Prsnica z lijakom

Lijak v prsnem košu (pectus excavalus) je razvojna okvara v obliki depresije prsnice in reber, ki jo spremljajo različne funkcionalne motnje dihalnega in kardiovaskularnega sistema.

Prvovrstni prsni koš so prvi opisali G. Bauhinus leta 1600. V tujini je prvo operacijo pri bolniku s podobno deformacijo izvedla A. Tietze leta 1899, ko je opravila resekcijo spremenjenega spodnjega dela prsnice.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Vzroki prsnega koša

Prsnica v lijaku je praviloma prirojena deformacija. Podrobna razvrstitev etiopatogenetskih konceptov deformacije prsnega koša združuje štiri glavne skupine teorij:

• Prva skupina teorij povezuje razvoj lijakaste deformacije z neenakomerno rastjo kostnih in hrustančnih formacij prsnega koša ter xiphoidnega procesa zaradi zarodne inferiornosti apofiznih in epifiznih območij rasti. Sternum in hrustančaste delitve reber zaostajata v svojem razvoju. Nastajanje prsnega koša je neenakomerno. Spremeni svojo obliko, volumen in velikost, kar se kaže v zmanjšanju sterno-vertebralne razdalje in sploščenosti samega prsnega koša.
• Drugo skupino predstavljajo teorije, ki pojasnjujejo nastanek lijakaste deformacije s prirojenimi spremembami diafragme: skrajšanje in zaostajanje v razvoju njenega prsnega dela, prisotnost skrajšanega sterno-diafragmatskega ligamenta. Rebra imajo prekomerno poševno ali poševno smer, zaradi česar se spremeni položaj prsnih mišic in diafragme, zlasti njenih sprednjih odsekov na mestu pritrditve na obalne loke.
• Tretja skupina združuje teorije, ki kažejo, da je lijak v prsnem košu posledica nepopolnega razvoja prsnice v embrionalnem obdobju, displazije vezivnega tkiva, kar vodi do anatomskih in topografskih ter kliničnih in funkcionalnih sprememb ne le od samega prsnega koša, ampak tudi \ t respiratornega in kardiovaskularnega sistema, ter se kažejo presnovne motnje celotnega organizma. Nekateri avtorji ugotavljajo zanesljive znake displastike, ki kažejo na prirojeno naravo bolezni. Sem spadajo mongoloidna incizija očesa, arahnodaktija, visoko nebo, hiperelastičnost kože, displazija ušes, distostenom, skolioza, prolaps mitralne zaklopke, popkovna kila, ščitnica sfinkterja. Ugotovljeno je tudi, da je prisotnost več kot štirih od navedenih znakov pri bolnikih neugoden prognostični znak.
• Četrta skupina vključuje eklektične teorije, ki pojasnjujejo nastanek deformacije v obliki lijaka zaradi nepravilnega položaja plodu v maternici med podhranjenostjo ali infekcijskimi procesi v mediastinumu.

Nobenega dvoma ni, da je pri nekaterih bolnikih z lijakastim prsnim košem ta deformacija dedna napaka, X. Novak je anketiral 3.000 šolarjev in ugotovil, da je deformacija v 0,4%, med svojimi sorodniki pa je bilo ugotovljeno, da je bilo v 38% pregledanih levkarskih prsih. Prirojena narava bolezni je potrjena z združitvijo z drugimi prirojenimi malformacijami.

Trenutno je lijak v večini primerov povezan z dishondroplazijo. V zgodnjih fazah zarodkovnega obdobja (prvih 8 tednov) nastanejo zamude pri razvoju hrustančnih celic reber in prsnice. Posledica tega je, da v času poroda ostane zarodna hrustanec, za katero je značilna krhkost zaradi pretiranega razvoja struktur mehkih tkiv in kvantitativno pomanjkanje hrustančnih celic. O.A. Malakhov in soavtor (2002) menita, da je dishistogeneza hialinskega hrustančnega tkiva glavni dejavnik pri oblikovanju in napredovanju deformacije prsnega koša, kar vodi do neenakomernega razvoja prsnih elementov zaradi hitre rasti reber z naknadnimi motnjami cirkulacije in dihalne biomehanike.

