Prisiljeni položaj glave in sindrom "visi glave"

Glava je enakomerno obrnjena ali nagnjena v eni ali drugi smeri. Predstavljeni seznam bolezni ni popoln. Tu se kršitve glave poza ne analizirajo pri bolnikih v komi ali v resnem stanju zaradi velike poškodbe možganskih hemisfer in (ali) možganskega debla.

I. Glavni vzroki prisilnega položaja glave:

1. Enostranska paraliza živčnega bloka (IV živec, N. Trochlearis).
2. Enostranska paraliza živca (VI živec, N. Abducens).
3. Popolnoma homonimno hemianopsijo.
4. Paraliza horizontalnega pogleda.
5. Utaži oči na stran.
6. Tumor zadnje lobanjske fosse.
7. Paraliza dodatka živca (XI živec, n. Accessorius).
8. Retroflekcija glave z očesno miopatijo.
9. Spazmodični tortikolis.
10. Vertebrogeni tortikolis (tudi na sliki nevroloških zapletov cervikalne osteohondroze).
11. Myogenic tortikollis (sindrom miofascialne bolečine, tumorji, poškodbe, prirojene retrakcije klimakterijske mišice itd.).
12. Griselov sindrom.
13. Meningov sindrom.
14. Tremor glave.
15. Nistagm.
16. Sandiferjev sindrom.
17. Benign kortikolija pri dojenčkih.
18. Progresivno supranuklearno paralizo.
19. Psihogeni tortikolis.
20. Kombinacija (mešanica) psihogene in organske hiperkineze v mišicah vratu.
21. Periodično izmenično odstopanje od pogleda s sekundarnimi disociiranimi zavoji glave.

II. Glavni vzroki sindroma "navzdolne glave":

1. Enkefalitis, ki se prenaša na tkivo.
2. Amiotrofična lateralna skleroza.
3. Poliomiozitis.
4. Dermatomyositis.
5. Miastenija.
6. Myopatija.
7. Nezadostnost karnitina.
8. Endokrina miopatija.
9. HWP.
10. Parkinsonizem.
11. Bechterewova bolezen.
12. Gykopoalliaemia.

I. Prisilni položaj glave

Enostranska paraliza živčnega bloka (IV kranialni živec, N. Trochlearis).

Težko je prepoznati vertikalno odstopanje oči, ki se pojavi, ko je živčni blok paraliziran. Pogosto bolniki ne morejo jasno opisati dvojnega vida, ko gledajo navzdol, na primer, ko gredo po stopnicah. Večina jih pa obdrži glavo ali se odkloni na nespremenjeno (zdravo) stran, da bi nadomestila poslabšano funkcijo višje poševne mišice. Če se glava in pogled držita naravnost, lahko opazite enostavno odstranitev prizadetega očesa na vrh, ki se okrepi, ko se oko umakne, ker mora v tem položaju zgornja poševna mišica premakniti oči navzdol. Vertikalno odstopanje oči postane najbolj očitno, ko glava odstopa na prizadeto stran, saj v tem položaju delovanje zgornje rektusne mišice ni popolnoma uravnoteženo z zgornjo poševno mišico - simptom Bielschowski.

Enostranska paraliza abduksnega živca (VI kranialni živec, N. Abducens).

Mnogi, vendar ne vsi bolniki s paralizo abducens, poskušajo izogniti motne, obrnil glavo na prizadeti strani za nadomestilo za paralizirane zunanjih preusmerjanja oči. V (če gledamo naprej) se lahko pojavi začetni položaj ezotropija, ki je okrepljen s premikanjem oči v prizadeti strani, kot tudi dvojni vid. Izolirano živec pareza od VI je opisano pri odraslih s sladkorno boleznijo, anevrizme, sarkoidoza, metastaz, adenoma hipofize, velikanski celičnega arteritisa, multiple skleroze, sifilis, meningiomom, gliomom, poškodb in drugih poškodb.

