitvi arthrogryposis Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon sindrom, Gordon sindrom, trismus psevdokamptodaktiliya, sindrom pterigij, prirojena arachnodactyly itd).

Za razvoj taktike za ortopedsko in kirurško zdravljenje bolnikov je bila razvita klasifikacija arthrogryposis, ki vključuje naslednje značilnosti:

• vrsta arthrogryposis - klasična in distalna;
• Razširjenost - lokalna oblika (prizadene samo zgornje ali spodnje okončine), generalizirana (prizadenejo zgornje in spodnje okončine), skupaj (s porazom zgornje, spodnje okončine, hrbtenica);
• lokalizacija - skrajni zgornji (ramena, komolca, zapestja sklepov prstov), spodnje okončine (boki, kolena, gležnje čevljev);
• vrsta kontraktur - upogibanje, ekstenzor, preusmerjanje, vodenje, rotacija in njihova kombinacija;
• resnost kontraktov - lahka, srednja in težka (odvisno od resnosti kontraktov, pasivne amplitude gibov v sklepih in mišične moči).

Presejanje arthrogryposis

Prenatalna diagnoza arthrogryposis je zelo pomembna. Potrebno je izvajati ultrazvok. Preučevanje nosečnic v kritičnih obdobjih razvoja zarodka. Diagnoza arthrogryposis temelji na opazovanju gibljivosti ploda, razkrivanju kontraktur in deformacij sklepov, zmanjšanju količine mehkih tkiv okončin.

Diagnoza arthrogryposis

Za diagnosticiranje in razvoj načrta zdravljenja za bolnika z arthrogryposisom se uporabljajo klinične, nevrološke, elektrofiziološke, rentgenske, ultrazvočne preiskave.

[2], [3], [4]

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza je treba izvesti z drugim sistemom in živčnomišičnih motnjah, kot so Larsen sindrom, diastrophic displazija, chondrodystrophy, Ehlers-Danlosovemu sindroma, spinalni amyotrophy, periferna nevropatija, miopatije in miotonična distrofija, itd

[5], [6], [7]

Zdravljenje artrogripoze

Zdravljenje artroriloze brez zdravil

Konzervativno zdravljenje je treba začeti takoj po rojstvu otroka, saj je posledica popravka, pridobljenega v prvih mesecih svojega življenja, najbolj stabilen. Popravek koraka gipsa poteka vsak teden ob upoštevanju fizičnega stanja otroka. Pred vsako fazo korekcije se uporablja terapevtska vaja, katere namen je povečati obseg gibanja sklepov s sočasnim popravljanjem deformacijskih, termičnih in fizioterapevtskih postopkov. Staršem se poučujejo korektivne vaje in styling za odpravo sklepanja in deformacij v sklepih zgornjih in spodnjih okončin, saj jih je treba izvesti 6-8-krat na dan. Vsi bolniki z arthrogryposisom po korekciji dobivajo izdelke z ortizo.

Med fizikalne terapije za izboljšanje funkcije in trofizmu živčnomišično aparat, okostenelosti kostnih struktur in boja proti osteoporozi stroje fotohromoterapii tako stimulativne barve in sproščujoče, elektroforeza z pentoksifilina (trentalom) ali aminofilin (aminofilin), neostigmin (neostigmin metilsulfat), askorbinske kisline, kalcijevega , fosfor, žveplo, magnitoimpulsnuyu in električna stimulacija, phonophoresis z bischofite, gel Kontraktubeks.

Ortopedsko zdravljenje dopolnjuje nevrološko zdravljenje, ki se izvaja 3-4 krat na leto in vključuje sredstva, ki izboljšujejo prevodnost, cirkulacijo in trofizem tkiv.

Kirurško zdravljenje arthrogryposis

V odsotnosti učinka konzervativnega zdravljenja se kirurška korekcija kontraktov v sklepih izvaja v 3-4 mesecih, zlasti na spodnjih okončinah. Kirurško zdravljenje otrok z arthrogryposisom v starosti, ob upoštevanju razvitih veščin samopostrežnosti in varnosti mišic. V nasprotnem primeru so rezultati zdravljenja lahko negativni in povzročijo še večjo invalidnost otroka.

Nadaljnje upravljanje

Otroci, pri katerih je diagnosticiran arthrogryposis, so na dispanzerju (pregled enkrat na 3-6 mesecev). Obnovitveno zdravljenje se izvaja nenehno, vključno s sanatorijem 2-krat na leto. Otroci z arthrogryposis so opremljeni z ortetičnimi izdelki. Socialna prilagoditev se izvaja v specializiranih izobraževalnih in rehabilitacijskih centrih za otroke z ortopedsko patologijo.