Dvojna maternica

Dvojna maternica je zelo redka prirojena motnja. Govorimo o malformaciji genitalnega organa, ki se v razvoju razvije v paru, kar je posledica embriogenetske nefuzije mullerjevih kanalov. Dvojna maternica ima dva ločena maternična vratu in včasih celo dvojno nožnico: vsaka maternica je opremljena z enim rogom, povezanim z jajcevodom, ki "gleda" na ustrezen jajčnik.

Ženske z dvojno maternico ne ugibajo vedno o svojih "posebnostih", saj se anomalija morda klinično ne pokaže, nosečnost pa je zelo verjetna. Če kršitev povzroči kakršne koli težave z reproduktivnim zdravjem, se zatečejo k operaciji - edini način za odpravo patologije.

Epidemiologija

Dvojna maternica se nanaša na prirojene napake v razvoju reproduktivnega mehanizma. Takšna kršitev nastane kot posledica popolne nepovezanosti vzdolž srednje črte mullerjevih kanalov, kar povzroči nastanek dveh ločenih materničnih organov z vaginalnim septumom. Ta nepravilnost velja za redko: pogostnost porazdelitve je od 1: 1000 do 1: 30 000 (po statističnih podatkih, zbranih v Združenih državah Amerike, je razširjenost 1 od 3 tisoč žensk).

Vsaka oblikovana maternica je povezana z eno jajcevodom in ustreznim jajčnikom.

Nastop dvojne nosečnosti, pri kateri se plod razvije v ločeni maternici, je še posebej redek primer pri bolnikih z diagnozo dvojne maternice s pogostnostjo 1: 1 milijona.

Začetek nosečnosti z dvojno maternico se šteje za zelo verjeten, če ni drugih reproduktivnih motenj. Po statističnih podatkih je neplodnost opažena pri 12-30% bolnic, pogostnost splavov pa se giblje med 30-80%, pogostnost prezgodnjih porodov pa približno 28 odstotkov. Še ni pojasnjeno, ali so takšni kazalniki le posledica nepravilnosti organa ali je dvojna maternica kombinirana z morfofunkcionalno insuficienco in okvaro hormonskega mehanizma hipotalamus-hipofiza-jajčniki ter motnjo tvorbe fetoplacentni sistem.

Gestozo med nosečnostjo najdemo pri približno 10% žensk z dvojno maternico, nenormalen položaj ploda je bil določen v 15-20% primerov. Obstaja tudi velika incidenca kirurškega poroda (carski rez) - v 45% primerov. Fetalna hipotrofija je bila odkrita v 27%, majhna teža - v 15% primerov.

Po mnenju strokovnjakov imajo ženske z anomalijo med nosečnostjo pogosto visok krvni tlak, preeklampsija pa se pojavi 2-krat pogosteje kot druge nosečnice z normalno maternico.

Vzroki dvojna maternica

Urogenitalni sistem kot celota se oblikuje v prenatalnem obdobju iz ene same embrionalne povezave, zato lahko vsaka kršitev v njem postane glavni vzrok za nastanek več napak hkrati. Na primer, dvojno maternico pogosto najdemo v kombinaciji z drugimi prirojenimi boleznimi sečil. Podoben problem se lahko pojavi v naslednjih primerih:

• z genetskimi motnjami;
• v hudi nosečnosti (dolgotrajni nevarni splav, gestoza, pomanjkanje hranil, intrauterina okužba ploda);
• dolgotrajna zastrupitev med nosečnostjo (na primer zdravila, poklicna itd.);
• zapletene sistemske bolezni pri bodoči materi.

V mnogih primerih resničnega vzroka kršitve ni mogoče ugotoviti. 

Hazel Johnson in dvojna maternica

Takšna anomalija kot dvojna maternica obstaja že od nekdaj. Vendar se je težava pozorno pojavila po objavi zgodbe o Hazel Johnson, ženski iz High Wycombeja (Velika Britanija), za katero je bilo ugotovljeno, da ima popolno podvajanje. Hazel je sodelovala v priljubljenem programu na kanalu ITV, kjer je o svoji posebnosti povedala celotni državi. Med drugim je navedla, da se počuti povsem prijetno in praktično ne trpi zaradi anomalije. Edina težava je začetek mesečnega cikla, kar je težje, kot bi moralo biti normalno.

