Demenca: splošne informacije

Demenca je kronična, obsežna, ponavadi nepovratna okvara kognitivne aktivnosti.

Diagnoza demence se ugotovi klinično; laboratorijske in neuroimaging študije se uporabljajo za diferencialno diagnozo in odkrivanje kurativnih bolezni. Zdravljenje demence je podporno. V nekaterih primerih inhibitorji holinesteraze začasno izboljšajo kognitivno funkcijo.

Demenca se lahko razvije v vseh starostnih obdobjih, vendar je prizadeta predvsem pri starejših (približno 5% jih je starih 65-74 let in 40% - starejših od 85 let). Več kot polovica teh bolnikov potrebuje zunaj zdravstvene oskrbe. V Združenih državah Amerike ima vsaj 4-5 milijonov ljudi demenco.

Po najbolj skupne opredelitve, ki se lahko uporabljajo v praksi, demenca - motnjami spomina in vsaj še enega od kognitivnih funkcij. Kognitivne funkcije vključujejo: percepcijo (gnoza), pozornost, spomin, račun, govor, razmišljanje. O demenci je mogoče govoriti le pod pogojem, da te kršitve kognitivnih funkcij povzročajo opazne težave v vsakdanjem življenju in v poklicni dejavnosti.

Po DSM-IV, diagnosticiran demence z spominskih motenj, ki vodi do motenj pri delovanju, in v kombinaciji z vsaj dvema izmed naslednjih motenj: afazije, afazije, agnosia in višje funkcije regulatorni kršenja (izvajalske). Prisotnost delirija izključuje diagnozo demence (American Psychiatric Association, 1994).

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki za demenco

Demenca mogoče uvrstiti na več načinov: izoliramo in demence tipa nealtsgeymerovskogo Alzheimer, kortikalna korteksa, potencialno ireverzibilne in reverzibilne, razširjena in selektivna. Demenca je lahko primarna nevrodegenerativna motnja ali pa se lahko pojavi kot posledica drugih pogojev.

Najpogostejši so Alzheimerjeva bolezen, vaskularna demenca, demenca z Lewyjevimi telesci, frontotemporalne (frontotemporalne) demence, s HIV povezane demence. Druga stanja, povezana z dementsiiey vključujejo Parkinsonova bolezen, Huntingtonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, Creutzfeldt-Jakobove bolezni, sindroma-Geretmanna Shtroysslera-Scheinkerjev bolezen, prionske bolezni in drugih nevrosifilisa. Določanje vzroka za demenco je težko; dokončna vzpostavitev diagnoze pogosto zahteva pohodno patološko preiskavo možganov. Bolniki imajo lahko več kot eno vrsto demence (mešana demenca).

Razvrstitev demence

Razvrstitev	Primeri
Primarni nevrodegenerativni (kortikalni)	Alzheimerjeva bolezen Sprednja-Temporalna demenca Mešana demenca z Alzheimerjevo komponento
Žilni	Lacunarna bolezen (npr. Binswangerjeva bolezen) Multi-infarktna demenca
Povezana s telesi Levy	Bolezen razpršenih teles Levi Parkinsonizem v kombinaciji z demenco Napredujoča supranuklearna paraliza Kortikobazalanacija ganglionske degeneracije
V povezavi z zastrupitvijo	Demenca, povezana s kronično uporabo alkohola Demenca, povezana s podaljšano izpostavljenostjo težkim kovinam ali drugim toksinom
V povezavi z okužbami	Demenca, povezana z glivično okužbo (npr. Kriptokoki) Demenca, povezana z okužbo spirochete (npr. Sifilis, apno-borrelioza) Demenca, povezana z virusno okužbo (npr. HIV, postencefalitična)
Povezan s kontaminacijo prionov	Creutzfeldt-Jakobova bolezen
Povezan s strukturnimi poškodbami možganov	Tumorji možganov Normotenzivni hidrocefalus Subduralni hematom (kronični)

Nekatere organske bolezni možganov (kot pri normalnem tlaku hidrocefalusa, subduralni kronični hematom) in presnovne motnje (vključno s hipotiroidizmom, pomanjkanjem vitamina B ₁₂ ) in zastrupitve (npr svinec) lahko vodi do upočasni izgube kognitivne funkcije, kar pa se izboljšajo pod vplivom terapija. Ti pogoji so včasih označuje kot reverzibilno demenco, vendar so nekateri strokovnjaki omejiti uporabo izraza "demenco" izključno na primere nepovratno izgubo kognitivnih funkcij. Depresija lahko posnema demenco (in s formalnimi znaki se imenuje psevdodegmentacija); ta dva patološka stanja pogosto sobivata skupaj. Spremembe kognitivne aktivnosti se neizogibno pojavijo s starostjo, vendar jih ni mogoče obravnavati kot demenco.

