Broughton-Seckerjev sindrom

Med številnimi nevrološkimi boleznimi izstopa Brown-Sequardov sindrom, ki ga imenujemo tudi hemiparaplegični sindrom ali Brown-Sequardova hemiplegija (iz grške besede hemi – polovica). Pojavi se kot posledica enostranske poškodbe hrbtenjače, zlasti v vratni hrbtenici. [ 1 ]

Bolezen je razvrščena kot paralitični sindrom, v ICD-10 pa je njena koda G83.81.

Epidemiologija

Ta sindrom velja za redko nevrološko stanje in predstavlja največ 4 % celotne statistike poškodb hrbtenjače, ki jo je zabeležila SZO. [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki Sindrom Brown-Secker

Za sindrom poškodbe polovice hrbtenjače obstajajo različni vzroki, najpogosteje pa je njegova poškodba povezana z:

• topa ali penetrirajoča poškodba hrbtenjače, zlom vretenc v vratu ali hrbtu;
• dolgotrajna kompresija hrbtenjače;
• hernija diska, kot tudi spondiloza vratne hrbtenice (C1-C8);
• izboklina hrbtenjačne ploščice v istem delu; [ 4 ]
• neoplazma hrbtenjače, vključno z angiomom in intramedularnim tumorjem;
• arahnoidna ali ganglijska cista hrbtenice;
• intraduralna spinalna kila;
• epiduralni hematom hrbtenjače na ravni prsne hrbtenice (Th1-Th12);
• demielinizacija živčnih korenin v vratni hrbtenici, vključno pri bolnikih z multiplo sklerozo.

Med boleznimi, ki vodijo do poškodbe dela hrbtenjače, je tuberkuloza hrbtenjače. Razvoj sindroma zaradi disekcije vertebralne arterije, pri katerem se pretok krvi v hrbteničnih žilah zmanjša z ishemično poškodbo – infarkt hrbtenjače, pa velja za izjemno redek primer. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dejavniki tveganja

Glede na glavne vzroke hemiparaplegičnega sindroma so dejavniki tveganja za njegov razvoj naslednji:

• poškodbe zaradi strelnih ali nožnih ran v vrat ali hrbet, padci z višine ali prometne nesreče;
• patološke spremembe v strukturah hrbtenice degenerativne narave, kot tudi njena stranska ukrivljenost (kifoza);
• tumorji hrbtenjače (primarni ali metastatski);
• vnetni procesi v hrbtenici;
• krvavitve v hrbtenjači, ki jih povzročajo poškodbe žil;
• bakterijske ali virusne okužbe z razvojem tuberkuloze, nevrosifilisa (tabes dorsalis), meningitisa, skodle itd.;
• manualna in radioterapija, dolgotrajna uporaba antikoagulantov.

Patogeneza

Patogenezo spinalne hemiparaplegije povzroča motnja nevromuskularnega prenosa zaradi poškodbe ene strani hrbtenjače z uničenjem vlaken lateralnih živčnih poti: kortikospinalne (piramidalne), spinotalamične (ekstrapiramidalne) in medialnega lemniskalnega trakta hrbtnih stebrov.

Vlakna prevodnih živčnih poti, ki jih sestavljajo motorični in senzorični nevroni ter njihovi odrastki - aksoni, ne potekajo naravnost, ampak se večkrat križajo s prehodom na nasprotno stran. To pomeni, da enostranska poškodba hrbtenjače, ki izzove razvoj Brown-Sequardovega sindroma, vodi do njenih manifestacij tako na isti strani kot sprememba živčnih vlaken - ipsilateralni, kot tudi na nasprotni, torej kontralateralni strani telesa.

Če ni prenosa živčnih signalov vzdolž lateralnega kortikospinalnega trakta, se motorična funkcija izgubi. Posledica motene nevrosenzorične prevodnosti vzdolž lateralnega spinotalamičnega in srednjega lemniskalnega trakta pa je izguba nocicepcije (občutkov bolečine) - s perzistentno hipalgijo, propriocepcije (mehanosenzorični občutek položaja in gibanja telesa) in taktilnih (otipnih) občutkov, vključno s temperaturo - z izrazito termoestezijo.

Več informacij v gradivih:

• Prevodne poti možganov in hrbtenjače
• Struktura živčnega sistema

Simptomi Sindrom Brown-Secker

Glede na lokacijo poškodbe hrbtenjače obstajajo takšne vrste Brown-Sequardovega sindroma kot desnostranski in levostranski. Glede na klinično manifestacijo pa - popolni (obrnjeni) in nepopolni (delni); večina bolnikov ima nepopolno obliko.