Zdravniki so pregledali pacienta in ugotovili, da pri zdravilu Hazel kirurška odprava napake ni potrebna. Če pa ženska želi zanositi, jo bodo morali nenehno nadzirati strokovnjaki - zlasti zaradi majhnosti dvojnih notranjih spolnih organov. Priporočen je porod s carskim rezom.

Dejavniki tveganja

Posebej pogosti dejavniki tveganja so:

• izpostavljenost poklicnim nevarnostim med nosečnostjo ženske;
• slabe navade (uživanje alkohola, kajenje, odvisnost od mamil);
• virusne okužbe med nosečnostjo (gripa, toksoplazmoza, rdečke);
• opojni učinki zdravil.

Obstajajo dokazi o možni genetski nagnjenosti k nastanku anomalij reproduktivnih organov. Tako je bilo ugotovljeno, da se je tveganje za razvoj dvojne maternice povečalo v družinah, v katerih so bili prej zabeleženi primeri drugih malformacij - na primer podvojitev ledvic, hipoplazija itd.

Dejavniki tveganja med nosečnostjo so:

• akutne respiratorne virusne okužbe v prvem trimesečju nosečnosti;
• jemanje hormonskih zdravil ali nesteroidnih protivnetnih zdravil, salicilatov;
• gestoza.

Ogrožene ženske morajo opraviti temeljito prenatalno diagnozo, uvesti racionalno taktiko vodenja nosečnosti in pravočasno odkriti kršitve.

Patogeneza

V patogenetskem vidiku ločimo več vrst razvoja dvojne maternice:

• Popolno podvojitev, pri kateri sta dva maternična organa in dve vagini, ki med seboj nista povezani.
• Nepopolno podvojitev, ko sta dva maternična organa in dve nožnici, ločeni na določenem mestu z mišično-vlaknasto membrano.
• Podvojitev v celotno dolžino z eno nožnico, v kateri sta dva maternična organa in dva vratu, vendar ena nožnica.
• Podvojitev maternice z enim vratom in nožnico.
• Podvojitev maternice, v kateri je en polnopravni organ in en osnovni (nerazvit).
• Dvoroga maternica, delno razdeljena na dve coni.
• Sedlasta maternica z deformiranim dnom brez delitve organov.
• Ena maternica, deljena s septumom (delno ali v celoti).

Dvorogi reproduktivni organ z delno prekrivajočo se notranjo membrano (tako imenovani maternični subseptis) je delitev na dve polovici, ki komunicirata na vratu. Velikosti diafragme se lahko razlikujejo. Ta napaka je povezana z nezadostno reabsorpcijo območja stičišča Müllerjevih kanalov.

V prisotnosti popolne septualne membrane (uterus septis) je celotna notranja maternična votlina ograjena, nastaneta dva dela, izolirana drug od drugega - od dna do notranjega žrela.

Podvojeno (razdeljeno) telo in skupni vrat (uterus bicollis unicollis) sta par ločenih materničnih votlin, ki imajo skupen cervikalni kanal.

Podvojeno telo z atrofičnimi ali atretičnimi spremembami na enem rogu je treba ločiti od prirojene anomalije pri razvoju materničnega dela in posttravmatske fuzije njegove votline.

Nastanek dvoroge maternice z atretično notranjo votlino je posledica nefuzije mullerjevih kanalov in fuzije njihovega lumena. Sam reproduktivni organ ima močno strukturo ali ima ločeno majhno votlino na območju enega roga. [1]

Simptomi dvojna maternica

Večina bolnic z dvojno maternico ne kaže nobenih patoloških znakov: imajo normalen in reden mesečni cikel, včasih pa so menstrualne krvavitve močnejše. S popolnim podvojitvijo organa in dvojno nožnico se težave pojavijo v intimni sferi. [2]

Pri nekaterih ženskah se pojavijo nekoliko pozneje - zlasti se lahko pojavijo motnje, povezane z zanositvijo in rojstvom otroka:

• grozi splav v celotnem obdobju brejosti;
• spontana prekinitev nosečnosti v zgodnji fazi;
• pozni splavi;
• nastanek običajnega splava;
• prezgodnji porod;
• neplodnost.