Vsaka bolezen lahko poslabša kognitivne primanjkljaje pri bolnikih z demenco. Demenca se pogosto razvija pri bolnikih z demenco. Zdravila, predvsem benzodiazepini in antiholinergični drog (zlasti nekateri triciklični antidepresivi, antihistaminiki, antipsihotiki, benztropin), lahko začasno poslabša simptome demence, je lahko tudi alkohol, celo v zmernih dozah. Nastalo progresivno ledvično ali jetrno odpoved, ali lahko zmanjša očistek drog in vodi do razvoja zastrupitve drog po letih uporabe drog v standardnem odmerku (npr propranolol).

Vzroki za demenco

[6], [7]

Simptomi demence

Z demenco trpijo vse kognitivne funkcije. Pogosto je lahko edini simptom izguba kratkotrajnega pomnilnika. Kljub dejstvu, da simptomi obstajajo v določenem časovnem intervalu, jih lahko razdelimo na zgodnje, vmesne in pozne. Osebnost in vedenjske spremembe se lahko razvijejo v zgodnji ali pozni fazi. Sindromi motorja in drugih žariščnih nevroloških primanjkljajev se pojavijo v različnih stopnjah bolezni, odvisno od vrste demence; najbolj zgodaj se razvijajo z vaskularno demenco in kasneje z Alzheimerjevo boleznijo. Pogostost konvulzivnih napadov se deloma povečuje v vseh stopnjah bolezni. Psihoze - halucinacije, manična stanja ali paranoja - se pojavijo pri približno 10% bolnikov z demenco, čeprav se pri velikem odstotku bolnikov pojavijo začasni simptomi.

Zgodnji simptomi demence

Zgodnji pojav znakov izgube spomina; postaja težko usposabljati in ohraniti nove informacije. Jezikovne težave (zlasti pri izbiri besed), nihanje razpoloženja, razvoj osebnih sprememb. Pacienti imajo lahko progresivne težave z vsakodnevno samooskrbo (manipulacija s čekovno knjigo, iskanje poti, pozabljanje lokacije stvari). Povzetek razmišljanja, vpogleda, razmišljanja se lahko zmanjša. Bolniki se lahko odzovejo na izgubo neodvisnosti in spomina z razdražljivostjo, sovražnostjo in vzburjenjem.

Agnosia (izguba sposobnosti za prepoznavanje predmetov na varnostnem senzorične funkcije), apraxia (izguba sposobnosti za opravljanje na dejanje vnaprej načrtovani in dobro znani motorja, kljub ohranjanju motorične funkcije) ali afazijo (izguba sposobnosti razumevanja govora ali izdelkov), lahko pozneje omeji bolnikovo funkcionalno sposobnost.

Čeprav zgodnji simptomi demence ne zmanjšujejo družabnosti, družinski člani poročajo o nenavadnem vedenju med čustveno labilnostjo.

[8], [9], [10], [11], [12]

Vmesni simptomi demence

Bolniki postanejo nesposobni za učenje in učenje novih informacij. Pomnilnik za oddaljene dogodke se zmanjša, vendar vsaj ni izgubljen. Bolniki lahko potrebujejo pomoč pri vzdrževanju vsakdanjega življenja (vključno z kopanjem, prehranjevanjem, oblačenjem, fiziološkimi potrebami). Osebne spremembe se povečujejo. Bolniki postanejo razdražljivi, agresivni, osredotočena na njegove osebnosti, brezkompromisna in zelo preprosto, da postane zagrenjen, ali pa postanejo pasivni z isto vrsto reakcije, depresija, ki ne morejo, da bi končno sodbo, pomanjkanje pobude in želijo pobegniti od socialne dejavnosti. Pojavijo se lahko vedenjske motnje: bolniki se lahko izgubijo ali postanejo nenadoma neprimerno vznemirjeni, sovražni, nekomunikativni ali fizično agresivni.

