Trombotična mikroangiopatija - diagnoza

Laboratorijska diagnostika trombotične mikroangiopatije

Diagnoza trombotične mikroangiopatije je sestavljena iz identifikacije glavnih markerjev te bolezni - hemolitične anemije in trombocitopenije.

Anemija se razvije v 1 do 3 tednih od začetka bolezni, je pri večini bolnikov znatno izražena in v 75 % primerov zahteva transfuzijo krvi. Pri bolnikih s hemolitično-uremičnim sindromom je povprečna raven hemoglobina 70–90 g/l, čeprav se lahko hitro zniža na 30 g/l. Resnost anemije ni povezana s stopnjo akutne ledvične odpovedi. Visoka retikulocitoza, zvišanje ravni nekonjugiranega bilirubina in zmanjšanje haptoglobina v krvi kažejo na prisotnost hemolize. Najbolj občutljiv marker hemolize, ki je neposredno povezan z njeno resnostjo, je zvišanje ravni LDH. Vendar pa pri trombotični mikroangiopatiji povečanje aktivnosti LDH ni posledica le sproščanja encima iz eritrocitov, temveč tudi ishemične poškodbe organov. Mikroangiopatsko naravo hemolize pri HUS/TTP potrjuje negativna Coombsova reakcija in odkrivanje deformiranih, spremenjenih eritrocitov (shistocitov) v razmazu periferne krvi.

Trombocitopenija je pri trombotični trombocitopenični purpuri bolj izrazita kot pri hemolitično-uremičnem sindromu. Ob nastopu trombotične trombocitopenične purpure se število trombocitov pogosto zmanjša na 20.000 v 1 μl, medtem ko se pri hemolitično-uremičnem sindromu običajno zmanjša na 30.000–100.000 v 1 μl, čeprav je možno normalno število trombocitov v krvi. Trombocitopenija traja 7–20 dni, vendar njena resnost in trajanje nista povezana s resnostjo bolezni. Študija delovanja trombocitov razkrije oslabljeno adhezijo in agregacijo in vitro, skrajšanje njihove življenjske dobe ter znake aktivacije in vivo: povečane ravni trombocitnega faktorja 4, beta-tromboglobulina in serotonina v plazmi. Disfunkcija trombocitov lahko traja tudi po tem, ko se njihovo število vrne v normalno stanje.

Pri bolnikih s tipičnim hemolitično-uremičnim sindromom opazimo levkocitozo s premikom formule v levo, katere resnost je prognostično neugoden dejavnik.

Pri HUS/TTP se zaznajo spremembe v sistemu strjevanja krvi - povečanje produktov razgradnje fibrina, povečanje trombina. Koncentracija fibrinogena je na začetku bolezni le nekoliko zmanjšana (kar kaže na manjšo porabo le-tega v procesih tvorbe trombov v primerjavi s trombociti), nato pa se normalizira in celo poveča. Aktivirani parcialni tromboplastinski čas in protrombinski čas ostaneta v normalnih mejah, kar potrjuje redkost razvoja DIC - sindroma pri trombotični mikroangiopatiji.

Diferencialna diagnoza trombotične mikroangiopatije

Pri otrocih s postdiarealnim hemolitično-uremičnim sindromom biopsija ledvic ni indicirana za razjasnitev diagnoze trombotične mikroangiopatije zaradi tipične klinične slike in možnosti popolnega okrevanja. Pri trombotični trombocitopenični purpuri in atipičnih oblikah hemolitično-uremičnega sindroma je potreben morfološki pregled ledvičnega tkiva za potrditev diagnoze in diferencialno diagnozo z drugimi nefropatijami, ki se pojavljajo s progresivnim poslabšanjem delovanja ledvic. Hemolitično-uremični sindrom in trombotično trombocitopenično purpuro je treba razlikovati med seboj. Poleg tega je treba trombotično mikroangiopatijo razlikovati od hitro napredujočega glomerulonefritisa, sepse z odpovedjo več organov, maligne arterijske hipertenzije, sistemskega eritematoznega lupusa, akutne sklerodermične nefropatije, katastrofalnega antifosfolipidnega sindroma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]