Z osnovnim drugim materničnim organom se lahko pojavijo težave, povezane s poslabšanjem odtoka menstrualne krvi:

• bolečine v spodnjem delu trebuha, slabše med menstruacijo;
• povečanje trebuha, občutek pritiska in napihnjenost.

Če je osnovni del povezan z vratom, je možen pojav takšnih simptomov:

• krvavitev nekaj dni pred menstruacijo in nekaj dni po koncu menstruacije;
• obilne menstrualne krvavitve. 

V takšnih razmerah se poveča tveganje za zunajmaternično nosečnost. Poleg tega je možna tvorba genitalne endometrioze, ki jo spremljajo naslednji simptomi:

• madeži sredi mesečnega cikla;
• naraščajoča šibkost, utrujenost;
• algodismenoreja;
• bolečine v medenici;
• težave z nastopom nosečnosti;
• hipermenoreja;
• nepravilen mesečni cikel;
• bolečine in neprijetne občutke med spolnim odnosom in po njem.

Pogosto pacientka sploh ne sumi, da ima takšno lastnost - dvojno maternico. Ženska živi običajno življenje, se poroči, zanosi, rodi otroka. V večini primerov vse poteka brez posebnih simptomov. Težave se lahko pojavijo, če ne govorimo le o dvojni maternici, temveč tudi o dvojni nožnici.

Pri nekaterih bolnikih opazimo preveč obilna in še posebej neprijetna obdobja: takšna kršitev je lahko razlog za stik z zdravnikom, kjer je ugotovljena razvojna anomalija.

Spremenjena konfiguracija organa z dvojno maternico lahko negativno vpliva na delovanje drugih bližnjih organov: ženska meni, da je z njo nekaj narobe. Nelagodje je lahko tako fizično (bolečina v trebuhu, občutek sitosti in pritiska) kot tudi psihološko (če bolnica ve za lastne značilnosti). Pri mnogih ljudeh je dvojna maternica napačno povezana z žensko manjvrednostjo, okvaro, nezmožnostjo materinstva in ustvarjanjem družine. Psihološko razpoloženje bolnic je zelo pomembno za spočetje: če se vnaprej pripravite na neuspeh, zanositev morda ne bo (kot pri ženskah z običajno maternico). Težave z nosečnostjo se pojavijo tudi ob sočasnih motnjah - na primer hipofunkcija jajčnikov, pomanjkanje hormonov itd. Dvojna maternica je redka patologija, še redkeje pa se zgodi, da je ena ali obe maternici nerazviti. 

Dvojna maternica in nosečnost

Dvojna maternica v večini primerov ni ovira za spočetje otroka - vendar le pod pogojem, da na drugih reproduktivnih organih ni napak.

Ko zanosi, se lahko ženska sooča s takšnimi težavami:

• spontana prekinitev nosečnosti;
• prezgodnji porod;
• netipična lokacija ploda;
• obilne poporodne krvavitve.

Najpogosteje je pri dvojni maternici le eden od materničnih organov popolnoma pripravljen na zanositev in brejost, drugi pa ima nekoliko šibkejše lastnosti - lahko ga pripišemo osnovnim organom. Omeniti je treba, da se z razvojem nosečnosti tudi ta »rudiment« začne povečevati, kar se zgodi približno do petega meseca, kar je povezano s povečano hormonsko aktivnostjo.

Za večino bolnic dvojna maternica ne predstavlja nobene nevarnosti, ne poslabša plodnosti in ne zahteva zdravniškega posega. Nosečnost pa mora potekati pod rednim zdravniškim nadzorom, da se izognemo zapletom in motnjam v gestacijskem procesu.

Če pride do spontanega splava, se izvede nujna kiretaža prvega in drugega organa. [3]

V posameznih primerih je bila nosečnost opažena v dveh maternicah hkrati: v takih situacijah je ženska najprej rodila enega otroka in le nekaj tednov kasneje drugega.

