Bowenova bolezen

Bowenova bolezen (syn: skvamozni celični karcinom in situ, intraepitelijski rak) je redka tipična varianta neinvazivnega raka, pojavlja se na površinah kože, izpostavljenih sončni svetlobi. Ta vrsta raka se običajno razvije pri starejših. Natančen vzrok za razvoj ni znan, čeprav so bili določeni nekateri dejavniki tveganja. Lezije so običajno neboleče. Zdravljenje je praviloma kirurško. Napoved bolezni je ugodna.

[1], [2]

Epidemiologija

Prevalenca bolezni se razlikuje glede na regijo in se giblje od 14,9 primerov na 100.000 do 142 primerov na 100.000.

Razlika med incidenco moških in žensk ni. Najpogosteje se razvije v odrasli dobi, z visoko incidenco pri bolnikih, starejših od 60 let.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki bowenova bolezen

Točen vzrok bolezni ni znan

Dejavniki tveganja

Kot druge oblike kožnega raka se Bowenova bolezen razvije zaradi kronične izpostavljenosti soncu in staranja. Vzrok za bolezen je tudi onkogeni papiloma virus (HPV 16, 2, 34, 35) in kronična zastrupljenost z arzenom.

Osebe s pošteno kožo, ki preživijo veliko časa pod neposrednim soncem, ljudje, ki jemljejo citotoksične droge, bolnike po presaditvi organa in okuženi s HIV, so v skupini z velikim tveganjem za razvoj te bolezni.

[8], [9], [10]

Patogeneza

Razkrivajo akantozo z raztezkom in zgoščevanjem epidermičnih procesov, hiperkeratozo, žariščno parakeratozo. Bazalna plast brez kakršnih koli sprememb. Kroglaste celice so naključno razporejene, mnoge od njih z izrazito atipijo velikih hiperhromičnih jeder. Pogosto obstajajo velike večnuclearične celice z intenzivno obarvanimi jedri, pojavijo se metatarsomske slike. Fokusi dyskeratosis nastajajo iz velikih zaokroženih celic s homogeno eozinofilno citoplazmo in piknotsko jedro. Včasih je mogoče zaznati žarišča nepopolne keratinizacije v obliki koncentričnih stratifikacij keratinizirajočih celic. Spominja na "horny biseri." Nekatere celice so zelo vakuumirane, podobne Pagetovim celicam, vendar slednje nimajo medceličnih mostov. Pri prenosu Bowenove bolezni na invazivni rak se globoko potopi v dermo akantotičnih vrvic s krvjo bazalne membrane in izrazitim polimorfizmom celic v teh pramenih.

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi bowenova bolezen

To je značilno tipično samici, močno ovijanja lezija, okrogle ali ovalne oblike, včasih nepravilne oblike, s počasnim povečanjem tvorbe perifernih rahlo dvignjenimi robovi, luskasta ali skorjo. Površina je neenakomerna, zrnata, lahko rahlo plamenasta. Opazovani erozirovanie površine, da se tvori delno razjede in brazgotinjenje hkrati večjo površino razjed najpogosteje žarišča nahajajo na glavo, roke, genitalij, lahko pa je na vsakem delu kože in sluznice. S podaljšanim tokom lahko pride do preoblikovanja v tipični skvamozni karcinom.

[16], [17], [18]

Diagnostika bowenova bolezen

Diagnoza temelji na prepoznavanju značilnih simptomov, podrobni anamnezi in temeljitem kliničnem pregledu. Diagnozo potrjuje biopsija prizadetega tkiva.

[19], [20], [21],

Diferencialna diagnoza

Bowen je bolezen, je treba razlikovati od seboroični keratoze, ki so pogosto izrazili pigmentacijo in intraepidermal cista celice in majhne temnejše, manj izrazite svoje atipičnosti.

Zdravljenje bowenova bolezen

Zdravljenje je odvisno od posameznega primera in je odvisno od številnih dejavnikov, kot so:

• lokacijo, velikost in debelino patološkega poudarka;
• prisotnost ali odsotnost določenih simptomov;
• starost in splošno zdravje.

Pri zdravljenju se uporabljajo fotodinamična terapija (PDT), krioterapija, lokalna kemoterapija s 5-fluorouracilom. Nedavne študije (2013) so pokazale dobro učinkovitost pri lokalni terapiji 5% kreme Imiquimod. Običajno kreme uporabite enkrat ali dvakrat dnevno vsaj dva tedna.

Krioterapija je najučinkovitejša za eno in malo škodo.

Nekateri dermatologi raje kirurški posegajo z izločanjem patološkega fokusa.

Preprečevanje

Najbolj učinkovit način za preprečevanje Bowenove bolezni je omejevanje prekomerne izpostavljenosti soncu z uporabo oblačil in sredstev za zaščito pred soncem.

[22], [23], [24], [25], [26]

Napoved

Ker Bowenove bolezni celice ne zajemajo dermisov, ima bolezen veliko boljšo prognozo kot invazivni skvamozni karcinom.

Brez zdravljenja se v 3-5% primerov pojavi napredovanje invazivnega raka, toda metastaze so redke.

[27], [28], [29], [30]