Infantilna infantilna piknocitoza.

Med bolezni, ki jih povzroča motnja lipidne strukture eritrocitne membrane, spada tudi infantilna piknocitoza, ki ni persistentna dedna patologija, temveč ima prehodno naravo in ugodno prognozo.

Etiologija bolezni ni znana.

Domneva se, da je infantilna piknocitoza sindrom, ki ga opazimo pri številnih stanjih: pri nedonošenčkih po hemolitični anemiji, odpovedi ledvic, pri novorojenčkih s pomanjkanjem G-6-PD, pri okužbah in morda pri pomanjkanju vitamina E.

Piknocit je nepravilno oblikovana, intenzivno obarvana rdeča krvna celica s številnimi bodičastimi izrastki, običajno manjša od normalne rdeče krvne celice.

Najmanjša stopnja piknocitoze je opažena pri otrocih v prvih 3 mesecih življenja, najbolj izrazita pa je pri nedonošenčkih. Ugotovljeno je bilo, da donošeni novorojenčki vsebujejo 0,3–1,9 % piknocitov, nedonošenčki pa 0,3–5,6 % piknocitov. Pri odraslih njihovo število ne presega 0,3 %. Po 3 mesecih starosti se število piknocitov močno zmanjša. Če se iz nekega razloga ne zmanjša in doseže 30–50 %, se pojavijo klinični znaki bolezni.

Klinično je piknocitoza značilna po zlatenici, anemiji in splenomegaliji. Zlatenica je lahko odsotna do tretjega tedna življenja, anemija pa se lahko pojavi pri starosti enega meseca. Resnost hemolitičnega procesa je vzporedna s številom piknocitov v periferni krvi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]