Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Kako se zdravi dedna sferocitoza (Minkowski-Schoffarjeva bolezen)?
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 19.10.2021
Zdravljenje
Predpisati folno kislino pri 1 mg na dan med hemolizo.
Pri hudi hemolitični ali aplastični krizi (hemoglobin <60 g / l) se izvaja substitucijsko zdravljenje z maso eritrocitov, očiščeno iz levkocitov.
Splenektomija se uporablja načrtno. Pred operativnim zdravljenjem je treba cepiti bolnika pred meningokoknimi in pnevmokoknimi okužbami, pa tudi hemofilno infekcijo tipa B.
Pri holelitiazi se uporablja holecistektomija.
Dispenzacijski nadzor
Priporočamo pregled Hematolog, krvne slike z retikulocitov štetja-ing (enkrat na mesec na srednetyazholoy in težkih oblik, na četrtletni ravni - za blage in minimalnih oblik).
Biokemijska krvni test (določanje celotne in indirektnega bilirubina, ALT, ACT, alkalne fosfataze, SJ koncentracija LDH, TIBC, nasičenost transferina z železom, SF) se izvaja enkrat četrtino z srednetyazholoy in težkih oblikah, enkrat vsakih 6 mesecev - za blago in minimalne oblike.
Ultrazvok trebušne votline se priporoča vsakih 6-12 mesecev.