Prirojene srčne napake

Vročinska bolezen srca je ena najpogostejših anomalij razvoja, ki zaseda tretje mesto po anomalijah centralnega živčnega sistema in mišično-skeletnega sistema. Stopnja rodnosti otrok s prirojeno boleznijo srca v vseh državah sveta se giblje od 2,4 do 14,2 na 1.000 novorojenčkov. Incidenca prirojenih srčnih napak med živorojenimi je 0,7-1,2 na 1000 novorojenčkov. Napake z enako pogostnostjo pojavljanja so pogosto drugače zastopane v nosološki strukturi med bolniki, ki vstopajo v kardiološke oddelke (na primer majhna pomanjkljivost interatrial septuma in tetralogija Fallot). To je posledica različnih stopenj nevarnosti za zdravje ali življenje otroka.

Problemi diagnoze in zdravljenja prirojenih srčnih napak so izredno pomembni pri pediatrični kardiologiji. Terapevti in kardiologi praviloma niso dovolj seznanjeni s to patologijo, ker je velika večina otrok do starosti zrelosti podvržena kirurškem zdravljenju ali umiranju brez pravočasne ustrezne oskrbe. Vzroki prirojenih bolezni srca so nejasni. Najbolj ranljivo obdobje je 3-7 tednov gestacije, to je čas, ko so srčne strukture položene in oblikovane. Od velikega pomena so teratogeni dejavniki okolja, bolezni matere in očeta, okužbe, zlasti virusne, kot tudi alkoholizem staršev, uporaba drog, materino kajenje. V povezavi s prirojenimi pomanjkljivostmi srca so številne kromosomske bolezni.

ICD koda 10

Q20. Vročinske anomalije (malformacije) srčnih komor in sklepov.

Dejavniki preživetja pri prirojeni bolezni srca

Anatomsko-morfološka resnost, npr. Vrsta patologije. Razlikujejo se naslednje prognostične skupine:

• prirojeno srčno boleznijo s sorazmerno ugoden izid: ductus arteriosus, ventrikularna septalno okvara (VSD), atrijska septalno napakah (ASD), pljučna arterijska stenoza; Pri teh pomanjkljivostih je naravna stopnja smrtnosti v prvem letu življenja 8-11%;
• tetralogija Fallota, naravna smrtnost v prvem letu življenja - 24-36%;
• zapletene prirojene srčne pomanjkljivosti: hipoplazija levega prekata, pljučna atrezija, skupni arterijski trunk; naravna smrtnost v prvem letu življenja - od 36-52% do 73-97%.

1. Starost bolnika v času pojava napake (pojav kliničnih znakov hemodinamskih motenj).
2. Prisotnost drugih (ekstrakardnih) malformacij, povečanje smrtnosti pri tretjini otrok s CHD na 90%.
3. Telesna teža ob rojstvu in prezaposlenosti.
4. Starost otroka v času odprave pomanjkljivosti.
5. Sevnost in stopnja hemodinamičnih sprememb, zlasti - stopnja pljučne hipertenzije.
6. Vrsta in varianta kardiururškega posega.

[1], [2], [3], [4], [5]

Naravni tok prirojene bolezni srca

Brez kirurškega zdravljenja se prirojene motnje srca nadaljujejo na različne načine. Na primer, pri otrocih, starih 2-3 tednov hipoplastične sindrom levo srce, atrezija ali pljučne arterije (z nepoškodovano atrijsko prekatom) so redka, zaradi visoke zgodnje smrtnosti v teh razvad. Skupna smrtnost pri prirojeni bolezni srca je visoka. Do konca prvega tedna 29% novorojenčkov umre, do prvega meseca - 42% do prvega leta - 87% otrok. Ob upoštevanju sodobnih možnosti kardiološke oskrbe je mogoče operacijo opraviti pri novorojenčku skoraj v vseh prirojenih srčnih napakah. Vendar pa vsi otroci s prirojenimi pomanjkljivostmi srca potrebujejo kirurško zdravljenje takoj po razkritju patologije. Operacija ni indicirano za manjše anatomskih nepravilnosti (23% otrok s sumom na spremembo CHD srca so prehodna) ali hudo extracardiac patologije.

Ob upoštevanju taktike zdravljenja so bolniki s prirojeno boleznijo srca razdeljeni v tri skupine:

1. bolniki, za katere je potreben in možen kirurški poseg za prirojeno srčno bolezen (približno 52%);
2. bolniki, pri katerih se operacije ne kažejo zaradi neznatnih hemodinamičnih motenj (okrog 31%);
3. bolniki, za katere je popravek prirojenih srčnih bolezni nemogoč, in neoperabilen v somatskem stanju (približno 17%).

