Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Kako se zdravi dedna sferocitoza (bolezen Minkowskega-Schoffarja)?
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 06.07.2025
Folna kislina se predpisuje v odmerku 1 mg na dan v obdobju hemolize.
Pri hudi hemolitični ali aplastični krizi (hemoglobin <60 g/l) se nadomestno zdravljenje izvaja z maso rdečih krvničk, prečiščeno iz levkocitov.
Splenektomija se izvaja načrtovano. Pred kirurškim zdravljenjem je potrebno cepljenje bolnika proti meningokoknim in pnevmokoknim okužbam ter proti Haemophilus influenzae tipa B.
V primeru žolčnih kamnov se uporablja holecistektomija.
Ambulantno opazovanje
Priporočajo pregled pri hematologu, splošni krvni test s številom retikulocitov (enkrat mesečno pri zmernih in hudih oblikah, enkrat na četrtletje pri blagih in minimalnih oblikah).
Biokemični krvni test (določitev celotnega in indirektnega bilirubina, ALT, AST, alkalne fosfataze, aktivnosti LDH, SF, koncentracije TIBC, nasičenosti transferina z železom, SF) se izvaja enkrat na četrtletje pri zmernih in hudih oblikah, enkrat na 6 mesecev pri blagih in minimalnih oblikah.
Ultrazvok trebušnih organov je priporočljiv enkrat na 6-12 mesecev.