Lijakasta deformacija prsnega koša zmanjšuje volumen prsnega koša, kar vodi v hipertenzijo v pljučnem obtoku, kronično hipoksemijo, funkcionalno okvaro notranjih organov prsne votline, spremembe kislinsko-baznega stanja in vodno-solnega metabolizma z nastankom začaranega kroga. Po drugi strani pa spremembe v pritrdilnih točkah mišic, ki sodelujejo pri dihalnem aktu, povzročajo njihovo atrofijo, izgubo elastičnosti, tonusa in degenerativnega preporoda, kar potrjuje elektromiografija dihalnih in pomožnih mišic, pregledanih v mirovanju in med vadbenimi testi, ter s histološko preiskavo v čas delovanja. Takšne spremembe vodijo v zmanjšanje elastičnosti in gibljivosti prsnega koša, zmanjšanje izleta in razvoj vztrajnega paradoksalnega dihanja. Opazili so tudi bronhialno kompresijo, premestitev mediastinuma in torzijo velikih žil, kar moti delovanje dihalnega sistema in pljučnega obtoka.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi prsnega koša

Prsni del je viden pri novorojenčkih v obliki majhne depresije. Značilen znak pri dojenčkih je simptom "paradoksa vdihavanja": ko vdihnete in še posebej, ko jokate otroke ali jokate, se poveča depresija prsnice in reber. G.I. Bairov kaže, da v polovici otrok izginjajo prsi in paradoksno dihanje v prvih mesecih življenja. In samo v drugi polovici, z njihovo rastjo, se poveča depresija prsnice. V tem obdobju se začnejo pojavljati robovi obalnih lokov in brazda, ki nastane pod njo. Vzdolžni robovi reber potisnejo trebušno trebušno mišico naprej, kar daje vtis povečanja. Te spremembe se zamenjajo s simptomi rahitisa.

Povečanje seva v prvi polovici leta lahko povzroči disfunkcijo organov prsnega koša, dovzetnost za bolezni dihal zgornjih dihal, kronična pljučnica.

Pri nekaterih otrocih je opaziti stridalno dihanje - težko žvižganje pri vdihu spremlja velika napetost dihalnih mišic, umik vratne votline, epigastrična regija in medrebrni prostor, kar je posledica naraščajočega negativnega gibanja v prsni votlini. Na EKG pri dojenčkih praviloma ne najdemo sprememb.

Prsnica se začne pojavljati še posebej svetla po 3 letih starosti. Do takrat je običajno zaključen postopen prehod v fiksno ukrivljenost prsnice in reber. Videz in drža sta značilni za lijakasti prsni koš.

Povečuje se prsna kifoza, redko hrbet postane ravna. Lahko se pojavi stranska ukrivljenost hrbtenice. Po pregledu, spuščen ramenski pas, štrleči trebuh je presenetljiv. Prsni koš je sploščen, v predelu prsnice je določen lijak.

Globina in volumen lijaka se lahko razlikujeta v različnih mejah, odvisno od resnosti patologije in starosti bolnika. Globina lijaka se meri z razdaljo od ravnine, ki povezuje oba robova vdolbine do vrha lijaka. Poleg tega se lahko njegova vrednost določi s količino vsebovane tekočine. Volumen lijaka za majhne deformacije je 10-20 cm ³, in ko je bil izražen - 200 cm ³ ali več pri odraslih.

[16], [17], [18]

Faze

N.I. Kondratin je razvil klasifikacijo deformacije prsnega koša, pri kateri so bolniki običajno razdeljeni v skupine glede na klinični potek bolezni, obliko, vrsto in resnost deformacije.

Obstajajo tri stopnje deformacije prsnice, ki upoštevajo globino lijaka in stopnjo premika srca:

• I stopnja - globina kraterja do 2 cm, srčni premik ni;
• II stopnja - globina deformacije do 4 cm, premik srca v 2-3 cm;
• Razred III - globina deformacije več kot 4 cm, srce se premakne za več kot 3 cm.

Stopnja deformacije prsnice določa klinični potek bolezni.

V zvezi s tem izolirane kompenzirane, subkompenzirane in dekompenzirane faze bolezni.