Na tej stopnji bolezni pacienti izgubijo občutek časa in prostora, saj ne morejo učinkovito uporabljati običajnih okoljskih in socialnih signalov. Pacienti so pogosto izgubljeni, ne morejo sami najti spalnice in kopalnice. Še vedno hodijo, vendar s povečanim tveganjem padcev, poškodb zaradi neusklajenosti. Spremembe v zaznavanju ali razumevanju se lahko kopičijo in spremenijo v psihozo s halucinacijami, paranojem in manijo. Ritem spanja in budnosti je pogosto neorganiziran.

Pozni (hudi) simptomi demence

Bolniki ne morejo hoditi, jesti ali uresničevati drugih dnevnih aktivnosti, razvijajo urinsko inkontinenco. Kratkoročni in dolgoročni spomin je popolnoma izgubljen. Bolniki lahko izgubijo sposobnost za požiranje. Razvijajo tveganje za podhranjenost, pljučnico (zlasti zaradi aspiracije) in tresenje. Ker postanejo popolnoma odvisni od pomoči drugih, postane njuno dajanje v bolnišnice za dolgotrajno oskrbo nujno potrebno. Sčasoma se razvije mutacija.

Ker so ti bolniki ne morejo poročati nobenih simptomov do zdravstvenega varstva in zaradi dejstva, da je pogosto pri starejših bolnikih, ki ne razvijajo vročino in levkocitoza kot odgovor na okužbo, mora zdravnik zanašajo na lastne izkušnje in vpogled v primerih, ko ima pacient znaki fizične bolezni. V zadnjem stadiju se razvije koma in smrt običajno prihaja iz okužene okužbe.

Simptomi demence

Diagnostična demenca

Diagnoza se osredotoča na razliko med delirijem in demenco ter vzpostavitvijo tistih področij možganov, ki so postali predmet poškodbe, in oceno verjetne reverzibilnosti vzroka bolezni. Razlika med demenco in delirijem je odločilna (saj so delirijski simptomi s takojšnjim zdravljenjem ponavadi reverzibilni), vendar je lahko težavno. Najprej je treba pozornost nameniti pozornosti. Če je bolnik negativen, se lahko pojavijo delirij, čeprav progresivna demenca lahko spremlja izrazita izguba pozornosti. Drugi znaki, ki ločujejo delirium od demence (na primer, trajanje kognitivne okvare), so določeni v zbirki anamneze, fizični pregled, ocena posebnih vzrokov bolezni.

Demencijo je treba ločiti tudi od težav, povezanih s starostjo; stari ljudje imajo pomanjkanje spomina (v obliki reprodukcije informacij) v primerjavi z mlajšimi. Te spremembe niso progresivne in ne vplivajo bistveno na dnevne aktivnosti. Če imajo ti ljudje dovolj časa za učenje novih informacij, njihova intelektualna učinkovitost ostaja dobra. Zmerno izražene kognitivne okvare so subjektivne pritožbe spomina; pomnilnik je šibkejši od starostne referenčne skupine, vendar niso kršene druge kognitivne sfere in dnevne aktivnosti. Več kot 50% bolnikov z blago kognitivno motnjo razvije demenco v treh letih.

Demenco je treba tudi ločiti od kognitivnih motenj v ozadju depresije; te kognitivne okvare so rešene pri zdravljenju depresije. Starejši bolniki, ki so depresivni, kažejo znake kognitivnega upada, vendar za razliko od bolnikov z demenco pogosto pretiravajo (podcenjujejo) izgubo spomina in redko pozabljajo pomembne trenutne dogodke ali osebne referenčne točke.

Z nevrološkim pregledom se odkrijejo znaki psihomotorične zamude. V postopku pregleda se bolniki z depresijo malo trudijo odzvati, medtem ko bolniki z demenco pogosto porabijo veliko napora, vendar se ne odzivajo pravilno. Ob sočasnem sobivanju pri bolniku s depresijo in demenco zdravljenje depresije ne prispeva k popolni obnovi kognitivnih funkcij.

