Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Kako se zdravi anemija srpastih celic?
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Transfuzijsko zdravljenje anemije srpastih celic je obremenjeno s povečano viskoznostjo krvi, dokler se raven Hb S znatno ne zmanjša; Hematokrit ne sme preteči 25-30% pred začetkom transfuzije mase eritrocitov. Nujna transfuzija krvi je indicirana le, če je potrebno povečati transportno funkcijo krvi brez izrazitega znižanja ravni Hb S, na primer:
- s hudo anemijo;
- v krizi sekvestracije;
- v aplastični krizi;
- v primeru izgube krvi;
- pred operacijo.
Stalna transfuzije rdečih krvnih celic, če je to potrebno izvaja zmanjšanja vrednosti Hb S manj kot 30% (možganska kap, včasih v hudih kriz bolečine, nosečnosti pred operacijo), transfuzijo eritrocitov pri tem izračunu težo 10-15 ml / kg vsakih 3-4 tednov. Izmenjava transfuzij hitro normalizira hematokrit in zmanjša raven Hb S. Izvaja se po pomembnih indikacijah:
- z akutnim torakalnim sindromom hudega seveda;
- s kapjo;
- z arterijsko hipoksemijo;
- ognjevzdržni priapizem;
- pred oftalmološkim delovanjem;
- pred angiografijo cerebralnih posod.
Z razvojem preobremenitve z železom se izvaja kelacijska terapija.
Za trajno zmanjšanje HbS lahko uporabimo farmakološko stimulacijo fetalne sinteze hemoglobina, ki je učinkovita v približno 80% primerov. V ta namen predpisujemo hidroksikarbamid (hidrea) v odmerku 20-30 mg / kg na dan nenehno, učinek je odvisen od odmerka.
Poleg tega se uporablja presaditev kostnega mozga.
[Napoved anemije srčnih celic
Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od resnosti kliničnih pojavov bolezni in obstoječih zapletov. Na sedanji ravni zdravljenja 85% bolnikov preživi do 20 let.
Glavni vzroki smrti bolnikov:
- Okužbe: sepsa, meningitis. Tveganje za razvoj sepse ali meningitisa pri otrocih, mlajših od 5 let, je več kot 15%, stopnja smrtnosti v tej skupini doseže 30%.
- Okvara organa: poškodba srca, jeter, ledvic.
- Tromboza posod vitalnih organov: najprej pljuča in možgani.
Dejavniki, ki izboljšajo prognozo pri bolnikih s srpastocelično anemijo:
- Stopnja Hb F
- nivo Hb F> 10% zagotavlja zaščito pred udarci;
- stopnja Hb F> 20 % ščiti pred bolečimi krizami in pljučnimi zapleti.
- Prisotnost alfa-talasemije, ki zmanjšuje intenziteto hemolize.
- Družbeno-ekonomski dejavniki.