Idiopatski fibrozni alveolitis pri otrocih

Idiopatski fibrozni alveolitis (koda MKB-10: J84.1) je intersticijska pljučna bolezen neznane etiologije. V medicinski literaturi se uporabljajo sinonimi: Hamman-Richova bolezen, akutni fibrozni pulmonitis, fibrozna displazija pljuč. Idiopatski fibrozni alveolitis je pri otrocih redek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kaj povzroča idiopatski fibrozni alveolitis pri otrocih?

Družinski primeri bolezni kažejo na možno genetsko predispozicijo. Patogenezo idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa povzročajo fibroza pljučnega tkiva, odlaganje imunskih kompleksov v alveolarnih kapilarah in vpliv organsko specifičnih protiteles. Patološki proces je lokaliziran v alveolarnem intersticiju, kar vodi v njegovo difuzno fibrozo.

Simptomi idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Za akutni začetek bolezni so značilni vročina, dispneja in suh kašelj. Začetek bolezni je pogosto subakuten - pojavijo se pritožbe zaradi povečane utrujenosti, redkega kašlja in dispneje le med telesnim naporom. Z napredovanjem bolezni se dispneja stopnjuje, prsni koš se splošči, zmanjša se njegova ekskurzija in obseg, zmanjša se amplituda dihalnih gibov, telesna teža in višina zaostajata za normo, pojavijo se in stopnjujejo deformacije distalnih falang prstov v obliki "urnih očal" in "bobnastih palčk", akrocianoza in cianoza nazolabialnega trikotnika postaneta trajna. Pri avskultaciji se slišijo razpršeni drobnomehurčasti vlažni ali krepitirajoči hripi.

Idiopatski fibrozirajoči alveolitis ima enakomerno progresiven potek. Tlak v pljučni arteriji se poveča z nastankom kronične pljučne srčne bolezni in odpovedi desnega prekata. Pogosto se pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu razvijejo zapleti v obliki artritičnega sindroma, spontanega pnevmotoraksa, plevralnih eksudatov in redko pljučne embolije.

Diagnoza idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorijska diagnostika idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Za idiopatski fibrozirajoči alveolitis so značilne spremembe v imunogramu: povečana vsebnost IgG (do 2000-4000 mg/l) in imunskih kompleksov v krvnem obtoku (do 150 ie). Opaženo je tudi povečanje sedimentacije eritrocitov (ESR ).

Instrumentalna diagnostika idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

V zgodnji fazi bolezni rentgenska slika prsnih organov morda ne kaže sprememb. Nato se razkrijejo zmanjšanje prosojnosti pljučnega tkiva (simptom "mletega stekla"), retikularno-srdialni vzorec in majhne žariščne sence. Z napredovanjem fibroze se pojavijo ligamentne kompakcije in celična prosvetlitev, pljučna polja se zožijo, kar povzroči visok položaj kupol diafragme, razširitev intratorakalnega dela sapnika in velikih bronhijev, razširitev loka in vej pljučne arterije ter nastanek satovjastih pljuč.

Pri izvajanju scintigrafije pljuč opazimo lokalno zmanjšanje pljučnega pretoka krvi do 60-80%. Stopnjo razvoja fibroze lahko ocenimo s podatki FVD: restriktivne motnje prezračevanja, zmanjšana difuzijska kapaciteta pljuč, zmanjšana elastičnost pljučnega tkiva, hipoksemija.

Izvajanje bronhografije ni informativno.

Med bronhoskopijo v citologiji bronhoalveolarne tekočine prevladujejo nevtrofilci in limfociti. Transbronhialna biopsija je informativna le v polovici primerov. Odprta biopsija pljuč omogoča potrditev diagnoze "idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa" v 90 % primerov.

Zdravljenje idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa

Zdravljenje idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa je dolgotrajno, kompleksno, s stalno korekcijo glede na potek bolezni. Glukokortikoidi se kombinirajo z imunosupresivi. Hormonska zdravila so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah, ko alveolitis prevlada nad procesi fibroze pljučnega tkiva.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 1-1,5 mg/kg na dan peroralno 3-6 tednov. Odmerek se zmanjšuje postopoma (za 2,5-5 mg na teden). Vzdrževalni odmerek 2,5-5 mg/dan se jemlje 9-12 mesecev. V precej hudem stanju in hitrem napredovanju fibroze se lahko zdravljenje začne z intravenskimi glukokortikoidi v največjih odmerkih, nato pa se preide na peroralno dajanje ali pulzno terapijo. Poleg glukokortikoidov se predpiše tudi D-penicilamin (kuprenil) v odmerku 125-250 mg/dan 8-12 mesecev (odmerki, odvisni od starosti). Poteke osnovne terapije se periodično ponavljajo.

Zdravljenje odpovedi desnega prekata se izvaja po tradicionalni shemi vzporedno.

Pomembno je omeniti, da poslabšanja bolezni običajno izzove dodatek ARVI, ki ga je težko ločiti od bakterijskih zapletov, zato so dodatno predpisani antibiotiki. V primeru hude respiratorne odpovedi (s p _aO2 manj kot 60 mm Hg) je predpisan dolg potek kisikove terapije. Indicirane so lahka masaža prsnega koša, posebne dihalne vaje, vadbena terapija, plazmafereza in limfocitafereza. Dodajo se vitamini in kalijevi pripravki.

Kakšna je prognoza idiopatskega fibrozirajočega alveolitisa pri otrocih?

Idiopatski fibrozni alveolitis pri otrocih ima neugodno prognozo, odvisno od pravočasne diagnoze in začetka ustreznega zdravljenja.