Potreba po zdravniški prekinitvi nosečnosti je navedena v takih primerih:

• z nepravilno pritrditvijo zarodka (na primer na medmaternični septum);
• s hipoplazijo materničnega endometrija;
• s cervikalno insuficienco;
• ko se zarodek razvije v osnovnem organu, neprimernem za vsaditev. [4]

Zapleti in posledice

Prisotnost dvojne maternice včasih vodi do diagnostičnih napak. Posledično je predpisano napačno zdravljenje, vključno z nerazumnimi kirurškimi posegi, kot so apendektomija, tubektomija, odstranjevanje priveskov, bougienage cervikalnega kanala in nožnice.

Druge neprijetne posledice so lahko:

• težave z intimnostjo (nelagodje itd.);
• kopičenje menstrualne krvi v osnovnem delu maternice;
• nalezljivi procesi (nastanek gnojnih votlin v notranjih spolnih organih);
• težave z rojevanjem otroka (spontani splav, prezgodnji porod);
• težave z zanositvijo (neplodnost).

Diagnostika dvojna maternica

Glavne diagnostične metode za odkrivanje dvojne maternice so naslednje:

• ultrazvočni pregled (po možnosti transvaginalni);
• histeroskopija, histerosalpingografija;
• Slikanje z magnetno resonanco;
• laparoskopija.

Prva faza diagnoze običajno vključuje cenovno ugodnejše postopke: ultrazvok in slikanje z magnetno resonanco. Toda endoskopija v obliki lapara in histeroskopije je primerna, če je treba združiti diagnozo in zdravljenje bolezni. V tem primeru je mogoče ne le odkriti anomalijo, temveč včasih odstraniti nedelujoči rudimentarni rog.

Instrumentalna diagnostika v obliki ultrazvoka in magnetne resonance velja za najbolj informativno, varno in dostopno. Telesu ne izpostavljajo sevanja, omogočajo pa natančno določitev anatomskih sprememb v reproduktivnih organih. S popolnim podvojitvijo med diagnostiko z magnetno resonanco se vizualizirata dva izolirana maternična organa, od katerih je vsak jajcevod z jajčnikom, dvema izoliranima vratovoma in dvema nožnicama (vaginalni septum je popoln). Maternični vrat in nožnica imata tesen stik s steno. Tako maternične organe kot nožnico ločujeta mehur in / ali rektum ali pa se stene dotikajo druga druge. Dvojna maternica je lahko popolnoma anatomsko in fiziološko popolna ali ima nerazvito drugo polovico. Z uporabo T2-uteženega gledanja je mogoče razlikovati med sloji maternice, odvisno od jakosti signala:

1. Osrednja hiperintenzivna plast, ki ustreza endometriju in sluznici, ki prekriva intrauterino votlino.
2. Ozek vmesni sloj ob osrednji plasti, označen kot prehodno območje.
3. Zunanja plast je miometrij, ki ima povprečno jakost signala.

Kot dodatne študije so bolniku predpisani laboratorijski testi:

• splošna analiza krvi;
• splošna analiza urina;
• koagulogram;
• biokemični krvni test (sečnina, kreatinin, skupni protein, glukoza);
• hormonske raziskave.

Potrebo po zdravljenju najprej določi pacientova pritožba. Zdravnik mora dobiti informacije o kakovosti spolnega življenja ženske, ali je bilo poskusov zanositve, ali je prišlo do drugih težav z urogenitalnim sistemom (bolezni, kirurški posegi, splav, splavi itd.). Nujno se analizira kakovost menstrualne funkcije in pojasnijo se naslednja vprašanja:

• obdobje nastopa prve menstruacije (pri kateri starosti);
• pravilnost mesečnega cikla;
• obilne krvavitve;
• bolečina na začetku menstruacije;
• čas za kolesarjenje;
• prisotnost izcedka iz nožnice sredi cikla.

Poleg tega se opravi pregled na ginekološkem stolu, vaginalni pregled z dvema rokama (pri palpaciji je treba določiti velikost notranjih genitalnih organov, njihovo razmerje, stanje vezi, gibljivost dodatkov, bolečine itd.). [5]

Diferencialna diagnoza

Danes obstaja veliko sodobnih metod vizualizacije notranjih organov. Toda kljub temu je diagnoza dvojne maternice lahko težavna, kar pomeni napačno prepoznavanje patologije. Po statističnih podatkih napačne diagnoze in s tem nepravilno predpisovanje terapije za dvojno maternico v približno 30% primerov vodijo do neupravičenih kirurških posegov. Da bi se temu izognili, strokovnjaki priporočajo obvezno magnetno resonanco, če obstaja sum podvojitve organov, kar omogoča natančnejše razlikovanje bolezni in zagotavlja veliko več informacij o obstoječi patologiji.

