Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Pljučna sarkoidoza (Besnier-Beck-Schaumannova bolezen) je benigna sistemska bolezen, ki temelji na poškodbi retikuloendotelijskega sistema z nastankom epitelioidnoceličnih granulomov v pljučih brez kazeacije in perifokalnega vnetja, ki se nato v odsotnosti Mycobacterium tuberculosis raztopijo ali transformirajo v vezivno tkivo.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Še ni popolnoma razvito.

Osnova zdravljenja pljučne sarkoidoze je uporaba glukokortikoidnih zdravil.

Indikacije za uporabo glukokortikoidnih zdravil:

• generalizirane oblike sarkoidoze;
• kombinirana poškodba različnih organov;
• sarkoidoza intratorakalnih bezgavk z njihovim znatnim povečanjem;
• izrazita diseminacija v pljučih, zlasti s progresivnim potekom in očitnimi kliničnimi manifestacijami bolezni.

Obstajata dva režima uporabe prednizolona.

Prvi režim: bolniku se daje prednizolon dnevno v odmerku 20–40 mg na dan 3–4 mesece, nato se mu predpiše 15–10 mg na dan še 3–4 mesece, nato pa se 4–6 mesecev uporablja vzdrževalni odmerek 5–10 mg na dan; zdravljenje tako traja 6–8 mesecev ali več, odvisno od učinka.

Druga shema vključuje občasno uporabo prednizolona (vsak drugi dan). Zdravljenje pljučne sarkoidoze se prav tako začne z odmerkom 20-40 mg na dan, ki ga postopoma zmanjšuje. Učinkovitost te metode je precej visoka in ni slabša od metode dnevnega dajanja prednizolona.

Intermitentno zdravljenje se predpisuje bolnikom s slabo toleranco na prednizolon, kadar se pojavijo neželeni učinki ali kadar se sočasne bolezni poslabšajo (hipertenzija itd.).

V primeru začetno benignega, nizkoaktivnega poteka sarkoidoze, prisotnosti ugodne dinamike v obliki resorpcije diseminacije v pljučih in zmanjšanja velikosti intratorakalnih bezgavk je mogoče zdravljenje prekiniti 6-8 mesecev, pri čemer bolnike sistematično spremljamo. Ko se pojavijo zgoraj omenjene indikacije, je treba začeti zdravljenje s prednizolonom.

V primeru intolerance celo na majhne odmerke prednizolona se v zgodnjih fazah bolezni predpisujejo nesteroidna protivnetna zdravila.

V zadnjih letih se je razširilo kombinirano zdravljenje pljučne sarkoidoze: v prvih 4-6 mesecih se prednizolon uporablja dnevno ali občasno, nato pa nesteroidna protivnetna zdravila - indometacin, voltaren itd. V tem obdobju je ob nepopolni resorpciji žariščnih sprememb v pljučih ali nadaljnjem povečanju intratorakalnih bezgavk možno uporabiti kenalog v obliki injekcij enkrat na 10-14 dni.

Vprašanje potrebe po protituberkulozni terapiji za sarkoidozo se že dolgo razpravlja, ker povezava in bližina te bolezni s tuberkulozo še ni bila zavrnjena.

Indikacije za protituberkulozno zdravljenje sarkoidoze:

• pozitivna (zlasti hiperergična) tuberkulinska reakcija;
• odkrivanje Mycobacterium tuberculosis v sputumu, bronhoalveolarni lavažni tekočini;
• znaki pridružene tuberkuloze, zlasti z jasnimi kliničnimi in radiološkimi znaki.

Zdravljenje sarkoidoze se mora začeti v bolnišnici in trajati vsaj 1-1,5 meseca. Nadaljnje zdravljenje se izvaja ambulantno.

Ambulantno opazovanje in zdravljenje pljučne sarkoidoze se izvaja v ambulanti za tuberkulozo.

Ambulantno opazovanje se izvaja v dveh registracijskih skupinah:

1. aktivna sarkoidoza;
2. neaktivna sarkoidoza, torej bolniki s preostalimi spremembami po klinični in radiološki stabilizaciji ali ozdravitvi sarkoidoze.

Prva skupina je razdeljena na dve podskupini:

• A - bolniki z novo ugotovljeno diagnozo;
• B - bolniki z recidivi in poslabšanji po glavnem poteku zdravljenja.

Bolnikom skupine 1A je predpisano zdravljenje in aktivno opazovanje. Pogostost obiskov ambulante je vsaj enkrat na mesec, v primeru ambulantnega zdravljenja s prednizolonom pa enkrat na 10-14 dni.

Skupno trajanje opazovanja v primeru ugodnega poteka bolezni je 2 leti (v prvem letu se kontrolni pregled izvaja enkrat na 3 mesece, v drugem letu pa enkrat na 6 mesecev). V primeru poslabšanja ali ponovitve bolezni se bolniki prenesejo v skupino 1B in se opazujejo do izginotja aktivnosti procesa v enakih intervalih kot v podskupini A.

Ambulantno opazovanje bolnikov v skupini 2 je treba izvajati 3-5 let. Obisk protituberkulozne ambulante je potreben enkrat na 6 mesecev.