Diagnoza razširjene kardiomiopatije pri otrocih

Diagnoza razširjene kardiomiopatije pri otroku je težka, ker bolezen nima posebnih meril. Končna diagnoza dilatirane kardiomiopatije se ugotovi z odpravo vseh bolezni, ki lahko privedejo do povečanih srčnih votlin in cirkulatorne insuficience. Najpomembnejši element klinične slike pri bolnikih z razširjeno kardiomiopatijo je epizoda embolije, ki pogosto povzroči smrt bolnika.

Načrt raziskovanja je naslednji.

• Zbirka anamneze življenja, družinska zgodovina, anamneza bolezni.
• Klinični pregled.
• Laboratorijske raziskave.
• Instrumentalne študije (Ehokardiografija, EKG, Holter spremljanje, radiografija v prsnem košu, ultrazvok [ultrazvok] trebušnih organov in ledvic).

Zdravnik mora upoštevati, da se otroci redko pritožujejo. Vendar pa na vprašanje starši opažajo zaostajanje pri povečanju telesne teže in fizičnem razvoju. Izkazalo se je, da je otrokom težko sodelovati v mobilnih igrah, se povzpeti po stopnicah, otroci mladih se hitro prehranjujejo med krmo, opažajo povečano potenje, anksioznost. Pogosto se spremembe pljuč in kašlja nepravilno razlagajo kot "pogoste pljučnice", anoreksija, bolečine v trebuhu, bruhanje, dispepsija, sinkopalne razmere so možne. Pojasniti je treba, ali so bili v družini v nenadni smrti ali smrti na primer mladi, bodisi po srčnem popuščanju ali drugih bolezni kardiovaskularnega sistema od najbližjih sorodnikov. Pomembno je, kako se je otrok razvil, kot je bolel.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinični pregled pri razširjeni kardiomiopatiji

Klinična slika dilatativna kardiomiopatija je spremenljiva in je odvisna od resnosti krvnega obtoka neuspeh. Hemodinamičnih motenj z zmanjšanjem kontraktilnost miokarda in srčne funkcije črpalke povzročajo. To vodi do povečanega pritiska v votline srca, zlasti v levo, nato v desno. Ko gledamo kažejo klinične simptome kongestivnega srčnega popuščanja. Najpomembnejše in trajni diagnostični znaki dilatativna kardiomiopatija vključujejo: kardiomegalija, premik v levo in slabitev koničnem impulza, deformacije prsnega koša v obliki srca grbine, šibkosti, bleda koža, retardiran fizični razvoj (kaheksija), vratne vensko distention, cianoza, akrozianoz , povečanje jeter (pri otrocih, mlajših od 1 leta - in vranice), ascites, edemi spodnjih okončin. Avskultacija točka slabitev 1 tona na vrhu, sistolični šumenje relativne mitralno in / ali trikuspidalne ventil, katere velikost je lahko različna; II ton pljučni arteriji poudarjen in viličasti. Značilna tahikardija, aritmija, redko - bradikardijo.

[6], [7], [8], [9],

Laboratorijska diagnostika dilatirane kardiomiopatije

Z novo diagnosticirano kardiomegalijo je priporočljivo izvesti celovit serološki, imunološki in biokemični test krvi, da izključimo akutni miokarditis.

• Izvajanje imunoloških študije razkriva zmanjšana aktivnost naravnih celic ubijalk, povišane ravni faktorja tumorske nekroze, prisotnost specifičnih krožečih protiteles (antimiozinovye protitelesa proti A in beta-miozin težkih verig, antimitochondrial protiteles, beta-adrenergičnih receptorjev) - Pomembno označevalcev dilatativna kardiomiopatija.
• Odkrivanje povečane aktivnosti CK in CK-MB je lahko znak akutnega miokarditisa in nevromuskularne bolezni.
• Povečanje vsebnosti železa in transferina v krvi lahko kaže na hemohromatozo kot vzrok razširjene kardiomiopatije.
• Hiponatremija kombinirati z večjo kreatinin sečnine (znak ledvične disfunkcije), zmanjšanje količine fibrinogena, albumina, holinesteraze povečane transaminaze, bilirubin (znaki okvaro delovanja jeter) odražajo hemodinamičnih motenj izražene.

Instrumentalna diagnostika dilatirane kardiomiopatije

Elektrokardiografija

Rezultati EKG so zelo pomembni, vendar niso specifični in odražajo resnost poškodbe miokarda in stopnjo njegove hemodinamske preobremenitve. Podatki EKG:

• motnje ritma (sinusna tahikardija, ventrikularna aritmija, supraventrikularni in ventrikularni ekstsistol);
• nenormalnosti v prevodu (blok levega snopa, desna snopnica, distalne AV-prevodne nenormalnosti);
• znake hipertrofije, pogosteje levega prekata, manj pogosto oba ventrikula in preobremenitev levega atrija;
• nizkonapetostni QRS v standardnih vodnikih;
• nespecifične spremembe v zobu T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografija organov v prsih

Pri rentgenski preiskavi v vseh primerih povečajte velikost srca (kardiotorahični indeks več kot 0,60). Oblika srca je bolj pogosto sferična, mitralna ali trapezna. S strani plovil majhnega kroga krvnega obtoka se pojavijo venske staze pogosteje pri otrocih in manj pogosto zmerni znaki pljučne hipertenzije.