Dokaj težka težava je sindrom izoliranega kroničnega pora ugrabitelja (VI) lobanjskega živca. Kot merilo za kronični tečaj je predlagano obdobje 6 mesecev. Vzroki kronične pareze VI živca so običajno razdeljeni na primarno in sekundarno. Primarna paraliza nima očitnega razloga. Izredno pomembno je, da se pozornost posvetijo stalnemu ali progresivnemu poteku. Sekundarna paresa živca VI vključuje znane vzroke (npr. Po mielogorapi ali po ledvenem punktu, s povečanim intrakranialnim tlakom, na podlagi možganske poškodbe, tumorja in drugih možganskih bolezni).

Pri otrocih in odraslih je izolirana kronična paraliza šestega živca pogosto drugačna. Pri otrocih je parestezija šestega živca v približno 30% primerov lahko prva manifestacija tumorja. Večina teh otrok razvije druge nevrološke znake v nekaj tednih.

Pri odraslih z izolirano paralizo VI živca in ustrezno diplopijo se diabetes pogosto pojavi med pregledom ali arterijsko hipertenzijo. Pri teh boleznih ima paraliza šestega živca običajen benigni potek in se v največ treh mesecih preobrne. Vendar pa, tudi če ima bolnik s sladkorno boleznijo živčno paralizo, ki vztraja več kot 3 mesece brez znatnega okrevanja, je treba preučiti kakršen koli drug vzrok za to živčno paralizo.

Opozoriti je treba tudi, da je sindrom "psevdoparalicha abdutsensa" ali sindromov "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy, lahko krč konvergence ustvariti iluzijo dvostranskih abducens paralize, prirojenih Downov sindrom, miastenijo gravis, in drugih razlogov.

Popolnoma homonimno hemianopsijo.

Poškodba vidnih poti po njihovem delnem križišču v kirurgiji (pogosto vaskularnem ali tumorskem izvoru) vodi do popolne homonimne hemianopsije. Bolniki so "slepi" na vidnem polju, kontralateralna stran lezije.

Nekateri instinktivno kompenzirajo odsotnost enega vidnega polja, tako da glavo spremenijo v "slepo" stran. Glava ni nagnjena. Premikanje oči ni kršeno, če hemianopsija ne spremlja vodoravna paraliza oči ali kontralateralna neutemeljenost (zanemarjanje). V obeh primerih bolnik ni sposoben ali pa vsaj dovolj nenaklonjen, da premakne oči proti hemiaptičnemu polju. Včasih je zelo težko razlikovati paralizo oči od sindroma negovanj. Hemianopsia se razkrije s tako imenovano metodo konfrontacije. Pacient je pozvan, naj pogleda preizkuševalca, ki drži roke raztegnjene v obe smeri na ravni glave. Pacient naj bi videl gibanje preiskovalčevih prstov - na eni ali drugi strani ali istočasno z obeh strani.

Paraliza horizontalnega pogleda.

Poraz čelnega režnja možganov ali možganskega debla lahko povzroči paralizo horizontalnega pogleda. Hkrati ohranjeni možganski oculomotorski centri praviloma potisnejo pogled proti kontralateralni strani. Če so hemisfere poškodovane, bodo oči zavrnjene v neparaliziranih okončinah (bolnik "pogleda na ognjišče"). Poškodbe prevodnih poti v možganskem deblu opazimo odklon od oči do prizadete strani (pacient "pogleda na paralizo"). V nasprotju s hemianopsijo bolniki ne nadomeščajo paralize očesa tako, da zavrtijo glavo proti paralizirani strani, to je, v nasprotju s poškodbo. Nasprotno, pogosto je ne le oči, ampak tudi glava obrnjene na prizadeto stran. Paraliza hemisferja pogleda je ponavadi prehodna, tudi paralna križnica, vendar traja dlje časa.

Izogibanje očesa (očesni nagib).

Redko stanje, ki vključuje ipsilateralni bočni nagib glave, prijazno zavijanje oči v isti smeri in počasen odklon z ipsilateralnim očesom, umaknjenim navzdol (eno oko se nahaja pod drugo). Sindrom kaže na ipsilateralno poškodbo možganovnega trna na ravni srednjega možgana. V redkih primerih se sindrom pojavi, ko se poškoduje predkomor v kohlei, del perifernega vestibularnega organa (labirinta), ki sodeluje pri uravnavanju telesne drže. Reakcija utaje oči je lahko tonična (obstojna) in fazna.