Pred zdravnikom, ki sumi na prirojeno srčno bolezen, so naslednje naloge:

• identifikacija simptomov, ki kažejo prisotnost UPU;
• izvajanje diferencialne diagnoze z drugimi boleznimi, ki imajo podobne klinične manifestacije;
• odločitev o vprašanju nujnosti nujnega posvetovanja s strokovnjakom (kardiolog, kardiokirur);
• patogenetska terapija.

Obstaja več kot 90 variant prirojenih bolezni srca in veliko njihovih kombinacij.

Simptomi prirojene bolezni srca

Pri intervjuju s starši je treba razjasniti časovni okvir otrokovih statičnih funkcij: ko je začel sedeti sami v posteljici, hodite. Treba je ugotoviti, kako je otrok pridobiva težo v prvem letu življenja, kot je srčno popuščanje in hipoksijo, sočasne bolezni srca, ki ga spremlja utrujenost, "leno" slabo sesanje in dodatkom teže. Okvare s hipervolemijo majhnega kroga krvnega obtoka lahko spremljajo pogoste pljučnice in bronhitis. Če bi bilo treba dvomiti o poškodbah s cianozo, je treba pojasniti čas nastanka cianoze (od rojstva bodisi v prvi polovici življenja), v kakšnih okoliščinah je cianoza, njegova lokalizacija. Poleg tega je pri poškodbah s cianozo vedno prisotna policitemija, ki jo lahko spremljajo motnje centralnega živčnega sistema, kot so hipertermija, hemipareza, paraliza.

Ustava

Sprememba fizike se zgodi z nekaj pomanjkljivostmi. Torej, koarctacijo aorte spremlja oblikovanje "atletske" zgradbe, s prevladujočim razvojem ramenskega pasu. V večini primerov so za prirojene pomanjkljivosti srca značilna zmanjšana prehrana, pogosto do 1 stopnja hipotrofije in / ali hipostatura.

Takšne simptome je mogoče oblikovati kot "bobnaste palice" in "steklene ure", kar je značilno za prirojene pomanjkljivosti srca modrega tipa.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pokrivala za kožo

Ko pomanjkljivosti bledo tip - bledico, ko pomanjkljivosti cianozo - difuzni cianozo kože in vidno sluz, z razširjenosti acrocyanosis. Vendar pa je bogata "barvasta" barva terminalnih falangov značilna tudi za visoko pljučno hipertenzijo, ki spremlja poroke z levega desnega odvajanja krvi.

Dihalni sistem

Spremembe v dihalnem sistemu pogosto odražajo stanje povečanega pljučnega krvnega pretoka in se pojavljajo v zgodnjih fazah dispneja, znakov dispneje.

Kardiovaskularni sistem

Pri pregledu se nahaja "grba", ki se nahaja bistro ali na levo. Kadar palpacija - prisotnost sistoličnega ali diastoličnega tremorja, patološkega srčnega utripa. Perkutno - spremenite meje relativne utrujenosti srca. Avskultacija - pri kateri faza srčnega cikla auscultated, trajanje (koliko sistoli, Dijastola strel), variabilnost hrupa pri spremembi položaja telesa, hrup prevodnost.

Spremembe krvnega tlaka (BP) s CHD so redke. Torej za koarktacijo aorte je značilno povečanje krvnega tlaka na rokah in znatno znižanje nožev. Vendar se takšne spremembe v krvnem tlaku lahko pojavijo tudi z vaskularno patologijo, zlasti z nespecifičnim aortoarteritisom. V slednjem primeru je možna aritmetika BP na desni in levi roki, na desni in levi nogi. Zmanjšanje krvnega tlaka je lahko s poškodbami z izrazito hipovolemijo, na primer z aortno stenozo.

Prebavni sistem

Pri CHD je mogoče povečati jetra, vranico zaradi venske prezasedenosti s srčnim popuščanjem (ponavadi ne več kot 1,5-2 cm). Venski nabrekanje od mezenterićnih plovil, lahko požiralnik spremlja bruhanje, pogosto ob naporu, in bolečine v trebuhu (zaradi raztezanja jetrne kapsule).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikacija prirojene bolezni srca

Obstaja več klasifikacij prirojenih srčnih napak.

Mednarodna klasifikacija bolezni 10. Pregleda. Vročinske bolezni srca pripadajo razdelku Q20-Q28. Klasifikacija srčnih bolezni pri otrocih (WHO, 1970) s SNOP (sistematična nomenklatura patologije), ki se uporablja v ZDA, in z ISC kodami Mednarodnega združenja za kardiologijo.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak in ožilja (WHO, 1976), ki vsebujejo "prirojenih napak (prirojenih okvar)" oddelek z naslovov "nenormalnosti srca balona in zapiranje anomalijami srčne septum", "druge prirojene srčne anomalije", "Druge prirojene anomalije obtočil."