Najboljši test za odkrivanje demence je oceniti kratkoročni pomnilnik (na primer, zapomniti 3 osebe in jih po petih minutah poimenovati); bolniki z demenco pozabljajo preproste informacije po 3-5 minutah. Drugi ocenjevalni test lahko služi kot ocena sposobnosti imenovanja predmetov različnih kategoričnih skupin (npr. Seznam živali, rastlin, pohištva). Bolniki z demenco imajo težave pri poimenovanju celo majhnega števila predmetov, ki so enaki tistim, pri katerih je demenca odsotna, jih lahko enostavno pokličete.

Poleg izgube kratkotrajnega spomina diagnozo demence zahteva vzpostavitev prisotnosti vsaj naslednjih kognitivne motnje: afazije, afazije, agnosia ali izgubo sposobnosti za pripravo, spoštuje zaporedje dejanj ali abstraktno menite (kršitev "vodilne" ali kontrolo, regulatorne funkcije). Vsaka vrsta kognitivne pomanjkljivosti lahko znatno vpliva na izgubo funkcionalne aktivnosti in predstavlja znatno izgubo že obstoječe ravni delovanja. Poleg tega se lahko kognitivna okvara kaže le na podlagi delirija.

Zgodovina in klinični pregled se osredotoča na simptome sistemskih bolezni, ki lahko nakazujejo možen vzrok delirij ali ozdravljivih bolezni, ki lahko povzroči kognitivnega poslabšanja (vitamin B12, ki razvije sifilis, hipotiroidizem, depresija).

Izvesti je treba formalizirano študijo duševnega statusa. V primeru, da ni delirija, je rezultat manj kot 24 potrdil demenco; Popravek na stopnjo izobrazbe poveča natančnost diagnoze. Če pri diagnostiki demence ni nobenega dvoma, je treba bolnike podvreči popolnemu nevropsihološkemu testiranju, kar bo pomagalo pri prepoznavanju specifičnih pomanjkljivih sindromov, ki so povezani z demenco.

Pregled mora vključevati SHS, oceno delovanja jeter in ravni ščitničnega hormona, koncentracijo vitamina B12. Če klinična študija potrjuje prisotnost specifičnih motenj, so prikazane druge študije (vključno s testiranjem na HIV, sifilisom). Lumbalna punkcija se redko izvaja, vendar jo je mogoče navesti, če obstaja kronična okužba ali če obstaja sum nevroficilisa. Druge raziskave se lahko uporabijo za odpravo vzrokov delirija.

CT ali MRI je treba opraviti na začetku pregleda bolnika z demenco ali po nenadni spremembi kognitivnega ali duševnega stanja. Možganskega slikanja lahko razkrije reverzibilna strukturne spremembe (torej normalen tlak hidrocefalusa, možganski tumor, subduralni hematom) in presnovne motnje (vključno Gallevordena-Spatz bolezni, Wilson). Včasih je EEG koristen (na primer s periodičnimi padci in ekscentričnim, bizarnim vedenjem). Funkcionalni MRI ali enofotonski emisijski CT lahko zagotovijo informacije o cerebralni perfuziji in pomagajo pri diferencialni diagnozi.

Diagnostična demenca

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Prognoza in zdravljenje demence

Demenca običajno poteka progresivno. Vendar se stopnja (stopnja) napredovanja močno razlikuje in je odvisna od številnih razlogov. Demenca skrajša pričakovano življenjsko dobo, vendar se ocena preživetja spreminja.

Dejavnosti, ki zagotavljajo varnost in zagotavljajo ustrezne okoljske življenjske razmere, so izredno pomembne pri zdravljenju, pa tudi skrbi skrbnika. Nekatera zdravila so lahko v pomoč.

Varnost pacienta

Poklicna terapija in fizioterapija določata varnost pacienta doma; Namen teh ukrepov je preprečiti nesreče (zlasti padce), obvladovanje vedenjskih motenj in načrtovanje korektivnih ukrepov v primeru napredovanja demence.