Povzroča: poškodbe vestibularnega živca, barotravma, lateralna deblo kapi (Zaharchenko-Wallenberg sindrom), bočna medularni stiskanje, ishemije in poškodbe pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumor zadnje lobanjske fosse.

Pri tumorjih v Fossa struktur posteriornih treba upoštevati mogoče prisilno položaj glave v obliki svetlobe ali pa jo nagnite v smeri vrtenja poraz, ki ni opremljen z jasno motnje gibanja oči ali vidnih napak na terenu. V starejši literaturi se je fenomen imenoval "vestibularni nagib". Glavobol, togost vratu in edem diska optičnega živca zadostujejo za diagnozo, kar je mogoče enostavno potrditi s slikanjem na živce.

Paraliza pripomočka živca.

Dodatna živca (XI kranialni živec) innervira tako bradavičke mišice kot tudi zgornji del trapezijskih mišic. Ker klopi mišice obračajo glave v nasprotni smeri, paraliza enega od njiju posega v fiziološko ravnovesje med njimi. Rezultat je položaj glave z rahlim zavijanjem proti paralizirani mišici in povišanim bradom v isti smeri; medtem ko je ramo na strani lezije rahlo izpuščeno.

Vzroki: Izolirani pareza XI par opažena pri nizkih (subnuclear) poškodb v vratu in se pojavi kot zaplet kirurškimi posegi na notranjem vratne vene, karotide po endarterioektomii, vratne in ramenske poškodbe, radioterapijo.

Retroflekcija glave v oblikah oči nevromuskularnih bolezni.

Vsaka oblika očesnih miopatije, pri kateri oslabljena dviganje veke in / ali vodilno oči z izravnalnimi retrofleksija glavo. V tem primeru se upošteva več diagnoz. Huda miastenija je značilno šibkost pri opravljanju ponavljajočih se gibov, ki zmanjšuje s subkutano dajanje ali drugi inhibitorji holinesteraze. Zaradi patoloških sprememb v laboratorijskih podatkih deziroidalne orbitopatije ni vedno diagnosticirano. Pogosto, možganskega slikanja orbite pregledu kaže značilne spremembe v extraocular mišic, ki omogoča natančno diagnozo. V nekaterih primerih obstajajo variante mišično distrofijo, v drugih - šibkost mišic očesa je nevrogensko, v kombinaciji z motnjami v drugih delih centralnega in perifernega živčnega sistema ( "oftalmoplegije plus" sindrom ali Kearns-Sayre; varianta mitohondrijska tsitopatii).

Spazmodični tortikolis.

Spastični tortikolis (tortikollis, retrokollis, anterolateralno Collis, laterokollis, "brez tortikolisa tortikolis") ni vedno spremlja hiperaktivnost komponente, ki močno olajša diagnozo. Obstajajo samo tonične oblike ("zaklenjena glava", "nagrobljena glava").

Diagnoza dokaz z zgodovino teh pojavov, kot aromatičnih geste paradoksalno Kinesis, tortikolis variabilnost v različnih fazah dnevnega cikla, v ležečem položaju, na alkoholne rotacija obremenitev inverzija pojav, distoničnih sindromov drugje v telesu.

Vertebrogeni tortikolis.

Ta oblika tortikolis razvije zaradi mehanskih omejitev mobilnosti vratne hrbtenice (ankilozirajoči spondilitis, spondilitis in drugih spondylopathies, vključno stiskanje radikulopatijo in mišično-tonik refleksnih simptomov degenerativno boleznijo medvretenčnih ploščic, spondiloze in druge spremembe vratne hrbtenice, povezanih s starostjo). Obstaja sindrom bolečine, mišične napetosti v vratu, nevrološki (motor, senzorične in refleksne) in nevroloških posnetkov celo znaki hrbtenice bolezen. V nasprotju z spastični tortikolis ni nobenih značilnih simptomov dinamike distonija.

