Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Karcinomatoza je zaplet primarnega raka
Zadnji pregled: 18.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Če se z metastazami primarnega tumorja rakave celice premaknejo v tkiva drugih organov in jim grozijo, da jih bodo poškodovale, potem karcinomatoza pomeni razvoj malignih tvorb - metastatskih karcinomov ali adenokarcinomov - po širjenju iz primarnega žarišča. Onkologi v večini primerov uporabljajo ta izraz za katero koli vrsto sekundarnih rakavih tumorjev katere koli lokalizacije.
V ICD-10 je to stanje opredeljeno kot razširjena maligna novotvorba (nedoločena) s kodo C80.0.
Epidemiologija
Po nekaterih ocenah peritonealno karcinomatozo odkrijemo pri 5-8% rakavih bolnikov s kolorektalnim rakom - rektalnim adenokarcinomom , ki je eden najpogostejših rakov na svetu (vsako leto ga diagnosticirajo pri 1,4 milijona ljudi). Hkrati v času diagnoze peritonealno karcinomatozo opazimo pri skoraj 10% bolnikov s kolorektalnim rakom in pri približno 70% bolnikov s karcinomom jajčnikov.
Po statističnih podatkih pljučna limfogena karcinomatoza predstavlja 6-8% primerov sekundarnega (metastatskega) pljučnega raka. [1]
Leptomeningealna karcinomatoza se pojavi pri 1-5% solidnih rakov, pri 5-15% hematoloških malignomov in pri 1-2% primarnih možganskih rakov.
Vzroki karcinomatoza
Razvoj karcinomatoze nima drugega razloga kot prisotnost primarnega malignega tumorja in njegovih metastaz. To pomeni, da je takšno stanje možno samo pri rakavih bolnikih in predstavlja širjenje raka in njegovo napredovanje. [2]
Strokovnjaki ločijo vrste karcinomatoze po načinu širjenja tumorskih celic, ugotavljajo limfogeno karcinomatozo (skozi limfne žile in limfni drenažni sistem), ki se razvije z metastazami v bezgavkah , ne-Hodgkinovim limfomom, rakom jajčnikov ali nevroendokrinimi tumorji.
Pri bolnikih z levkemijo in z malignimi tumorji mlečne žleze in pljuč lahko pride do hematogenega širjenja metastaz - s poškodbami možganov in trebušnih organov.
In s širjenjem implantacije - neposredna invazija rakavih celic iz tumorjev v črevesju, želodcu, trebušni slinavki, maternici ali jajčnikih - se lahko razvije karcinomatoza v pljučih, peritoneumu in jetrih.
Tudi sekundarni maligni tumorji so razvrščeni glede na lokalizacijo. Karcinomatoza pljuč se pojavi, kadar tumorji dojke, maternice ali jajčnikov metastazirajo; rak ledvic, trebušne slinavke ali ščitnice, rak prostate .
Pri malignih novotvorbah v pljučih, dojkah, želodcu, pa tudi pri vseh tumorjih, ki lahko metastazirajo v pljuča in mediastinalno regijo, se lahko razvije karcinomatoza plevre in plevralne votline. [3]
Karcinomatoza trebušne votline (cavum peritonei) je posledica metastaz v trebušni votlini . In širjenje raka na prebavilih ali ženskem reproduktivnem sistemu povzroča karcinomatoza peritoneuma (peritoneja). Po mnenju strokovnjakov peritonealno karcinomatozo najpogosteje povzročajo metastaze malignih novotvorb v želodcu, trebušni slinavki, jajčnikih in kolorektalnem karcinomu, pa tudi primarni ekstraabdominalni tumorji - mlečne žleze, pljuča, maligni melanom kože , limfomi visoke stopnje.
Pri onkološki bolezni katerega koli organa trebušne in trebušne votline je mogoče zaznati karcinomatozo omentuma, katere razvoj se pojavi po limfogeni poti - skozi limfni sistem večjega omentuma - in vodi do infiltracije mehkih tkiv v maščobno tkivo.
Primarni rak želodca se diagnosticira zelo pogosto, vendar je želodčna karcinomatoza - z metastazami v tem organu ploščatoceličnega karcinoma požiralnika, karcinoma ledvičnih celic, lobularnega karcinoma dojke ali raka jajčnikov - redka bolezen.