Največje težave pri diferencialni diagnozi nastanejo pri takšnih vrstah materničnih anomalij, kot so popolno podvojitev, dvorogost, prisotnost septuma in sedlaste maternice.

Histeroskopija in histerosalpingografija lahko kažeta na anomalijo. A teh metod ni vedno mogoče uporabiti - najprej zaradi njihove invazivnosti: takšni postopki se ne uporabljajo za otroke in deklice, ki prej niso imeli spolnih odnosov. Histeroskopija in histerosalpingografija poleg tega dajeta sliko le notranjih kontur votline organa, ti podatki pa niso dovolj za diferencialno diagnozo. Zunanjo konturo lahko vidimo z laparoskopijo, vendar je ta metoda tudi invazivna. [6]

Med neinvazivnimi tehnikami za zanesljivo interpretacijo patologije se uporabljajo ultrazvok in slikanje z magnetno resonanco, ki omogočajo oceno notranjih in zunanjih kontur maternice. Ker je bolj optimalno izvesti transvaginalni ultrazvok, bo ta postopek kontraindiciran pri otrocih in deklicah pred nastopom spolne aktivnosti. Zato se prednost daje MRI z analizo konfiguracije na T2-uteženi sliki v standardni ravnini (koronalno, narisano vzdolž osi materničnega telesa). Za nadaljnjo diferenciacijo se intersticijski deli jajcevodov uporabljajo kot kontrolne točke za črtanje črte med njimi.

Zdravljenje dvojna maternica

Zdravljenje ni potrebno, če dvojna maternica ne povzroča težav z reproduktivno, spolno in menstrualno funkcijo, nima zapletov in motenj drugih organov. Poseben pristop k zdravljenju je potreben, če anomalijo spremlja kopičenje menstrualne krvi v votlinah genitalnih organov. Za to patologijo so značilne hude bolečine, zlasti z nastopom novega mesečnega cikla. Nekatere ženske razvijejo nalezljive zaplete v obliki nastanka gnojnih vnetnih žarišč.

Kirurško zdravljenje je nujno, če ima bolnik težave s spolnim vidikom, oslabljeno zanositev in brejost. Vrsta in zahtevnost posega sta odvisna od specifične napake in njene stopnje. V tem primeru je operacija edini način za odpravo patologije. Kirurgi običajno uporabljajo minimalno invazivne tehnike, vključno z lasersko tehnologijo in koagulacijo. Ena najpogostejših operacij je histeroresektoskopija, med katero zdravnik odstrani septum, ki organ razdeli na dva dela.

Na splošno imajo naslednje indikacije za kirurško poseganje:

• nenormalna struktura nožnice, ki ovira normalno spolno življenje;
• zaprta rudimentarna druga maternica;
• nerazvita druga maternica z veliko verjetnostjo razvoja zunajmaternične nosečnosti v njej;
• običajni splavi;
• maternični septum;
• kombinacija dvojne maternice in drugih uroginekoloških nepravilnosti in patologij.

V primeru motenj v odtoku menstrualne krvi se vaginalne stene secirajo, med "delujočo" in zaprto votlino se vzpostavi stik, žarišče akumulacije se odpre in izprazni ter izvede sanacija nožnice. Med laparoskopijo se pregleda lokalizacija maternice, izvede se postopek izpraznitve žarišča in sanacija trebušne votline.

Vaginalna aplazija je indikacija za uporabo koloelogacije (bougienage) in kolpopoeze (umetna tvorba nožničnega kanala iz tkiva maternično-rektalne serozne burse).

Če ima ženska tanek intrauterini septum, je optimalno izvesti Tompkinsovo operacijo, ki omogoča doseganje dobre maternične votline. [7]

Nepopoln, a gost septum je indikacija za operacijo Jones. Da bi v organu ustvaril eno votlino, kirurg opravi delno klinasto izrezovanje membrane, nato pa secira ostale dele. Posledično se ustvari zadosten volumen maternične votline, medtem ko se vzdržuje endomiometrij.

