Tumorji nadledvične žleze

Tumorji nadledvične žleze se odkrivajo v 1-5% primerov s CT trebuha, ki se izvaja na drugih indikacijah. Vendar ima le 1% tumorjev maligni značaj. 

Epidemiologija

Incidenca raka nadledvične žleze je 0,6-1,67 na 10 ⁶  ljudi na leto. Razmerje med ženskami in moškimi je 2,5-3: 1. Največja incidenca raka nadledvične žleze se kaže v starosti 5 in 40-50 let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki tumorji nadledvične žleze

Adrenalne tumorja ločimo v sporadična in povezana z dednimi sindromi [sindromov Gardner Beckwith-Wiedemann,  multipla tipa endokrine neoplazije 1, SBLA (sarkom, rak dojke, pljuč in nadledvične žleze), Li-Fraument].

Odvisno od histogeneze izoliranem nadledvične skorje tumorja (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma mešani nadledvične tumor, adenoma, karcinom) in Sredica nadledvične žleze (feokromocitom) in primarne adrenalne limfom, sarkom, sekundarni (metastatskega) tumorji nadledvične žleze.

Za malignih tumorjev označen s nadledvične lokalno destruirujushchego Postopek rast vključuje sosednje organe (ledvice, jetra) in invazijo venskega sistema, da se tvori tumorja venske tromboze (nadledvične venah in slabše vena cava). Pri razširjanju tumorjev pride limfogena in hematogena pot. V tem primeru so prizadete retroperitonealne bezgavke, pljuča, jetra in kosti.

Simptomi tumorji nadledvične žleze

Simptomi so sestavljeni iz nadledvične tumorja manifestacija primarnega tumorja (otipljiv, bolečino, vročino, hujšanje), njegovih metastaz (adrenalne tumorske lokalizacije določi simptomi projekcije tumorjev) in endokrine simptome. Hormonskih učinkovin nadledvične rak vzrok za 60% vseh opažanj, in lahko povzroči sledeče endokrinega sindromov: Cushingov sindrom (30%), Virilization prezgodnja puberteta (22%), feminizacija (10%), Primarni aldosteronizem (2,5%), pravo policitemijo ( manj kot 1%), hiperkaliemija (manj kot 1%),  hipoglikemija  (manj kot 1%), adrenalna insuficienca (značilno limfom), inzulinske rezistence, ki niso povezani s glukokortikoidi, kateholamina kriza (tipično za feokromocitom), kaheksije.

[8], [9]

Faze

• Faza 1 - T1N0M0.
• 2. Faza - T2N0M0.
• 3. Faza - T1 ali T2. N1M0.
• Faza 4 - katerikoli T, kateri koli N + M1 ali T3, N1 ali T4.

[10], [11]

Obrazci

Glede na lastnosti sekrecije nadledvične skorje hormonov (glukokortikoidi, mineralokortikoidov, androgeni, estrogeni) izoliranje funkcionalno aktivne in neaktivne nadledvične tumorje. V več kot 50% primerov adrenokortični rak ni funkcionalno funkcionalen, vendar pa maligni tumorji nadledvične žleze povzročijo Cushingov sindrom v 5-10% primerov.

Razvrstitev TNM

T - primarni tumor:

• T1 - tumor s premerom 5 cm in manj, ni lokalne invazije;
• T2 - tumor s premerom več kot 5 cm brez lokalne invazije;
• T3 - tumor katere koli velikosti, obstaja lokalna invazija, ni kalitve sosednjih organov;
• T4 je tumor katere koli velikosti, lokalna invazija, kalitev sosednjih organov.

N - regionalne metastaze:

• N0 - brez regionalnih metastaz;
• N1 - obstajajo regionalne metastaze.

M - oddaljene metastaze:

• M0 - brez oddaljenih metastaz;
• Ml - obstajajo oddaljene metastaze.

[12]

Diagnostika tumorji nadledvične žleze

Pregled bolnikov s tumorji nadledvične žleze je poleg rutinskih laboratorijskih testov (splošne, biokemične krvne preiskave, koagulogram,  splošna analiza urina ) vključevati teste, katerih cilj je prepoznati povečano proizvodnjo hormonov. Za odkrivanje Cushingovega sindroma se uporablja test deksametazona (1 mg) in določanje izločanja kortizola v urinu (24 ur).

Pri hiperaldosteronizmu se ocenjuje koncentracija in razmerje med aldosteronom in reninom; na virilization - serumske koncentracije androgenih (androstenediona, dehidroepiandrosteron sulfat) in testosterona ter izločanju 17-ketosteroide v urinu (24 ur); ko feminizacija - koncentracija estradiola in estrona v plazmi. Za izključitev feokromocitoma zahteva dnevno izločanje oceni kateholaminov (adrenalin, noradrenalin, dopamin) in njihovih metabolitov v urinu (predvsem metanephrine in normetanephrine) in serumu kateholaminov in metanephrine.