Ko metastaze v črevesju, ki se lahko razdeli na večino tumorjev v trebušni votlini, obstaja karcinomatoza črevesja in rak debelega črevesa ali danke - karcinomatoza debelega črevesa (oddelek debelega črevesa).
Etiološko povezan z melanomom, tumorji pljuč, jajčnikov, želodca in črevesja, trebušne slinavke in prostate, karcinomatozo jeter.
V večini primerov je karcinomatoza jajčnikov posledica metastaz tumorjev maternice, dojk, prebavil in mehurja.
Pozen in redek zaplet malignih tumorjev dojk, pljuč in melanoma, ki metastazira v možgane skozi kri ali cerebrospinalno (cerebrospinalno) tekočino, je karcinomatoza možganskih ovojnic ali leptomeningealna karcinomatoza (leptomeninge - arahnoidne in mehke membrane možganov).
Dejavniki tveganja
Neizpodbitni dejavniki tveganja za razvoj karcinomatoze so: prisotnost primarnega tumorja z visoko stopnjo malignosti, pozne stopnje primarnega tumorja (TK in T4), metastaze v bezgavkah in visceralne metastaze.
Tako tveganje za nastanek diseminiranih malignih novotvorb v trebušni votlini ali trebušni steni pri raku debelega črevesa na stopnji T3 ne presega 10%, na stopnji T4 pa je 50%.
Nevarnost karcinomatoze se poveča tudi v primerih neradikalne resekcije primarnega tumorja in leptomeningealne karcinomatoze - s kirurškim odstranjevanjem neoplazme brez radioterapije celotnih možganov.
Patogeneza
Za patološko spremenjene tumorske celice je značilna kršitev notranje strukture in presnovnih procesov (s prevlado anabolizma), pa tudi zatiranje celične imunosti s transformacijo T-limfocitov, ki začnejo delovati kot toksini v tkivih, ki obkrožajo raka celic. Poleg tega se pod vplivom rakavih celic aktivira rast fibroblastov, adipocitov, endotelijskih, mezotelnih in matičnih celic - z izgubo njihovih običajnih lastnosti in funkcij. [4]
V mehanizmu onkološkega procesa je še posebej pomembna motnja fiziološkega celičnega cikla v tumorskem tkivu, ki vodi do nenadzorovane proliferacije mutiranih celic tako v primarnem žarišču kot tudi, ko se širijo izven njega.
Patogeneza sekundarnih malignih novotvorb z različno lokalizacijo pri karcinomatozi je posledica luščenja - sposobnosti pilinga celic primarnih tumorjev, njihovega širjenja skozi limfne žile, kri, peritonealno in cerebrospinalno tekočino in neposredne invazije ter adhezije (medmolekularna povezava) zdravih celic do rakavih celic, ki se hitro razmnožijo do vozličastih poškodb površinskih tkiv organov.
Simptomi karcinomatoza
Od tega, kje se razvije karcinomatoza in kako obsežna je poškodba organov, so odvisni njeni glavni simptomi.
Torej, prvi znaki pljučne karcinomatoze se lahko kažejo s kratko sapo in hemoptizo; karcinomatoza peritoneuma - nenormalno povečanje in napenjanje zgornjega dela trebuha; razširjena maligna novotvorba v želodcu se pogosto kaže s periodičnimi bolečinami v trebuhu in jetrih - z zlatenico.
Najpogostejši simptomi peritonealne karcinomatoze so ascites (ki se razvije zaradi maligne novotvorbe, ki blokira odtok limfe ali izločanja tekočine v trebušno votlino), slabost, kaheksija (splošna izčrpanost s pomembnim zmanjšanjem telesne teže) in črevesna obstrukcija ( zaradi zadebelitve črevesne stene in stiskanja danke). Pri vozličastih tvorbah na črevesnih stenah (včasih do nekaj centimetrov velike) so možne ostre ali vlečne bolečine. [5]
Karcinomatoza, ki prizadene jajčnike, lahko pri pacientih povzroči nelagodje, bolečino, težko sapo, napihnjenost, anoreksijo.
Pri karcinomatozi možganske možganske ovojnice opazimo simptome, ki jih povzročijo poškodbe živcev, ki prečkajo subarahnoidni prostor, neposredna invazija tumorja v možgane ali hrbtenjačo, motnje cerebralne cirkulacije in oviranje iztoka cerebrospinalne tekočine. Klinična slika je precej spremenljiva in lahko vključuje glavobole, bruhanje, oslabljeno požiranje, zmedenost in progresivno nevrološko disfunkcijo.
