Naravna zgodovina prirojenih srčnih napak

Naravni tok prirojene bolezni srca je drugačen. Pri otrocih 2-3 tedne srčnega popuščanja ali pljučne atresije (z intaktnim interatrialnim septumom) so redki, kar je povezano z visoko zgodnjo umrljivostjo teh poškodb. Skupna smrtnost pri prirojeni bolezni srca je visoka. Do konca prvega tedna 29% novorojenčkov umre, do konca prvega meseca - 42%, do leta - 87% otrok. S sodobnimi možnostmi srčne kirurgije lahko operacijo izvede skoraj vse novorojenčke s srčnimi napakami. Vendar pa vsi otroci s prirojenimi pomanjkljivostmi srca potrebujejo operativno zdravljenje takoj po prepoznavanju "srčnega problema". Pri 23% otrok s sumom na prirojeno malformacijo imajo spremembe v srcu prehodni značaj ali pa so na splošno odsotne, vzrok motnje pa je ekstrakardijska patologija. Nekateri otroci ne delujejo zaradi manjših anatomskih motenj ali, nasprotno, zaradi nezmožnosti popraviti napako v ozadju hude ne-kardialne patologije. Za določitev taktike zdravljenja so vsi otroci s prirojeno boleznijo srca razdeljeni v tri skupine:

• bolniki, ki morajo opraviti operacijo za prirojene bolezni srca in jih opraviti (52%);
• bolniki, pri katerih se operacije niso pokazale zaradi manjših hemodinamičnih motenj (približno 31% otrok);
• bolniki z inkontinenco prirojene bolezni srca ali neučinkovite v telesnem stanju (približno 17% otrok).

Pred zdravnikom, ki je najprej domneval prirojeno boleznijo srca, so naslednje naloge.

• Vzpostavljanje simptomov, ki nakazujejo prirojene malformacije.
• Izvedba diferencialne diagnoze z drugimi boleznimi, ki jo spremlja podobna klinična slika.
• Določitev nujnosti strokovnega posvetovanja (kardiolog, kirurg).
• Vodenje po indikacijah patogenetske terapije, najpogosteje - zdravljenje srčnega popuščanja.

Obstaja več kot 90 variant prirojenih srčnih pomanjkljivosti in veliko njihovih kombinacij.

Preživetje pri prirojenih srčnih boleznih je odvisno od naslednjih dejavnikov.

• Anatomsko-morfološka resnost, npr. Vrsta patologije. Obstaja več prognostičnih skupin:
  • prirojeno srčno boleznijo s sorazmerno ugoden rezultat - ductus arteriosus so ventrikularne napake in interatrial septuma, pljučne arterijske stenoze (naravna smrtnost v prvem letu življenja teh pomanjkljivosti je 8-11%);
  • tetralogija Fallot (naravna smrtnost je v prvem letu življenja 24-36%);
  • zapletene prirojene srčne pomanjkljivosti - hipoplazija levega prekata, pljučna atresija, skupni arterijski trup (naravna smrtnost teh poškodb je od 36 do 52 do 73-97%).
• Starost bolnika v času pojava napake (pojav kliničnih znakov hemodinamskih motenj).
• Prisotnost drugih (ekstrakardnih) razvojnih anomalij (povečanje smrtnosti pri tretjini otrok s prirojeno boleznijo srca na 90%).
• Telesna teža ob rojstvu in prezaposlenosti.
• Starost v času popravka napake, t.j. Resnost in stopnjo hemodinamičnih sprememb, zlasti stopnjo pljučne hipertenzije.
• Vrsta in varianta kardiururškega posega.