Myogenic tortikolis.

Myogenic tortikolis je značilen za prirojene retrakcije nodalnih in drugih vratnih mišic, travmatskih, tumorskih, vnetnih in drugih bolezni posameznih vratnih mišic.

Grisellejev sindrom.

Grisel sindrom (Grisel) razvije pri vnetnih procesih v Atlantic-epistrofealnogo artikulacijo v (tortikolis atlantski epistrophealis), pogosto pri dekletih z astenična ustave. Obstaja boleča tortikolija proti tonilektomiji, tonzilitisu, vnetju paranazalnih sinusov. Tortikost se razvije zaradi sprostitve sklepne kapsule ali porušitve prečne vezi.

Diagnozo je v glavnem zagotovljeno z rentgenskim pregledom območja kranjvertebralne bolezni.

Meningov sindrom.

Izrazit meningealni sindrom se včasih kaže z retrofleksijo glave in celo s spremembo celotne telesne drže. Značilni simptomi draženja lupine (Kernig, Brudzinsky itd.) In sindrom likerja.

Vzroki: subarahnoidna krvavitev, meningitis, edem možganov in drugi.

Tremor glave, nistagmus.

Prisilna položaj glave se včasih tvorjen kot izravnalni reakcijo na poljubnem glave tremor (zlasti za asimetrične vibracij glave z velikim odmik na eni strani njo - z tremor rotacijske komponente), nekatere oblike nistagmusom (spasmus nutans). Pacient samovoljno spremeni položaj glave, tako da lahko brez vida uporablja svoj vid.

Sandiferjev sindrom.

Ko je hiatalna hernija in gastroezofagealni refluks pri otrocih včasih razvijejo "distoničnih" pozah (nekaj primerov je opisano samo tortikollisom). Otroci vzamejo najbolj neverjetne poze (zvijanje telesa, nagibanje glave itd.), Tako da hrana brez odlašanja prehaja iz požiralnika v želodec. Esophagoscopy potrjuje diagnozo. Pogosto so otroci s to motnjo pogrešno zdravljeni kot bolniki s primarno nevrološko boleznijo.

Benign kortikolija pri dojenčkih.

Bolezen se kaže v napadih tortikolisov, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur, ki se običajno razvijejo v prvem letu življenja in spontano prenehajo na 2-5 let življenja. Nekateri od teh otrok razvijejo migrena, ki ponavadi razkrije genetsko nagnjenje v teh družinah.

Psihogeni tortikolis.

Klinične značilnosti psihogene distonije, vključno s psihogeni tortikolliji: nenadno (pogosto čustveno), ki se začne z distonijo počitka; pogosto določena brez mišic krč dinamiki, ki je značilno za ekološko distonijo (brez popravnih kretnje paradoksnega Kinesis, učinek spanje noč (zjutraj), klinične manifestacije niso odvisni od položaja telesa). Ti bolniki pogosto odkrijejo volilni neuspeh prizadetih mišic (bolniki nočejo izvesti nekatere ukrepe, navaja njihova nesposobnost za opravljanje in hkrati enostavna za izvajanje drugih dejavnosti, ki vključujejo iste mišice na pamet, za to vrsto bolnikov značilna prisotnost drugih paroksizmalne pogoji in več motorične motnje (v stanju v času inšpekcijskega pregleda ali v zgodovini), kot psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov itd Bolniki pogosto odzovejo s placebom. Sihogennaya distonija, običajno spremljajo bolečine na prizadetem območju s pasivnim gibanjem. Bolniki, ki se razlikujejo z več somatizacije (niz fizičnih simptomov v odsotnosti visceralno bolezni, odkritih objektivno).

Izolirani (monosimptomatski) psihogeni tortikollis je zdaj izredno redek.

Kombinacija psihogene in organske hiperkineze.

Prav tako je mogoče kombinirati psihogeno in organsko hiperkinezo (mešano) pri enem in istem bolniku (tudi v vratnih mišicah). Za te diagnostično zelo preproste primere so v literaturi formulirane najbolj značilne lastnosti klinične slike takšne kombinacije sindromov.