• V kompenzirani fazi se odkrije le kozmetična napaka, ni funkcionalnih motenj ali pa so minimalne. Praviloma ta stopnja bolezni ustreza stopnji deformacije prsnega koša.
• Podkompenzirana stopnja deformacije ustreza stopnji deformacije II. Istočasno so zabeležene blage funkcionalne motnje srca in pljuč.
•   V dekompenzirani fazi je zaznana III stopnja deformacije lijaka s pomembnimi funkcionalnimi okvarami.

Razlikovalne oblike v obliki deformacij razlikujejo navadne in ravne oblike, po videzu pa so simetrične in asimetrične (desno stranske, levo).

• Plosko kronane prsi v večini primerov so posledica napredovanja globokega lijačnega prsnega koša.
• Za simetrično obliko deformacije je značilen enakomeren razvoj obeh polovic prsnega koša,

Nekateri avtorji, ki dopolnjujejo klasifikacijo N.I. Kondrashin, razlikovati naslednje oblike prsnice z lijakasto deformacijo ravno, zasvojen in prsnice z osteophyte.

Diagnostika prsnega koša

Za oceno delovanja pljuč se izvaja elaktromiografska študija dihalnega (medrebrnega) in pomožnega (nodativnega in trapeznega).

Elektromiografska študija razkriva strukturne spremembe v dihalnih mišicah in prsih pri polovici bolnikov z deformacijo prsnega koša. Takšni kazalniki so argument v prid disfunkciji motoneuronov hrbtenjače.

Otroci s hudo deformacijo prsnega koša so astenični, zaostajajo v telesnem razvoju, imajo šibek mišični sistem in vegetativno-žilno distonijo, saj ostro zmanjšanje pljučne zmogljivosti (15-30%) in izrazita manifestacija srčne in pljučne insuficience otežujejo pretok krvi. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi utrujenosti in bolečine v srcu. Zmanjšana potovanje prsnega koša in diafragme, disfunkcija zunanjega dihanja vodi v spremembo redoks procesov v telesu. To se kaže v kršitvi ogljikovih hidratov, beljakovin in vodno-solnih izmenjav, kot tudi kislinsko-bazičnem stanju.

Za objektivno oceno stanja notranjih organov pri bolnikih z lijakasto deformacijo prsnega koša se preiskuje funkcija zunanjega dihanja s posebno tehniko, vitalno zmogljivostjo pljuč in rezervnim volumnom vdihavanja in izdiha.

Za dimniško deformacijo prsnega koša je značilna nezadostna ekspanzija pljuč, ki zmanjšuje "pljučno membrano", skozi katero poteka izmenjava plina. Zaradi nepopolne ekspanzije pljuč se "anatomski mrtvi prostor" poveča, alveolarna ventilacija pa se zmanjša. Da bi kompenzirali te motnje, telo poveča pljučno perfuzijo, kar vodi do hipertrofije desnega prekata. Funkcionalne motnje kardiovaskularnega in dihalnega sistema pri bolnikih z deformacijo prsnega koša vodijo do tkivne hipoksije, sprememb v encimskih in presnovnih procesih.

Vitalna zmogljivost pljuč (VC) v normalnem območju je bila opažena le pri 21% bolnikov s stopnjo II. Zmerno odstopanje VC je bilo pri 45%, kar je pomembno zmanjšanje za 6%. Pri bolnikih z III. Stopnjo deformacije normalne vrednosti VC niso opazili. Praviloma je lijakasta deformacija prsnega koša povezana z deformacijo sprednje stene prsnega koša in moteno dihalno funkcijo. Tendenca je enosmerna: večja je stopnja deformacije, bolj izrazita pa sta oslabljeno prezračevanje pljuč.

Med elektrokardiografsko študijo je večina bolnikov pokazala različne nenormalnosti (81-85), tako da so v 40% primerov opazili blokado desne noge Guissa, sinusno aritmijo (10%), odklon električne osi srca na desno in levo (9%), hipertrofija levega prekata (8%) in druge nepravilnosti.

Ehokardiografski pregled je pokazal prolaps mitralne zaklopke in nenormalno razporeditev tetive v levem prekatu.

Analiza podatkov EKG in EchoCG nam omogoča sklepati, da se s povečanjem stopnje deformacije poveča pogostnost motenj v aktivnosti srčno-žilnega sistema.