Prvi znaki tega sindroma so: izguba občutka bolečine, temperature, lahkega dotika, vibracij in položaja sklepov nog – pod cono spremembe hrbtenjače (na isti strani telesa).

Glavni klinični simptomi odražajo hemisektorsko poškodbo hrbtenjače in se kažejo kot:

• izguba motorične funkcije – mlahava (spastična) parapareza ali hemipareza (hemiplegija) z oslabitvijo ipsilateralne spodnje okončine;
• kontralateralna izguba (pod prizadetim območjem) občutka bolečine, plantarne reakcije in temperaturne občutljivosti;
• oslabljena koordinacija gibov - ataksija;
• izguba nadzora nad mehurjem in črevesjem.

Zapleti in posledice

Možni zapleti so povezani z izgubo občutljivosti (kar poveča tveganje za ureznine in opekline) in oslabitvijo - hipotonijo mišic, ki lahko v pogojih omejene gibljivosti povzroči njihovo atrofijo.

Najhujše posledice se pojavijo, ko sindrom napreduje do popolne paralize.

Diagnostika Sindrom Brown-Secker

Zgodnja diagnoza igra ključno vlogo pri preprečevanju nepopravljivih posledic hemiparaplegičnega sindroma.

Nevrologi pregledajo pacienta, preučujejo reflekse - globoke in površinske, ter ocenijo tudi stopnjo funkcionalnih in nevroloških motenj.

V zapletenih primerih (netravmatski izvor sindroma) in za razjasnitev diagnoze so lahko potrebni laboratorijski testi – biokemični in imunološki krvni testi ter testi cerebrospinalne tekočine.

Ključna diagnostična metoda je instrumentalna diagnostika: rentgensko slikanje hrbtenice in hrbtenjače, računalniška tomografija in MRI hrbtenice, elektronevromiografija, CT mielografija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza vključuje bolezni motoričnih nevronov (predvsem amiotrofično lateralno sklerozo), progresivno atrofijo spinalnih mišic, dedne motorično-senzorične polinevropatije in spinocerebelarne ataksije, Millsov in Hornerjev sindrom, multiplo sklerozo [ 9 ], praktično vse s hrbtenjačo povezane alternirajoče sindrome in možgansko kap [ 10 ].

Zdravljenje Sindrom Brown-Secker

Standardno zdravljenje Brown-Sequardove hemiplegije je usmerjeno v osnovni vzrok, ko je ta jasno ugotovljen. Za lajšanje ali zmanjšanje intenzivnosti nekaterih simptomov se lahko uporabijo zdravila.

Čeprav se v praksi uporabljajo visoki odmerki kortikosteroidov, je njihova učinkovitost še vedno sporna.

Pri Brown-Sequardovem sindromu, etiološko povezanem z multiplo sklerozo, se uporablja imunostimulans B-imunoferon 1a.

V primeru Brown-Sequardovega sindroma, ki ga povzroča hernija vratne medvretenčne ploščice, se uporablja kirurško zdravljenje: discektomija, spondilodeza, laminektomija.

Zdravljenje epiduralnega hematoma hrbtenjače se izvaja z njeno kirurško drenažo. Dekompresijska operacija je priporočljiva za bolnike s travmo, tumorjem ali abscesom, ki povzroča stiskanje hrbtenjače. [ 11 ], [ 12 ]

Vsi bolniki z Brown-Sequardovim sindromom potrebujejo celovito rehabilitacijo, ki lahko pomaga delno obnoviti motorične sposobnosti (zaradi ohranjenih funkcij descendentnih motoričnih aksonov prevodnih živčnih poti). V ta namen se uporabljajo različni fizioterapevtski postopki, pa tudi lokomotorna terapija z uporabo robotske tekalne steze s podporo telesne teže.

Preprečevanje

Ni posebnih preventivnih ukrepov za preprečevanje enostranske poškodbe hrbtenjače z razvojem hemiparaplegičnega sindroma.

Napoved

Pri Brown-Séquardovem sindromu se prognoza razlikuje glede na njegovo etiologijo in stopnjo klinične manifestacije ter ni dobra glede funkcionalnega izboljšanja. Več kot polovica bolnikov z BSS si dobro opomore, večina posttravmatskih bolnikov pa si povrne motorično funkcijo. Okrevanje se upočasni v treh do šestih mesecih, trajno nevrološko okrevanje pa lahko traja do dve leti. [ 13 ] Če je primanjkljaj na ravni, kjer prizadene črevesje in mehur, si lahko bolniki v 90 % primerov povrnejo funkcijo. Večina bolnikov si povrne nekaj moči v spodnjih okončinah in večina si povrne funkcionalno sposobnost hoje. Ko je prisotna motorična izguba, je okrevanje hitrejše na kontralateralni strani in počasnejše na ipsilateralni strani.