Zapleti in posledice
Ključne posledice karcinomatoze na katerem koli mestu so zmanjšano preživetje bolnikov. Torej pri več kot polovici bolnikov z rakom na želodcu napredovanje bolezni vodi do peritonealne karcinomatoze, v odsotnosti zdravljenja povprečna stopnja preživetja ne presega treh mesecev, po kemoterapiji pa deset mesecev.
Brez ustreznega zdravljenja je leptomeningealna karcinomatoza usodna v mesecu do enem mesecu in pol, vendar lahko kemoterapija podaljša življenje na tri do šest mesecev.
Najpogostejši zapleti peritonealne karcinomatoze: oslabljena gibljivost prebavil, portalska hipertenzija , obstrukcija tankega črevesa, splenomegalija , jetrna encefalopatija , črevesna obstrukcija, tvorba črevesne fistule, peritonitis. [6]
Pri vseh bolnikih z rakom se tveganje za trombembolijo pri karcinomatozi večkrat poveča, saj nastanek krvnih strdkov v žilah pri raku povzroča vpliv tumorjev na sistem homeostaze in strjevanje krvi.
Diagnostika karcinomatoza
V primeru karcinomatoze je diagnoza namenjena preverjanju narave bolezni in oceni njene resnosti.
Potrebni so krvni testi za tumorske markerje in serumske koncentracije kreatinina; analiza intraabdominalne tekočine (z ascitesom) - za število nevtrofilcev; analiza cerebrospinalne tekočine - na prisotnost malignih celic in raven beljakovin in glukoze; splošna analiza urina. Za izbiro metode zdravljenja je potrebna biopsija in histološka analiza vzorca tkiva.
Vizualizacijo patološkega stanja prizadetih organov zagotavlja instrumentalna diagnostika: rentgen, ultrazvok, CT, MRI (v primeru suma na poškodbe možganske ovojnice - MRI z ojačanjem kontrasta). [7]
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza se izvaja s primarnimi večkratnimi malignimi novotvorbami; peritonealna karcinomatoza - s posnemanjem tuberkuloze, pa tudi limfomatoza, psevdomiksom in primarni peritonealni mezoteliom. Pljučno karcinomatozo je treba razlikovati od virusne in limfocitne intersticijske pljučnice, sevalnega pnevmonitisa in pljučne sarkoidoze.
Preberite več v publikacijah:
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje karcinomatoza
Zdravljenje razširjenih malignih novotvorb se izvaja z enakimi metodami kot zdravljenje primarnih malignih tumorjev, vendar je v mnogih primerih dejansko paliativno.
Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz najbolj popolne odstranitve rakavega tumorja - popolne citoreduktivne kirurgije. [8]
Po njem je predpisana radioterapija (z veliko količino tumorskega tkiva) in kemoterapija : bodisi intravenska kemoterapija bodisi intratekalna (z vnosom zdravil v cerebrospinalno tekočino z epiduralnimi injekcijami). In hipertermično intraoperativno peritonealno (intraperitonealno) kemoterapijo (HIPEC) lahko izvajamo pri bolnikih s peritonealno karcinomatozo. Katera zdravila je mogoče uporabiti v tem primeru, podrobno preberite v materialih:
Prav tako je mogoče predpisati zdravila iz skupine antimetabolitov, na primer metotreksat, ki zavira širjenje rakavih celic. In pri ciljni terapiji z zdravili se uporabljajo zdravila proti raku iz skupine monoklonskih protiteles, kot so Ipilimumab, Pembrolizumab, Bevacizumab (Avastin), Trastuzumab (Gerticad), Rituximab (Rituksan) itd.
Preprečevanje
Onkologi menijo, da je glavno preprečevanje nastanka sekundarnih rakavih tumorjev zgodnje odkrivanje primarnih malignih tumorjev in njihovo takojšnje zdravljenje. Kot znak je podana situacija z diagnozo ene najbolj smrtonosnih vrst onkologije pri ženskah - raka jajčnikov, ki je v več kot 70% primerov odkrita šele v III-IV stopnjah.
Napoved
Analizirajoč čas preživetja bolnikov s karcinomatozo, strokovnjaki pravijo, da je napoved slaba. [9]Ker v mnogih primerih ni pravega upanja za ozdravitev.