Poleg klinične metode pregleda, uporabite radiološke - najbolj natančne.

V skladu z rentgenskim pregledom ocenimo stopnjo deformacije lijaka in stopnjo kifoze prsne hrbtenice. Tudi metoda pomaga odkriti naravo sprememb v organih prsnega koša. Rentgenski pregled se izvede v dveh standardnih projekcijah: anteroposteriorni in lateralni. Za boljše kontrastiranje prsnice se v srednji črti pritrdi žica ali trak radiološkega materiala. Stopnjo deformacije ocenjujemo z indeksom Gizycka (Gizicka, 1962). Določa se na lateralnih radiografijah z razmerjem najmanjše velikosti retrosternalnega prostora (od posteriorne površine prsnice do sprednje površine hrbtenice) do največjega. Količnik, dobljen z deljenjem 0,8-1 (norma - 1), označuje deformacijo prve stopnje. Od 0,7 do 0,5 - II stopinje, manj kot 0,5 - III.

Indeks Gizycka do danes ostaja najpreprostejši radiološki indikator za določanje stopnje deformacije prsnega koša in za odločanje o kirurškem posegu. Pri nekaterih bolnikih na lateralni rentgenski sliki razkrivamo eksostozne rasti na notranji steni prsnice, njeno odebelitev, ki bistveno zmanjša retrosternalni prostor. V teh primerih obstaja neskladje med obsegom deformacije in funkcionalno okvaro.

Za oceno kvantitativnih razmerij dihalne sposobnosti različnih delov pljuč, VN Stepnov in V.A. Mikhailov je uporabil metodo radiopneumografije.

Z rentgenskim pregledom se oceni stopnja kifoze prsne hrbtenice pred in po kirurški korekciji. 66% bolnikov z lijakasto deformacijo prsnega koša ima cyphotično deformacijo II. Stopnje in 34% kifoze je opaženo pri 34%.

Prvo poročilo o študiji strukture prsnega in prsnega koša pri bolnikih z deformacijo prsnega koša z rentgensko računalniško tomografijo se je pojavilo leta 1979 (Soteropoulos G „Cigtay O., Schellinger P.). Ta metoda ima veliko vrednost za torakalno kirurgijo, zlasti kadar je potrebno vizualizirati organe prsne votline.

Ultrazvočni pregled po metodi polipozicijskega skeniranja v vzdolžni in prečni ravnini se pogosto uporablja za oceno stanja ne samo notranjih struktur prsne votline, temveč tudi kot metoda za oceno kosti in hrustančnih struktur prsnega koša, tako pred kot po kirurških posegih.

Eden od glavnih preoperativnih preiskav bolnikov s potopljenimi prsmi je psihološki pregled, saj po mnenju različnih avtorjev od kompleksa manjvrednosti trpi od 78,4 do 100% bolnikov. Še posebej s starostjo se povečujejo stopnje, ki negativno vplivajo na razvoj in rast otroka; apatija, sramežljivost in odtujenost v odnosih z vrstniki, negativizem in brezbrižnost do staršev. Kombinacija patološkega psihološkega stanja in telesne in funkcionalne pomanjkljivosti otrokom ne omogoča, da bi vodili polnopravno družbeno življenje.

[19]

Zdravljenje prsnega koša

Konzervativno zdravljenje lijačnega prsnega koša

Fizikalna terapija, dihalne vaje, masaža prsnega koša, fizioterapija, hiperbirična oksigenacija, terapevtsko plavanje ne osvobajajo bolnika pred deformacijo prsnega koša, vendar je treba izvesti konzervativne ukrepe. Da bi preprečili napredovanje deformacij, okrepili mišični okvir in telesni razvoj otroka, preprečili razvoj deformacij hrbtenice, normalizirali držo, povečali kapaciteto pljuč.

[20], [21], [22], [23]

Kirurško zdravljenje prsnega koša

[24], [25], [26], [27], [28]

Indikacije za operacijo

Večina ortopedov, ki sodelujejo pri torakoplastiji za lijakasto deformacijo prsnega koša, se drži indikacij za kirurško pečenje, ki jih je predlagal G. A. Bairov (1982). Za kirurški poseg so na voljo funkcionalne, ortopedske in kozmetične indikacije.

