Srčni tumorji: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Tumori srca so lahko primarni (benigni ali maligni) ali metastatski (maligni). Mešana, benigni primarni tumor, je najpogostejša neoplazma srca. Tumorji se lahko razvijejo iz katerega koli tkiva srca. Sposobni so povzročiti oviranje ventila ali nadleženega trakta, povzročiti tromboembolijo, aritmijo ali perikardno patologijo. Diagnoza se ugotavlja z ehokardiografijo in biopsijo. Zdravljenje benignih tumorjev običajno vključuje kirurško resekcijo, pogosto recidiva. Zdravljenje metastatskih lezij je odvisno od vrste tumorja in njegovega izvora, napoved je na splošno slaba.

Incidenca primarnih srcnih tumorjev, odkritih ob avtopsiji, je manj kot 1 na 2000 ljudi. Metastatski tumorji najdemo 30-40 krat pogosteje. Običajno se v miokardiju ali endokardiju razvijejo primarni srčni tumorji, ki lahko nastanejo tudi iz valvularnih tkiv, vezivnega tkiva ali perikarda.

[1]

Benigni tumorji primarnega srca

Benigni primarni tumorji vključuje miksomov, papilarni fibroelastomy, rhabdomyomas, fibrom, hemangiom, teratom, lipomov, paragangliomas in perikardialne ciste.

Mešana je najpogostejši tumor, ki predstavlja 50% vseh primarnih srcnih tumorjev. Razširjenost pri ženskah je 2-4 krat višja kot pri moških, čeprav v redkih družinskih oblikah (kompleks Karnei) moški trpijo pogosteje. Približno 75% mešanice je lokalizirano v levem atriju, preostalo - v drugih komorah srca kot en sam tumor ali (bolj redko) več formacij. Približno 75% so mioksoma na nogi, lahko se prolapirajo skozi mitralni ventil in ovirajo ventrikularno polnjenje med diastolom. Drugi miximi so enojni ali razpršeni na široki osnovi. Mešanice so lahko podobne, gladke, trde, lobanje ali ohlapne in brez strukture. Preobremenjeni neformulirani mioksomi povečujejo tveganje za sistemsko embolijo.

Kompleks Carne - dedna, avtosomno dominantna sindrom značilna prisotnost rekurentne zmesi srca, včasih v kombinaciji s kožo miksomov myxomatous fibroadenom mlečne pigmentnih kožnih lezij (lentiginosis, pege, modra NEVI), multiple endokrine neoplazije (primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalne bolezni povzroča Cushingov sindrom, adenoma hipofize s prekomerno sintezo rastnega hormona in prolaktina, testisov tumor ščitnice adenom ali karcinom, ciste jajčnikov) psammomatoznoy melanotičnega švanom, adenoma osteohondromiksomoy in mlečnimi vodi. Starost diagnoze so pogosto mladi (povprečna starost 20), bolniki imajo multiplo miksomov (zlasti prekati) in visoko tveganje za ponovitev miksomov.

Papilarna fibroelastomija je drugi najpogostejši benigni primarni tumor. To so avascularni papilomi, ki prevladujejo na aortnem in mitralnem ventilu. Moški in ženske trpijo enako pogosto. Fibroelastomija ima papilarne veje, ki segajo od osrednjega jedra, ki spominja na anemijo. Približno 45% - na stopalu. Ne povzročajo disfunkcije valvularne bolezni, temveč povečajo tveganje embolije.

Rabdomiomii obsegajo 20% vseh primarnih srcnih tumorjev in 90% vseh srcnih tumorjev pri otrocih. Rabdomiomi vplivajo predvsem na dojenčke in otroke, od katerih ima 50% tuberozno sklerozo. Rabdomiomi so običajno večkratni in se nahajajo intramuralno v septumu ali prosti steni levega prekata, kjer poškodujejo srčni prevodni sistem. Tumor je trdi beli lobul, ki običajno regresira s starostjo. Manjšina bolnikov povzroča tahiaritmije in srčno popuščanje zaradi oviranja iztokov levega prekata.

Fibrome najdemo predvsem pri otrocih. So povezani z adenomom lojnic žlez kože in tumorjev ledvic. Fibrome so pogosteje prisotne na tkivu ventila in se lahko razvijejo kot odgovor na vnetje. So sposobni stisniti ali vsaditi v sistem prevodnosti v srcu, kar povzroča aritmije in nenadno smrt. Nekatere fibroidi so del sindroma s splošnim povečanjem velikosti telesa, keratotsitozom anomalije čeljusti delov skeleta, in različne benignih in malignih tumorjev (Gorlin sindrom ali bazalnih celic nevus).

Hemangiomi predstavljajo 5-10% benignih tumorjev. Pri majhnih bolnikih povzročajo simptome. Najpogosteje jih naključno odkrijejo med anketami, izvedenimi v drugačnem primeru.

