Amiloidoza in poškodbe ledvic: prognoza

Za amiloidozo je značilno stalno napredovanje. Napoved amiloidoze je odvisna od vrste amiloida, stopnje vključenosti različnih organov, predvsem srca in ledvic, prisotnosti in narave bolezni, ki povzroča predispozicijo.

Z amiloidozo tipa AL je napoved najresnejša. Po kliniki Mayo je povprečna življenjska doba bolnikov s to vrsto amiloidoze le 13,2 meseca, 5-letna stopnja preživetja 7%, 10-letna stopnja preživetja le 1%. Najnižjo življenjsko dobo so opazili pri bolnikih s kongestivnim odpovedom krvnega obtoka (6 mesecev) in ortostatično arterijsko hipotenzijo (8 mesecev). Pričakovana življenjska doba bolnikov z nefrotskim sindromom je v povprečju 16 mesecev. V prisotnosti mieloma se napoved amiloidoze AL-tipa poslabša, pričakovana življenjska doba bolnikov se skrajša (5 mesecev). Najpogostejši vzroki smrti bolnikov z amiloidozo tipa AL so srčno popuščanje in motnje srčnega ritma (48%), uremija (15%), sepse in okužbe (8%). Kljub dejstvu, da je smrt zaradi uremije zaznana mnogo manj pogosto kot pri srčnih vzrokih, se v več kot 60% smrti pojavi kronična ledvična odpoved različnih stopenj.

Z amiloidozo tipa AA je prognoza bolj ugodna, odvisna je predvsem od narave predisponirajoče bolezni in možnosti njenega nadzora. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s to vrsto amiloidoze od trenutka preverjanja diagnoze je 30 do 60 mesecev (več s sekundarno amiloidozo, manj z amiloidozo kot del ponavljajoče se bolezni). Učinkovito zdravljenje predispozicijskih bolezni, vključno s popolnim zdravljenjem tuberkuloze ali kronične suppuration, pri mnogih bolnikih povzroči izginotje ali zmanjšanje kliničnih manifestacij amiloidoze, izboljšanje prognoze; manj pogosto amiloidoza še naprej napreduje, vendar počasneje. Učinkovito zdravljenje revmatoidnega artritisa omogoča podaljšanje poteka amiloidne nefropatije, kar upočasni nastanek kronične ledvične odpovedi. Glavni vzrok smrti pri bolnikih z amiloidozo tipa AA je ledvična insuficienca.

Amilojska nefropatija, na primer amiloidoza na splošno, ima napreden potek. S svojim naravnim razvojem pri bolnikih z amiloidozo tipa AA je trajanje proteinurne faze v povprečju 3-4 leta, stopnja nefrotične indome je 2,5 let, stopnja kronične ledvične odpovedi pa je 1-2 leta. Napoved ledvične amiloidoze v primerjavi z drugimi glomerularnimi boleznimi, vključno s tistimi z diabetično nefropatijo, velja za najslabšo, razen za hitro progresivni glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]