• Funkcionalne indikacije so posledica disfunkcije notranjih organov prsne votline.
• Ortopedske indikacije so posledica potrebe po spremembi zlomljene drže in ukrivljenosti hrbtenice.
• Kozmetične indikacije so povezane s fizično napako, ki krši estetiko telesa.

Uporaba sodobnih metod pregleda in pripisovanje velikega pomena psihološkemu stanju pacienta. A.V. Vinogradov (2005) je predlagal indikacije in kontraindikacije za kirurško zdravljenje otrok s poškodbami prsnega koša, vključno s posttravmatskimi in prirojenimi napakami.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Absolutne indikacije za operacijo

• Deformacija prsnega koša III in IV stopnje,
• Prirojene in pridobljene deformacije prsnega koša, ki ne povzročajo funkcionalnih motenj v dihalnem in kardiovaskularnem sistemu, vendar povzročajo motnje v psihičnem stanju bolnika.
• Poljskem sindromu, ki ga spremlja kostna in hrustančna okvara prsnega koša ter zmanjšanje zaradi okvira in zaščitnih lastnosti.
• Prirojene razpoke prsnice pri otrocih vseh starostnih skupin.

[35], [36], [37], [38]

Relativne indikacije za operacijo

• Deformacije prsnega koša brez okvar kostnega in hrustančnega sklepa prsnega koša, ki ne povzročajo niti funkcionalnih niti psihičnih motenj.
• Pridobljene prsne deformacije po poškodbah, vnetnih boleznih in kirurških posegih.

Kljub enostavnosti in jasnosti indikacij za kirurško zdravljenje lijačnega prsnega koša mnogi ortopedski kirurgi menijo, da je deformacija II-III stopnje s prisotnostjo funkcionalnih motenj glavna indikacija za operacijo.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje

• Huda patologija osrednjega živčnega, kardiovaskularnega in dihalnega sistema.
• Duševna zaostalost je zmerna, huda in globoka.

Ni jasnih priporočil glede starosti bolnikov, ki potrebujejo torakoplastijo za lijakasto deformacijo celic dojke. V bistvu ortoped daje podatke o kirurških posegih pri mladostnikih, pri čemer to dejstvo navaja dejstvo, da majhni otroci ne razkrivajo funkcionalnih nepravilnosti. Lijak v prsnem košu ima resne funkcionalne okvare v puberteti in adolescenci, saj visoke kompenzacijske sposobnosti otrokovega telesa dolgo vzdržujejo dihalne in kardiovaskularne funkcije, ki so blizu normalnemu. Ta okoliščina pogosto vodi do napačnega sklepa o zavrnitvi operacije pri majhnih otrocih.

Ker se je izboljšalo kirurško zdravljenje bolnikov z lijakasto deformacijo prsnega koša, so bile predlagane klasifikacije po metodah kirurškega zdravljenja.

Primerno za praktično uporabo operacij za deformacijo prsnega koša so predlagali V.I., Geraskin et al., 1986), pri čemer so metode torakoplastije in fiksiranje sterno-rebrnega kompleksa delili v naslednje skupine.

1. Radikalna kirurgija (torakoplastika): \ t

Glede na metodo mobilizacije kompleksa prsnice-rebra:

• subnaskulatorna resekcija deformiranega rebra, transverzalni sternotomin;
• dvojna kondrotomija, transverzalna sternotomija;
• bočna kondrotomija, sternotomija v obliki črke T
• kombinacije in druge redke spremembe.

Po metodi stabilizacije sternumfire kompleksa;

• z uporabo zunanjega vleka prsnice;
• z uporabo notranjih kovinskih objemk;
• z uporabo kostnih presadkov;
• brez uporabe posebnih fiksatorjev sternocore kompleksa.

2. Operacije z rotacijo kompleksa sternocore z 180:

• prosti pretok kompleksa plašča prsnega koša:
• preobrat kompleksa kolostruma z ohranjanjem zgornjega žilnega stebla;
• prevrat medularnega kompleksa, medtem ko ohranja povezavo z trebušnimi mišicami.