Teratomi perikarda najdemo predvsem pri dojenčkih in otrocih. Pogosto so pritrjeni na osnovo velikih plovil. Približno 90% se nahaja v anteriornem medstinumu, preostanek pretežno v zadnjem medijastinu.

Lipomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti. So lokalizirani v endokardiju ali epikardiju in imajo široko bazo. Številni lipomi so asimptomatični, nekateri pa zapletajo pretok krvi ali povzročajo aritmije.

Paragangliomi, vključno s feohromocitomom, se redko pojavljajo v srcu; običajno se nahajajo na dnu srca blizu koncev vagalnega živca. Ti tumorji se lahko manifestirajo kot simptomi izločanja kateholamina.

Perikardialne ciste lahko spominjajo na srčni tumor ali izliv v perikardialno votlino na rentgenskem prsnem košu. Običajno so asimptomatični, čeprav nekatere ciste lahko povzročijo kompresijske simptome (na primer bolečine v prsnem košu, dispneja, kašelj).

[2], [3], [4], [5],

Maligni tumorji primarnega srca

Maligni primarni tumorji vključujejo sarkome, perikardialni mezoteliom in primarne limfome.

Sarkoma - najpogostejša maligna in drugi najpogostejši primarni srčne tumorja (po miksomov). Sarkom razvijejo predvsem v srednjih let odraslih (povprečna starost 41 let). Skoraj 40% od njih - angiosarkom, ki so večinoma razvija v pravo atrij in vključujejo osrćnika, ki povzroča oviro privedbe desnega prekata izhodnega trakta, perikardialni tamponada in metastaze na pljučih. Druge vrste vključujejo nediferenciranega sarkoma (25%), maligni fibrozni histiocitom (11-24%), leiomiosarkom (8-9%), fibrosarkom, rabdomiosarkom, liposarkoma in osteosarkoma. Ti tumorji ponavadi pojavijo v levem atriju, ki povzroča obstrukcijo mitralne in srčnega popuščanja.

Mezoteliom perikardija je redek, se lahko pojavi v kateri koli starosti, moški so bolj verjetni kot ženske. Vzrok tamponado in se lahko metastazira v hrbtenico, sosednjih mehkih tkiv in možganov.

Primarni limfom je zelo redek. Ponavadi se razvija pri bolnikih s AIDS-om ali drugih ljudi z imunsko pomanjkljivostjo. Ti tumorji hitro rastejo in povzročijo srčno popuščanje, aritmije, tamponado in sindrom zgornjih vena (SVPV).

Metastatski tumorji srca

Karcinom pljuč in raka dojke, sarkoma mehkega tkiva in raka ledvic so najpogostejši viri metastaz v srcu. Maligni melanom, levkemija in limfom so pogosto metastazirani v srcu, vendar metastaze morda niso klinično pomembne. Kadar se Kaposiov sarkom sistemsko razširja pri bolnikih z imunsko neoporečnostjo (običajno s AIDS-om), se lahko razširi na srce, vendar so klinično pomembni srčni zapleti redki.

Simptomi srcnih tumorjev

Srčni tumorji povzročajo simptome, značilne za veliko pogostejše bolezni (npr. Srčno popuščanje, kap, IHD). Manifestacije benignih primarnih srcnih tumorjev so odvisne od vrste tumorja, njegove lokacije, velikosti in sposobnosti razpadanja. Razvrščeni so kot ne-srčni, intramiokardni in intra-votlini.

Simptomi ne-kardialnih tumorjev so lahko subjektivni ali povzročajo organske / funkcijske spremembe. Prvi pojavljajo kot vročina, mrzlica, letargija, artralgija in hujšanje povzročajo izključno miksomov, morebiti zaradi sinteze citokinov (npr interlevkin-6); Petehija je mogoča. Te in druge manifestacije lahko zamenjamo za simptome infektivnega endokarditisa, bolezni vezivnega tkiva in "nemega" maligne rasti. Druga skupina simptomi (npr dispneja, bolečine v prsih) nastane zaradi stiskanja srčnih komor ali koronarnih arterij ali perikarda stimulacijo tamponada srca, tumorske rasti ali inducirano krvavitve v osrčnika. Perikardialni tumorji lahko povzročijo perikardialni trenji hrupa.

Simptomi intramyocardial tumorji vključuje aritmije, tipično atrioventrikularni ali intraventrikularno blokado ali paroksizmalnih supraventrikularne in ventrikularne tahikardije. Razlogi so tumorji, ki so stisnjeni ali implantirani v prevodni sistem (predvsem rabdomiomi in fibroma).

Manifestacije intracavitary tumorjev zaradi kršenja funkcije ventila in / ali ovira krvnega pretoka (razvoj stenozo zaklopk, valvularne insuficience ali odpovedi srca), in v nekaterih primerih (zlasti kadar myxomatous miksomov) - embolija, trombov ali fragmente tumorja v sistemski obtok (možganov, koronarni arterije, ledvice, vranica, okončine) ali pljuč. Simptomi intracavitary tumorjev lahko spreminja s spreminjanjem položaja telesa, ki spreminjajo fizikalne in hemodinamičnih sile, ki delujejo na tumor.