Ehokardiografija

Ehokardiografija je najpomembnejše neinvazivno diagnostično orodje za razširjeno kardiomiopatijo. S pomočjo ehokardiograma izključite srčno bolezen, eksudativni perikarditis in druge vzroke za kardiomegalijo. V dilatativna kardiomiopatija, ehokardiografija razkriva dramatično razširitev srčnih votlin, zlasti levega prekata, pogosto v povezavi s širitvijo atrijev. Določimo intaktne srčne zaklopke, zmanjšanje mitralno amplitude ventilnega letakov razkritju zaradi kršitve skladnosti razširjene levega prekata in povečano končni diastolični tlak v svoji votlini. V kvantitativno analizo funkcionalnega stanja levega prekata označen z znatnim povečanjem vrednosti njene končne diastolični in sistolični premer, in manjše kazenski kontraktilnosti prekata (iztisni delež levega prekata pod 30-40%). Dopplerjeva ehokardiografija omogoča identifikacijo mitralne in trikuspidne regurgitacije. S to metodo prepoznati kršitvi diastolični levega prekata (faza elongates svojo izometrični sprostitev in povečano končni diastolični tlak v svoji votlini). Možno je odkriti intracavitarni tromb in znake pljučne hipertenzije.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklidne raziskovalne metode

• Z radionuklidnim ventrikulografijo se določijo naslednje spremembe:
  • širjenje votlin srca;
  • kršitev lokalne kontraktilnosti na podlagi razpršenega zmanjšanja kontraktilnosti miokarda;
  • pomembno zmanjšanje izmetne frakcije levega prekata in desnega prekata.
• Pri scintigrafiji miokarda s talijem-201 se razkrijejo difuzne in žariščne napake v kopičenju zdravila.
• V miokardni scintigrafiji z galijem-67 se izotop kopiči v vnetnih žariščih miokarditisa in se ne kopiči med razširjeno kardiomiopatijo.

Pankracija (kateter, endomiokardna) biopsija

V naši državi, z razširjeno kardiomiopatijo pri otrocih, se ta metoda ne uporablja zaradi njegove invazivne narave, tveganja zapletov in visokih stroškov. Poleg tega je diagnostična vrednost endomiokaardne biopsije pri razširjeni kardiomiopatiji omejena z odsotnostjo patognomonskih morfoloških meril za to bolezen. Vendar pa je študija omogoča, da izključi klinične diagnoze dilatativna kardiomiopatija pri histopatoloških sprememb, ki so značilne za te miokardni bolezni, kot so miokarditis, amiloidoza, sarkoidozo, in hemokromatoza srca.

Diferencialna diagnoza razširjene kardiomiopatije pri otrocih

Diferencialna diagnoza dilatativna kardiomiopatija pri otrocih je treba opraviti s prirojeno srčno boleznijo, kronično miokarditisa, aritmogena srčno disfunkcijo, revmatične bolezni srca, eksudativne perikarditisa in posebno kardiomiopatije.

Diferencialna diagnoza s ponavljajočim revmatične bolezni srca (sredi tvorjen mitralno in aortno srčno boleznijo), ki temelji na odsotnosti lastnosti v dilatativna kardiomiopatija, revmatične anamneza-srčna manifestacije revmatske vročice, dvig telesne temperature in humoralno aktivnost, in bolj odporne na intenzivnem revmatska hrupa. Revmatizmu veliko let poteka brez znakov kongestivnega srčnega popuščanja in ima pozitivno dinamiko med zdravljenjem, medtem ko je klinična manifestacija dilatativna kardiomiopatija prikazano označene znake srčnega popuščanja, pogosto se odziva na zdravljenje.

Diferencialna diagnoza prirojenih srčnih napak (aortno koarktacija, nenormalno odvajanje koronarnih arterij iz pljučnega debla, mitralne insuficience, itd), perikarditisa in drugih bolezni, ki jih spremlja razvoj srčnega popuščanja poteka preko ehokardiografijo.

Diferencialna diagnoza s kroničnim miokarditisom je težavna in v svetovni praksi temelji na rezultatih endomiokaardne biopsije. Glede na to, da je v naši državi pri otrocih, se ta metoda ne uporablja, mora upoštevati podatke iz anamneze (v povezavi z odloženo virusne okužbe, povišana telesna temperatura, hormonalni dejavnosti), učinkovitosti protivnetno in simptomatsko zdravljenje, proti kateri v kronični miokarditis ugotovilo pozitivne dinamike .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]