3. Paliativna kirurgija: \ t

Obstajajo trije najpogostejši načini za mobilizacijo sterno-kostnega kompleksa z lijačnimi prsmi.

• Subparticularna resekcija hrustanca reber, prečna sternotomija.
• Lateralna kondrotomija, sternotomija v obliki črke T.
• Dvojna (parasgernadija in lateralna) hondrotomija, prečna sternotomija.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Postoperativni zapleti prsnega koša

Najpogostejši zapleti po torakoplastiji so hemotoraks (20,2%), zgoščenost kožne rane (7,8%), pnevmotoraks (6,2%), podkožni hematomi (: i, 7%), pooperativna pljučnica (0,6%)., plevritis (0,9%). Poleg naštetih zapletov, brez statističnega čiščenja, so izolirani mediastinitis, sepsa, osteomielitis prsnice, fiksacijska migracija, sekundarna krvavitev, kožna nekroza, črevesna pareza, hemoperikarditis, perikarditis, miokarditis, keloidne brazgotine.

V zgodnjem pooperativnem obdobju se spremlja pravočasno zaznavanje zapletov, hemodinamika, dihanje, diureza in splošno stanje bolnikov. Običajno se bolnik po okrevanju bolnikovega neodvisnega dihanja prenese v enoto za intenzivno nego, kjer se 3-5 dni izvaja simptomatsko zdravljenje prsnega koša. Od prvega dne predpisuje antibakterijsko zdravljenje. Mnogi kirurgi menijo, da je odvajanje retrosternalnega prostora z aktivnim odsesavanjem Redona 3 dni obvezno, prsna votlina se izsuši s polietilensko cevjo. Po prenašanju pacienta v specializiran oddelek so predpisani kompleksi terapevtskih vaj in dihalnih vaj za izboljšanje delovanja kardiorespiratornega sistema. V istem obdobju so A.F., Krasnov in V.N. Stepnov po posebej predlagani metodi uporablja hiperbarično oksigenacijo v kombinaciji s fizioterapijo in električno stimulacijo dihalnih mišic.

Bolniki, ki imajo lijak v prsnem košu, morajo biti v ambulanti dolgo časa. Otroke po kirurških posegih je treba usmeriti v zdraviliško zdravljenje v sanatoriju.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Učinkovitost prsnega koša za zdravljenje

Prsni koš po operaciji se oceni na naslednji lestvici: dobro, zadovoljivo in nezadovoljivo.

• Dober rezultat je odsotnost pritožb glede kozmetične napake, indeks Gizyckoi (IG) je 1,0, popolna obnova anatomske oblike sprednje stene prsnega koša.
• Zadovoljiv rezultat - pritožbe o preostalih deformacijah sprednje stene prsnega koša (rahla depresija ali izbočenje prsnice, lokalna retrakcija reber), IG je 0,8.
• Nezadovoljiv rezultat - pritožbe zaradi kozmetične napake, ponovitev deformacije na začetno vrednost, IG manj kot 0,7,

Najučinkovitejšo in objektivnejšo oceno različnih kirurških posegov za deformacijo prsnega koša zagotavlja Yu.I. Pozdnikin in I.A. Komolkin.

Avtorji več let pri odpravljanju deformacije prsnega koša uporabljajo štiri različne kirurške metode:

• torakoplastika z GI Bairov;
• torakoplastika N.I. Kondrashin;
• torakoplastika po Paltia;
• tunelska hondrotomija (Pozdnikin Yu.I. In Komolkin IA).

Zaradi pomembne učinkovitosti in patognomoničnosti je treba v tabelo oddaljenih rezultatov kirurškega zdravljenja bolnikov z lijakasto deformacijo prsnega koša po A.F. Krasnov in V.N. Stepnovu.

Rekonstruktivno zdravljenje prsnega koša je nujni problem ortopedije in torakalne kirurgije. Tuji in domači kirurgi so predlagali veliko število dokaj učinkovitih metod kirurške korekcije, ki združujejo tetivno-mišično plastiko, kostni presadek, fiksacijo kompleksa sternokorbital s kovinskimi ploščami. Lijak v prsnem košu je treba zdraviti po metodi, ki bo optimalna, ob upoštevanju fiziološkega stanja pacienta.