Treba je oceniti, v kolikšni meri lahko bolnik deluje v različnih okoliščinah (v kuhinji, v avtu). Če se ugotovi, da bolnik ni sposoben izvajati teh ukrepov in ostane v prejšnji situaciji, so morda potrebni nekateri zaščitni ukrepi (vključno z vključenim plinom / električnim štedilnikom, omejitvijo dostopa do avtomobila, zaplembo ključev). Nekatere situacije lahko zahtevajo, da zdravnik obvesti oddelek za upravljanje prometa o bolniku z demenco, ker v določenih okoliščinah takšni bolniki ne morejo več voziti. Če ima pacient težnjo, da zapusti dom in tja, je potrebna namestitev nadzornega alarmnega sistema. Končno je morda potrebna pomoč (pomoč pri domu, domače zdravstvene storitve) ali spreminjanje okolja (zagotavljanje dnevnih aktivnosti brez stopnic in korakov, pripomočkov za pomoč, pomoč poklicnih medicinskih sester).

Ukrepi za spreminjanje okolja

Zagotavljanje primernega za bolnika z demenco lahko okoljski pogoji pomagajo pridobiti občutek zaupanja v sposobnost samopostrežnosti in v svoji osebnosti. Takšne dejavnosti vključujejo orientacijsko usposabljanje v prostoru; svetla razsvetljava, svetlo, znano okolje, zmanjševanje novih vplivov in redno, z majhnim številom napetosti, bolnikovim delovanjem.

Veliki koledar in ura bi morali postati običajen pogoj za dnevne aktivnosti in pomoč pri orientaciji; Zdravstveno osebje mora imeti veliko registrirano značko in ga mora pacientu ponoviti. Spremembe v bolnikovem okolju morajo biti pacientu skrbno in enostavno pojasnjene, pri čemer se morajo izogibati nujnim postopkom. Bolniki potrebujejo čas, da se razumejo in seznanijo s spremembami, ki so se zgodile. Razlaga pacientu zaporedje njegovih dejanj (na primer obisk kopalnice ali jesti hrane) je potrebno za preprečevanje odpornosti ali napačnih reakcij. Pogosto obiski medicinskega osebja in znani ljudje podpirajo bolnike v socialno prilagojeni državi.

Prostor mora biti dovolj osvetljen in vsebovati senzorične dražljaje (vključno z radijskimi, televizijskimi, nočnimi razsvetljavi), da bi pacientu pomagal ostati osredotočen in osredotočiti svojo pozornost. Treba se je izogniti tišini, temi, dajanju bolnika v izolirane prostore.

Aktivnost pomaga bolnikom, da delujejo bolje, tisti s specifičnimi interesi pred demenco imajo ugodnejšo prognozo. Dejavnost mora biti zabavna, podprta z določeno stimulacijo, vendar ne vključuje preveč možnosti (alternativ) in zapletenih nalog. Fizične vaje pomagajo zmanjšati prekomerno motorno aktivnost, poslabšati stabilnost in vzdrževati potreben ton srca in ožilja, zato ga je treba izvajati vsak dan. Vaje lahko pomagajo izboljšati spanec in zmanjšati vedenjske motnje. Poklicna terapija in glasbena terapija pomagata ohranjati natančen nadzor motorja in podpirati neverbalno stimulacijo. Skupinska terapija (v tem sistemu reminiscenčna terapija, socializacija dejavnosti) lahko pomaga vzdrževati pogovorne in medosebne izkušnje.

Anti-demenca zdravila

Izključitev iz uporabe ali omejitve odmerkov zdravil, ki vplivajo na centralni živčni sistem, pogosto izboljšuje funkcionalno stanje bolnika. Sedation in antiholinergiki je treba izključiti, s tendenco, da se poslabša potek demence.

Zaviralci holinesteraze, kot so donepezil, rivastigmin in galantamina, do neke mere, učinkoviti za izboljšanje kognitivne funkcije pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo ali demenco z Lewyjevimi telesci in so lahko koristne za druge oblike demence. Ta zdravila z zaviranjem acetilholinesteraze povečajo raven acetilholina v možganih. Takšna nova zdravila, kot je memantin, lahko pripomorejo k počasnemu napredovanju blage ali hude demence in se lahko uporabljajo skupaj z zaviralci holinesteraze.

Druga zdravila (vključno s antipsihotiki) se uporabljajo za nadzor vedenjskih motenj. Bolnike z demenco in znaki depresije je treba zdraviti z zdravili iz skupine ne-antiholinergičnih antidepresivov, prednostno iz skupine selektivnih zaviralcev ponovnega privzema serotonina.