Radiološki Diagnostični nadledvične tumorji vključuje trebuhu CT ali MRI (velikost ocena syntopy in primarnega tumorja metastaz detekcije), kot tudi rentgenski ali CT v prsnem košu (odkrivanje metastaz). Radiološko značilnosti raka nadledvične - nepravilne oblike nadledvične tumor, njena velikost je večja od 4 cm, z visoko gostoto pri sobni temperaturi, potem 20 HU, heterogeno strukturo zaradi krvavitve nekroze in poapnevanj in invazijo bližnje strukture.

Rutinska biopsija za preverjanje diagnoze pred začetkom zdravljenja nad tumorji nadledvične žleze ni priporočljiva.

[13], [14], [15]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza tumorjev nadledvične žleze izvedemo z nevroblastoma in nefroblastom pri otrocih in hamartomov, teratomas, nevrofibromatozo, amiloidoza in nadledvične granulom pri odraslih.

Zdravljenje tumorji nadledvične žleze

Zdravljenje tumorjev nadledvične žleze, še posebej hormonsko aktivnih tumorjev, je njihovo odstranjevanje. Pred začetkom zdravljenja je težko odpraviti maligno naravo hormonske neaktivne lokalizirane neoplazme. Pri odraslih je verjetnost malignih tumorjev, manjših od 6 cm, majhna. V takih primerih je možno skrbno dinamično opazovanje. Z neoplazmi večjega premera. Kot tudi majhni tumorji nadledvične žleze pri otrocih so pokazali kirurško zdravljenje. Standardni obseg operacije je adrenalektomija, z majhnimi hormonskimi neaktivnimi tumorji se lahko opravi resekcija nadledvične žleze. Laparotomski dostop se rutinsko uporablja, vendar z majhnimi tumorji brez znakov lokalne invazije, se laparoskopska adrenalektomija lahko izvaja brez ogrožanja onkoloških izidov.

Rak nadledvične žleze je radiosorbentni tumor, njegova občutljivost na  kemoterapijo  je nizka. Operativno je edino učinkovito zdravljenje za to kategorijo bolnikov. Pogostost lokalnih ponovitev po operaciji je visoka (80%). Operativni je optimalen pristop k zdravljenju lokalnih ponavljajočih se tumorjev pri bolnikih, ki nimajo oddaljenih metastaz. Imenovanje adjuvantne kemoterapije in obsevanja radikalno operiranih bolnikov ne izboljša rezultatov zdravljenja.

Ko metastatskega raka nadledvične žleze dokazali zmerno učinkovitost mitotan v odmerku 10-20 g / dan, dolgo časa (objektivni odziv 20-25%, kontrola hormona hipersekrecije - 75%). Objavljeni so podatki, ki kažejo na morebitno povečanje preživetja brez relapsa z uporabo mitotana (10-20 g / dan, dolgo časa). Kot druga linija kemoterapije pri bolnikih, ki se niso odzvali na zdravljenje z mitotanom, se uporabljajo režimi na osnovi cisplatina (cisplatina, ciklofosfamida, 5-fluorouracila). Pomembna vloga pri zdravljenju tumorjev nadledvične žleze je simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odpraviti endokrine simptome hormonsko aktivnih tumorjev. Cushingov sindrom pri monoterapiji ali različnih kombinacijah uporablja mitotan, ketokonazol, mifepriston in etomidat.

Hiperaldosteronizem služi kot pokazatelj za uporabo spironolaktonov, amiloridov, triamterena in antihipertenzivnih zdravil (zaviralcev kalcijevih kanalčkov). Pri hiperandrogeniji se uporabljajo steroidi (ciproteron) in nesteroidni (flutamidni) antiandrogeni. Ketokonazol, spironolakton in cimetidin; kadar hiperestrogenija - antiestrogen (klomifen, tamoksifen, danazol). Nadaljevanje nadledvične žleze zahteva nadomestno zdravljenje s hormoni. Pri mešanih karcinomih s pehokromocitnom komponento je mogoče uporabiti pripravke iz radioaktivnih metahedobenzilgvanidina. Povečanje krvnega tlaka, vključno s fenohromocitomom, služi kot pokazatelj za imenovanje alfa-adrenoblockerjev z naknadno uporabo zaviralcev beta (propranolol).

Napoved

Dobri tumorji nadledvične žleze imajo ugodno prognozo. Skupno 5-letno preživetje raka nadledvične žleze je 20-35%. Prognoza bolnikov s hormonsko aktivna tumorjev boljša kot pri endokrinih-neaktivne oblike bolezni, ki je povezana z zgodnjim odkrivanjem in pravočasno zdravljenje tumorjev, ki proizvajajo hormone. Splošno 5-letno preživetje radikalno operiranih bolnikov doseže 32-47%, neoperiranih bolnikov z lokalno napredovalimi tumorji - 10-30%; med bolniki z diseminiranim rakom nadledvične žleze, noben ne preživi 12 mesecev.

[16], [17], [18]