Periodično izmenično odstopanje od pogleda s sekundarnimi disociiranimi zavoji glave.

To je redek in edinstven sindrom v kliničnih manifestacijah, ki ga ni mogoče zamenjati z drugimi nevrološkimi sindromi.

II. Sindrom visečih glav

V nevrološke literaturi pogosto izoliramo kot sindrom neodvisna simptomov "visi z glavo", v katerem je vodilni klinične manifestacije Slabost ekstenzorske mišic vratu z značilno "znižan" glava (sindrom disketo glava, padla sindrom glave).

Glavni razlogi:

Enkefalitis, ki se prenaša na tkivo.

Ko se prenašajo klopi, encefalitis, bolezen začne z obscheinfektsionnyh simptomov (vročina, slabost, glavobol, vnetne spremembe v krvi), čemur sledi dodajanje meningealno sindroma in atrofičnega paraliza mišic v vratu, ramenskega obroča in proksimalni strani. "Dangles", nemočni uvršča glavo - ena od najbolj značilnih lastnosti akutnem obdobju klopnemu meningitisu. Včasih gre za bulbar musculature. Simptomi piramidnih poti se lahko odkrijejo na nogah.

Diferencialna diagnoza v akutnem obdobju se izvaja z epidemičnim meningitisom, akutnim poliomielitisom. V diagnozi so upoštevani dejavniki kot so ugrizni klopi, epidemična situacija, serološke študije.

Amiotrofična lateralna skleroza.

Amiotrofične lateralne skleroze vpliva predvsem na iztegovalke mišice in njegov prvenec z redko bolniku mišice vratu se začne, da bodo imeli težave pri hrambi glave v običajnem pokončnem položaju; na koncu začne podpirati glavo, nagibati brado na zapestje ali pest. Razkrivajo se značilne atrofije s fascikulacijami in EMG znaki lezije prednjih rogov, vključno s klinično konzerviranimi mišicami. Zgodnji simptomi poraza zgornjega motoneurona ("atrofija s hiperrefleksijo") se zgodaj razkrijejo, obstaja stalno napredujoč tečaj z motnjami balonskih funkcij.

Poliomiositis in dermatomiozitis.

Polimiozitis in dermatomiozitis, pogosto privede do predstavljam "visi z glavo", ki ga spremlja myalgic mišice sindrom tesnilke, oslabelost proksimalnih mišic, povišan nivo CPK v krvi, značilnih sprememb v EMG (potenciali fibrilacije, pozitiven val, zmanjšanje trajanja delovanja potencialov motorna enota) in biopsit mišičnega tkiva.

Miastenija.

Miastenija gravis lahko kaže šibkost ekstenzorskih mišic vratu, ki se obnovi kot odziv na uvajanje antiholinesteraznih zdravil; Diagnozo potrjuje EMG-študija in sonda z proserinom.

Myopati.

Nekatere oblike miopatije kažejo vztrajni sindrom "viseče glave". Praviloma so vključene druge mišice trupa in okončin. Opisana je miopatija neznane etiologije z izolirano šibkostjo razširjenih mišic vratu in izrazito visi glave ("glava na prsnem košu").

Drugi razlogi.

Težkih oblik kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije (CIDP) tudi lahko (redko) privede do paralize mišic vratu, ki je opaziti v slikovnih generalizirane mišično-kostnih okvar in težke mielinopatii so na EMG študije.

Z opazimo različne oblike Parkinsonove bolezni in ankilozirajoči spondilitis ne samo upogibanje glave, vendar je hrbtenica (drža "Pregibač" položaj "vlagatelj") v ozadju druge nevrološke (parkinsonizmom) in radiološke (ankilozirajoči spondilitis) manifestacije te bolezni.

Relativno oster razvoj sindroma viseče glave je opisan tudi v primeru hude hipokalemije zaradi driske v povezavi s kemoterapijo.

Med drugimi razlogi za sindrom obesne glave, ki so opisani v literaturi, se redko omenjajo druge oblike polinevropatije, hiperparatiroidizma, delnih oblik katapleksije.