Dvoroga maternica s podcenjeno poroženo fuzijo je indikacija za Strassmannovo operacijo, v primeru precenjene ali srednje fuzije se maternično telo secira v območju sotočja rogov, z nadaljnjim odpiranjem votlin prvega in drugi rogovi. Ta način posredovanja olajša okrevanje in zmanjša travmo operacije.

S popolnim podvojitvijo se izvede dvostopenjska operacija, sestavljena iz naslednjih stopenj:

• disekcija vaginalnega septuma in tvorba enega materničnega vratu;
• plastična kirurgija (metroplastika).

Razvoj isthmic-cervikalne insuficience lahko postane zaplet takšne operacije.

Preprečevanje

Posebnega preprečevanja razvoja dvojne maternice ni. Tveganje za anomalijo lahko omejite, če se v celotnem obdobju nosečnosti skrbno pripravite na nosečnost in upoštevate vsa zdravnikova priporočila.

Strokovnjaki govorijo o naslednjih preventivnih ukrepih:

• redno (dvakrat letno) obiskujte ginekologa;
• načrtovati in se pravočasno pripraviti na nosečnost (biti v celoti pregledan, zdraviti obstoječe kronične bolezni, okužbe);
• preprečiti razvoj neželene nosečnosti, izključiti splav;
• pravočasno se prijavite za nosečnost pri porodničarju-ginekologu (prej kot v 13 tednih nosečnosti);
• med nosečnostjo redno obiskujte zdravnika (optimalno - enkrat na 7-14 dni, če je indicirano - pogosteje), upoštevajte njegova priporočila;
• odreči se slabim navadam, jesti normalno in polno, ne samozdraviti, izogibati se zastrupitvi.

Idealno je, če par poišče zdravniški nasvet v fazi načrtovanja nosečnosti. V takem položaju ima zdravnik možnost opraviti potrebne preiskave, sestaviti individualno shemo preventivnih ukrepov, potrebnih za ustvarjanje optimalnih pogojev za zorenje jajčeca, njegovo implantacijo in razvoj zarodka.

Napoved

Ženske z različnimi vrstami dvojne maternice imajo pogosto sočasne ginekološke in ekstragenitalne patologije, ki otežujejo prognozo anomalije. Strokovnjaki govorijo o razmeroma visoki pojavnosti neplodnosti in splavov.

Za najbolj prognostično neugodno vrsto patologije se šteje dvoroga maternica s sotočjem rogov v sredini in v spodnji tretjini ter prisotnost intrauterinega septuma. Pri teh okvarah je ugotovljena največja verjetnost neplodnosti, ponavljajočih se splavov in prezgodnje prekinitve posteljice. Z osnovno drugo maternico se pogosto razvije zunajmaternična nosečnost, ugotovi se zamuda pri razvoju ploda ali nenormalen položaj ploda. Rojstvo nedonošenčkov in otrok z nizko porodno težo zahteva nujno oživitev in dolgo obdobje okrevanja.

Z intrauterino pregrado, dvorogim ali sedlastim organom se tveganje za razvoj isthmic-cervikalne insuficience pri nosečnicah poveča.

Za izboljšanje prognoze je priporočljivo zgodnje odkrivanje nepravilnosti, ambulantno opazovanje bolnic med načrtovanjem zanositve in med nosečnostjo. Da bi odkrili verjetne kombinirane napake v razvoju urogenitalnega sistema, bi morale vse ženske z dvojno maternico opraviti ultrazvok ledvic. Med nosečnostjo je priporočljivo, da nosečnico namestite v bolnišnico v kritičnih obdobjih: od 8 do 12 tednov, od 16 do 18 tednov, od 26 do 28 tednov.

Po porodu ni treba izvajati kiretaže drugega ne nosečega organa. Četrti dan se opravi ultrazvočni pregled: če odkrijemo hematometer, izvedemo postopek vakuumske aspiracije. [8]

Kljub temu dvojna maternica za mnoge bolnice ne postane ovira niti za polno spolno življenje niti za spočetje in rojstvo otroka. Vseeno pa mora biti skrbno ginekološko opazovanje med nosečnostjo še vedno obvezno.