Cistična bolezen ledvic

Izraz "cistična ledvična bolezen" združuje skupino bolezni ledvic različnih vzrokov, katerih značilnost je prisotnost cist v ledvicah.

Ciste na ledvikah so napolnjene s tekočino povečane segmente nefrona ali zbiralna cev različnih velikosti, obložene z enim slojem spremenjenega cevastega epitelija. Tekočina v cicah praviloma komunicira s cevasto vsebino, lahko število cist v povezavi s krvnimi žilami ledvic in redko z vsebino ledvičnega medenina.

Ciste lahko najdemo povsod: v kortikalni in možganski plasti ledvic, v predelu ledvenih zank in bližnje lobularne regije, manj pogosto - na polovici ledvic. Velikost ciste in količina tekočine v njih se lahko zelo razlikujejo: majhne ciste (manj kot 2 mm v premeru) praviloma ne vsebujejo več kot 3 ml, medtem ko so v velikih cistah lahko prisotni liter. Ciste v ledvicah imajo lahko enako velikost (z policističnimi otroki) in se precej razlikujejo po obliki in velikosti (z odraslimi policistom); biti samski (samotni) ali večkratni, ki se nahajajo v eni ali obeh ledvicah.

Pomembno je poudariti, da v cisnih ledvicah obstajajo sočasno s področji nespremenjenega parenhima. Ker bolezen napreduje, se praviloma poveča število cist, povečuje njihova velikost in zmanjša masa ohranjenega ledvičnega parenhima. To je zadnji dejavnik - količina nepoškodovanega tkiva - ki določa funkcijsko stanje ledvic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klasifikacija cistične bolezni ledvic

• Policistične bolezni.
  • Avtosomalna prevladujoča policistična ledvična bolezen.
  • Avtosomno-ponavljajoča policistična ledvična bolezen.
• Pridobljeno cistično ledvično bolezen (z azotemijo, zdravljenjem s kronično hemodializo).
• Cistična bolezen trebušne slinavke.
  • Nephronoftise (uremična medullary cystic disease).
  • Gobasta medullary bolezen.
• Enostavne ciste (enojne in večkratne).
• Različne parenhimske in nonparenchymalne ledvične ciste.

[7], [8], [9], [10]