Pomoč medicinski sestri

Najbližji družinski člani nosijo veliko odgovornost za skrb za bolnika z demenco. Medicinske sestre in socialni delavci lahko usposabljajo njih in druge skrbnike, kako bolje zadovoljevati potrebe bolnikov (vključno s tem, kako razdeliti dnevno oskrbo in izvajati finančne izračune), usposabljanje mora biti neprekinjeno. Na voljo morajo biti drugi viri (vključno s podpornimi skupinami, izobraževalnimi gradivi, internetom). Medicinske sestre lahko doživijo situacijski stres. Stres lahko povzroči tesnoba glede zaščite pacienta in občutka frustracije, izčrpanosti, jeza in nezadovoljstva, ker je treba toliko skrbeti za nekoga. Zdravniška pomoč je treba paziti na zgodnje znake simptomov skrbnike stresa in depresije in, če je potrebno, podporo pri pomoči strokovnjakov (vključno s socialnimi delavci, strokovnjaki za prehrano, medicinske sestre, specialisti za nego doma). Če bolniki z demenco razvijejo nenavadne lezije, je potrebna ocena možne slabe obravnave starejšega bolnika.

Konec življenja

Ker se kritika in razmišljanje pri bolnikih z demenco stalno poslabšata, je morda treba imenovati družinskega člana, skrbnika ali odvetnika za vodenje finančnih zadev. V zgodnjih fazah demence, preden postane nezmožen bolnika, njegove želje o priporu je treba razjasniti in uskladiti v želenem vrstnem redu svojih finančnih in pravnih zadev (vključno z zanesljivostjo odvetnikom in zanesljivosti odvetnika, vodilni medicinski primeri). Po podpisu teh dokumentov je treba oceniti sposobnost bolnika in rezultate te ocene določiti.

Zdravljenje demence

Demenca in forenzična psihiatrija

Demenca je opredeljena v ICD-10 kot sindrom, ki ga povzroča možganska bolezen, ki je običajno kronična ali progresivna. V tem primeru obstaja značilen primanjkljaj številnih višjih funkcij kortike, zlasti spomina, razmišljanja, usmeritve, razumevanja, štetja, učenja, jezika in sodb. Vse to se zgodi z jasnim umom. Pogosto se vzporedno zmanjšuje družbeno vedenje in čustveni nadzor. Zmanjševanje kognitivnih sposobnosti običajno povzroča znatne težave v vsakdanjem življenju, zlasti v zvezi s pranjem, oblačenjem, prehranjevanjem, osebno higieno in straniščem. Razvrstitev vrst te motnje temelji na osnovnih procesih bolezni. Dve glavni vrsti: Alzheimerjeva bolezen in cerebrovaskularna bolezen. Med drugim je treba omeniti Pickovo bolezen, Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, Huntingtonovo bolezen, Parkinsonovo bolezen in bolezen, povezano z virusom HIV. Lishman definira demenco kot "pridobljeni skupni poraz intelekta, spomina in osebnosti, vendar brez poraza zavesti". Za razliko od delirija ali zastrupitve, z demenco, zavesti ne bi smeli biti zamegljen. Obstajati morajo dokazi o specifičnem organskem dejavniku, ki je etiološko povezan s to motnjo, ali pa se lahko domneva tak organski dejavnik.

[19], [20], [21], [22]

Demenca in zakon

Učinek demence lahko kaže v krepitvi razdražljivost zadevo svojo povečano agresivnost ali suma (kar lahko privede do nasilja), kot tudi disinhibition (ki lahko pripelje do teh kaznivih dejanj, kot neželeno spolno vedenje) ali pozabljivost (kot je lahko rezultat kazniva dejanja, kot so trgovina, ukradena z odsotnostjo). Demenca očitno sodi v opredelitev duševnih bolezni, določenem v Zakonu o duševnem zdravju 1983. Zato lahko demenca biti podlaga za priporočila o ravnanju v skladu z nekaterimi členi zakona o duševnem zdravju. Sodišče zanima stopnja demence in kako vpliva na sodbo in obnašanje storilca kaznivega dejanja. Resnost bolezni je pomembna za določanje stopnje olajševalnih okoliščin ali odgovornosti.

[23], [24], [25], [26]