Disfunkcija kanalov

Nefropatija, za katero je značilna predvsem kršitev transportnih procesov, praviloma z ohranjeno filtracijsko funkcijo ledvic, tubularnimi disfunkcijami.

Vzroki cevaste disfunkcije

Večina tubularnih disfunkcij je primarnih, genetsko določenih; simptomi tubularnih disfunkcij se običajno razvijejo v otroštvu. Genetsko določene tubularne disfunkcije povzročajo mutacije, ki povzročajo spremembe v strukturi membranskih nosilnih beljakovin, funkcionalno insuficienco membranskih beljakovin in spremembe v občutljivosti tubularnih epitelijskih celic na delovanje hormonov.

Vendar pa pri nekaterih boleznih opazimo sekundarne tubularne disfunkcije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Obrazci

Klasifikacija tubularnih disfunkcij

• Glukozurija.
• Aminocidurija:
  • aminoacidurija z izločanjem cistina ali dvobaznih aminokislin;
  • aminoacidurija z izločanjem nevtralnih aminokislin;
  • iminoglicinurija in glicinurija;
  • aminoacidurija z izločanjem dikarboksilnih aminokislin.
• Motena reabsorpcija fosfatov.
• Ledvična tubularna acidoza:
  • proksimalno;
  • distalni.
• Fanconijev sindrom.
• Ledvična sladkorna bolezen insipidus.
• Tubularna disfunkcija s hipokaliemijo.

Tubularne disfunkcije delimo po lokalizaciji - pretežno gre za prizadetost proksimalnih ali distalnih tubulov.

Ko govorimo o tubularni disfunkciji, običajno poimenujemo snov in/ali ion, katerega transport je moten (izolirana glukozurija, cistinurija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]