Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Prirojene motnje strukture črevesne sluznice

Medicinski strokovnjak članka

Otroški genetik, otroški zdravnik
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 23.04.2024

Izvajanje diferencialne diagnostike z osmotsko drisko zahteva izključitev prebavnih in absorpcijskih motenj, prirojene bolezni s kršenjem enterocitne strukture in imunoinflamatornih bolezni.

Tako imenovana kronična nezdravljiva driska pri novorojenčkih se začne v prvih dneh ali tednih življenja, nima povzročitelja infekcijskega faktorja, za katero je značilno resno smrtno nevarno pot. V nasprotju z motnjami prebave in absorpcije se driska ne ustavi, ko se enteralna prehrana umakne. Takšni pogoji so lahko povezani s prirojenimi motnjami strukture enterocitov.

Kongenitalna microvilli atrofija (microvilli nogama sindromom) označena s prisotnostjo citoplazme vključkov, ki vsebujejo microvilli, v koničnem pola enterocitov, podobno zrel enterocitov površinske microvilli št. Te motnje je mogoče zaznati z elektronsko mikroskopijo. Patologija je verjetno povezana z okvaro endo- ali eksocitoze in s kršenjem procesa membranskega prestrukturiranja. Najnovejše študije so pokazale kršitve eksocitoze glikoproteina. Svetloba mikroskopija biopsije sluznice sluznice atrofija pravijo, kasetne PAS-pozitiven materiala na apical polu enterocitih.

ICD-10 koda

P78.3. Noninfectious driska pri novorojenčku.

Simptomi

Za tipično klinično sliko je značilen začetek vodne driske v prvih dneh življenja otroka, včasih v blatu je dodatek sluzi. Driska je tako intenzivna, da v nekaj urah vodi do dehidracije, v enem dnevu lahko dojenček izgubi do 30% telesne mase. Prostornina blata je 150-300 ml / kg telesne mase na dan, vsebnost natrija v blatu se poveča (100 mmol / l). Metabolična acidoza se razvije. Prenos v popolno parenteralno prehrano omogoča nekaj, da zmanjšajo volumen blata, vendar ne manj kot 150 ml / kg na dan. Kombinacija z razvojnimi malformacijami drugih organov je nejasna. Nekateri otroci doživljajo srbenje kože zaradi povečanih koncentracij žolčnih kislin v krvi. V nekaterih primerih opazimo znake disfunkcije proksimalnih tubulov ledvic.

Pomemben diferencialno diagnostiko prijava, poleg ohranjanja driske na skupno parenteralno prehrano, se šteje, da odsotnost polyhydramnios mati te bolezni, v nasprotju z natrijevim kloridom in drisko.

Zdravljenje

Otrokom se kažejo vseživljenjska parenteralna prehrana. Značilen je hiter razvoj holestaze in poslabšanja delovanja jeter. Pogosto je sekundarna okužba, septična bolezen. Bolniki z atrofijo microvilli pogosto zahtevajo presaditev črevesja.

trusted-source[1], [2], [3]

Kaj je treba preveriti?

Katere teste so potrebne?


Portal iLive ne nudi medicinskih nasvetov, diagnosticiranja ali zdravljenja.
Informacije, objavljene na portalu, so samo za referenco in se ne smejo uporabljati brez posvetovanja s strokovnjakom.
Pozorno preberite pravila in pravilnike spletnega mesta. Prav tako lahko nas kontaktirate!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Vse pravice pridržane.