Ustvarjanje enotne klasifikacije predstavlja nekatere težave v zvezi z velikim številom prirojenih tipov srčnih bolezni, pa tudi z različnimi načeli, ki se lahko uporabljajo kot podlaga za razvrstitev. V Znanstvenem centru za kardiovaskularno kirurgijo. A.N. Bakuleva je razvila klasifikacijo, v kateri so prirojene srčne bolezni razdeljene v skupine, ob upoštevanju anatomskih značilnosti in hemodinamičnih motenj. Predlagana razvrstitev je primerna za praktične dejavnosti. V tej klasifikaciji so vse UPU razdeljene v tri skupine:

1. PPS je bled z arteriovenskim šantom, t.j. Z odvajanjem krvi od leve proti desni (DMZHP, DMP, odprt arterijski kanal);
2. Modri tip IPN z veno-arterijskim ventilom, t.j. Z odvajanjem krvi od desne proti levi (popoln prenos glavnih plovil, tetralogija Fallot);
3. CHD brez izpusta, vendar z ovirami za izcedek od ventrikularnega stenoze (pljučna arterijska stenoza, aortna koarctacija).

Še vedno obstajajo prirojene pomanjkljivosti srca, ki ne vnašajo svojih hemodinamskih lastnosti v nobeno od treh navedenih skupin. To so srčne pomanjkljivosti brez odvajanja krvi in brez stenoze. Te vključujejo zlasti vključujejo prirojeno mitralne in trikuspidalne ventil, trikuspidalne ventil deformiranost Ebstein-popravljen prenos velikih plovil. K skupnim malformacijam koronarnih posod je tudi nenormalen odhod leve koronarne arterije iz pljučne arterije.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnoza prirojene bolezni srca

Pri diagnostiki prirojenih srčnih napak so pomembne vse metode pregledovanja: zbiranje anamneze, objektivnih podatkov, funkcionalnih in reentgenoloških metod.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografija

EKG je pomembna že na začetnih stopnjah diagnoze prirojenih srčnih napak. Vsi parametri standardnega elektrokardiograma so pomembni.

Sprememba značilnosti srčnega spodbujevalnika ni značilna za prirojene srčne pomanjkljivosti. Pogostost srčnega utripa skoraj vedno narašča s prirojenimi pomanjkljivostmi srca zaradi hipoksije in hipoksemije. Rednost srčnega utripa se redko spreminja. Zlasti srčnih aritmij možno z MAS (ekstrasistole karakterističnih) z deformacij trikuspidalne ventila Ebstein (paroksizmalna tahikardija).

Odstopanje električne osi srca ima določeno diagnostično vrednost. Za ponovno polnjenje desnega prekata je značilna patološka deviacija električne osi srca na desno (DMZHP, DMPP, tetralogija Fallot, itd.). Patološko odstopanje električne osi srca na levo je značilno za odprt arterijski tok, nepopolna oblika atrioventrikularne komunikacije. Takšne spremembe na EKG so lahko prvi znaki, ki povzročajo sum prirojenih pomanjkljivosti v srcu.

Morda pride do spremembe v intraventrikularni prevodnosti. Nekatere variante intraventrikularnih blokade se pojavijo pri nekaterih srcnih okvarah. Torej, na prisotnost MAS običajno zelo nepopolno blokada igralec kračni blok, in za anomalija trikuspidalne ventilnega Ebstein - popolne blokade blokado desne veje.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Rentgenski pregled

Rentgensko preiskavo je treba izvesti v treh projekcijah: neposredni in dve poševni. Ocenite pljučni pretok krvi, stanje komorij srca. Ta metoda pri aktualni diagnostiki prirojene bolezni srca je pomembna v povezavi z drugimi metodami pregleda.

Ehokardiografija

Ehokardiografija (EchoCG) je v večini primerov odločilna metoda za lokalno diagnozo takšne patologije kot prirojene bolezni srca. Vendar je treba čim bolj črtati element subjektivnosti.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonokardiografija

Phonokardiografija je zdaj izgubila svoj diagnostični pomen in lahko v pojasnilnih podatkih samo pojasnjuje le.

Angiografija

Angiografijo in kateterizacijo srčnih votlin opravimo za določitev tlaka, nasičenosti krvi s kisikom, smeri intrakardijskega odvajanja, vrste anatomskih in funkcionalnih motenj.

[46], [47], [48], [49], [50]