Mixams ponavadi povzroči določeno kombinacijo subjektivnih in intracavitarnih simptomov. Ustvarjajo diastolični hrup, podoben tistemu pri mitralni stenozi, vendar se glasnost in lokalizacija spremenita z vsakim srčnim utripom in s spremembo položaja telesa. Približno 15% mešanice nožev, ki je lokalizirana v levem atriju, povzroči poseben zvok plazenja, ker se med diastolom zdrsnejo v mitralno odprtino. Miksomi lahko povzročijo tudi aritmije. Pojav Raynaud in zgoščevanje končnih falangov prstov sta manj značilni, vendar mogoče.

Fibroelastomi, pogosto zaznani po naključju med obdukcijo, so običajno asimptomatični, lahko pa so vir sistemske embolije. Rabdomiomom pogosto ne spremljajo klinični simptomi. Fibromi privedejo do aritmij in nenadne smrti. Hemangiomi so običajno asimptomatični, vendar lahko povzročijo katerikoli ne-kardioidni, intramiokardni ali intrakavitarni simptomi. Pri teratomasih je sindrom dihalne stiske in cianoza zaradi stiskanja aorte in pljučne arterije ali WPW sindroma.

Manifestacije malignega srčnega tumorja se pojavijo bolj strmo in hitro. Srčni sarkomi običajno povzročajo simptome oviranja vestibularnega trakta in srčne tamponade. Mezoteliom vodi do pojava znakov perikarditisa ali srčne tamponade. Primarni limfom povzroča ognjevzdržno progresivno srčno popuščanje, tamponado, aritmije in WPW sindrom. Metastatskih tumorjev, se kaže srčno nenadno razširitev srca, da Tamponada (zaradi hitrega kopičenja hemoragične perikardnega izliva), srčni blok, aritmije ali druge nepojasnjene nenadne srčne insuficience. Možna tudi vročina, slabo počutje, izguba teže, nočno znojenje in izguba apetita.

Diagnoza srcnih tumorjev

Diagnoza, pogosto zakasnjena, ker so klinične manifestacije podobne simptomom pogostejših bolezni, potrjujejo ehokardiografija in tipografija tkiva v biopsiji. Transezofagealna ehokardiografija bolje vizualizira atrijske tumorje in transtorakično - ventrikularno. Če so rezultati dvomljivi, se uporabi radioizotopsko skeniranje, CT ali MRI. Včasih je med srčno kateterizacijo potrebna kontrastna ventrikulografija. Biopsija se izvaja med kateterizacijo ali odprto torakotomijo.

Miksomi so obsežni pregledi pogosto pred ehokardiografijo, saj so simptomi bolezni nespecifični. Pogosto pride do anemije, trombocitopenije, levkocitoze, povečanega ESR, vsebnosti C-reaktivnega proteina in y-globulina. Podatki EKG lahko kažejo na povečanje leve atrije. Rutinski rentgenski prsni koš v nekaterih primerih kaže kalcijeve depozite v miokomih desnega atrija ali teratome, razkritih v obliki formacij v anteriornem medstinumu. Včasih se mioksomi diagnosticirajo, ko se tumorske celice odkrijejo v kirurško odstranjenih embolijah.

Aritmije in srčno popuščanje z značilnostmi tuberkulozne skleroze pričajo o rabdomiomi ali fibroma. Novi srčni simptomi pri bolniku z diagnosticirano, ne-srčno malignostjo kažejo na metastaze v srcu; Rentgenski prsni koš lahko pokaže bizarne spremembe v konturah srca.

[6], [7], [8], [9], [10]

Zdravljenje srcnih tumorjev

Zdravljenje benignih primarnih tumorjev - kirurško izločanje z naknadno periodično ehokardiografijo najmanj 5-6 let za pravočasno diagnozo relapsa. Tumorji se izločijo, če druga bolezen (npr. Demenca) ne postane kontraindikacija kirurški posegi. Operacija ponavadi daje dobre rezultate (95% preživetje za 3 leta). Izjeme so rabdomiomi, ki večinoma spontano regresirajo in ne zahtevajo zdravljenja, ter perikardialne teratome, ki lahko povzročijo nujno perikardiocentezo. Bolniki s fibroelastomom lahko potrebujejo ventil ali protetično popravilo. Ko so rabdomiomi ali fibroidi večkratni, je kirurško zdravljenje običajno neučinkovito in napoved je slaba v 1 letu po diagnozi; 5-letno preživetje je lahko pod 15%.

Zdravljenje malignih primarnih tumorjev je ponavadi palijativno (npr. Radioterapija, kemoterapija, zdravljenje zapletov), ker je napoved slab.

Terapija metastatskih srčnih tumorjev je odvisna od izvora tumorja. Vključuje lahko sistemsko kemoterapijo ali paliativne postopke.