Schönlein-Henochova bolezen: simptomi

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura bolezen), v večini primerov, je benigna bolezen dovzetni za spontane remisije ali zdraviti več tednov od dneva nastanka. Vendar pa pri nekaterih bolnikih, večinoma pri odraslih, bolezen pridobi ponavljajoči se tečaj z razvojem hude poškodbe ledvic.

Karakteristični ekstranenalni simptomi bolezni Shenlaine-Henoch (koža, sklep, GI trakt) se lahko pojavijo v katerikoli zaporedji več dni, tednov ali ob istem času.

• Lezija kože je glavni diagnostični simptom purpura Schönlein-Henoch, ki je pri polovici bolnikov prvi znak bolezni. Na ekstenzorskih površinah spodnjih okončin je prisoten hemoragični izpuščaj (palpibilna purpura), zadnjice, manj pogosto na trebuhu, hrbtu in rokah. Izpuščaj se nahaja simetrično, najprej na gležnjih in petah, nato pa začne širiti proksimalno. V hudih primerih se izpuščaj združi in pridobi splošen značaj. Pri otrocih videz purpure spremlja otekanje, tudi če ni proteinurije, za katero se domneva, da je povezana s povečano žilno permeabilnostjo zaradi vaskulitisa. Redka oblika izpuščaja je pretisni omot s hemoroagično vsebino in naknadno dekvamiranje povrhnjice. V prvih tednih bolezni se ponovijo epizode purpure in v času ponovitve se pojavi prvič pojavijo artičarski sindrom ali gastrointestinalne lezije. V majhnem delu bolnikov purpura pridobi kronični ponavljajoči se tečaj.
• Porazite sklepe pri dveh tretjinah bolnikov s škrlatnim Shonlein-Genochom. Večina bolnikov, ki imajo simptome purpura Johann Lukas Schönleinova-Henoch so migracijski artralgija, kolena in gležnja sklepov, manj spojev zgornjih okončin, v kombinaciji z mialgijo. Arthritis se zelo redko razvija. V majhnem delu bolnikov je artikularni sindrom nastal prej kot purpura.
• Lezije prebavil so opažene pri več kot 65% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom, pri nekaterih bolnikih pa je prvi znak bolezni. Klinično se gastrointestinalni vaskulitis manifestira kot simptomi dispepsije, črevesne krvavitve in bolečine v trebuhu. Hude zaplete se pojavijo v največ 5% primerov; še posebej pri starejših otrocih. Opisani so tudi infarkti majhnega črevesa z perforacijami, akutnim apendicitisom, pankreatitisom. Pozni zaplet lezije prebavnega trakta z vijoličnim Shoinlein-Henochom je striktura tankega črevesja.
• Redkih zunajledvičnega simptomi purpura Johann Lukas Schönleinova-Henoch - poškodbe pljuč (zmanjšanje funkcionalnih parametrov, pljučne krvavitve, hemotoraks), centralni živčni sistem (glavobol, encefalopatija, krči, hemoragične kapi, vedenjske motnje), uroloških patologija (stenoza sečevod, edema in krvavitve v mošnje, semenčic kabel hematom, nekroza testisov, hemoragični cistitis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Vijolična Shenolein-Genocha: poškodba ledvic

Poškodba ledvic je pogosta, vendar ne stalni simptom vijolične Shonlein-Genoch. Glomerulonefritis se v povprečju razvije pri 25-30% bolnikov. Pri odraslih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom njegova frekvenca doseže 63%.

Običajno so simptomi poškodbe ledvic s Schönlein-Henoch purpuro že na začetku bolezni, ki se kombinirajo s prvo epizodo purpure ali pojavijo kmalu po njej. Vendar pa je pri nekaterih bolnikih z glomerulonefritis, lahko pred purpura ali razviti prvič v več letih, ko je manifestacija vaskulitis zaradi razjede ali sindrom sklepnega. Resnost ekstrarenalnih simptomov ni jasno povezana s resnostjo ledvičnega procesa. Včasih se lahko razvije hudi glomerulonefritis z zmerno poškodbo kože in GI trakta.

Najpogostejši klinični znak glomerulonefritisa - eritrotsiturii, ki so lahko zastopani kot ponavljajoče bruto hematurija in sprejem microhematuria. Bruto hematurija lahko spremlja purpure zagone ali izrazito izolacijo, po navadi v prisotnosti nazofaringealni okužb. Pri večini bolnikov, hematurija v kombinaciji s proteinurijo, kar je običajno nizka v splošni populaciji pacientov z hemoragične vaskulitisa. Vendar pa je pri bolnikih z IgA-nefritis z vijolično Johann Lukas Schönleinova-Henoch, ki se nahaja v nefrologiji oddelkov glede na resnost poškodbe ledvic, najpogosteje kažejo na nastanek množične proteinurije z nefrotskim sindromom v 60% primerov. Zgodnje poslabšanje delovanja ledvic in hipertenzije se običajno odkrije pri bolnikih z nefrotskim sindromom. Ledvična insuficienca je zmerno izražena. Pri odraslih bolnikih s purpuro Johann Lukas Schönleinova-Henoch, za razliko od otrok, najbolj znan težke poškodbe ledvic, ki se pojavljajo v obliki hitro napredujoči glomerulonefritis. V teh primerih, ledvice biopsija razkriva razpršeno proliferativni glomerulonefritis ali Ekstrakapilarno polmeseca, v velikem odstotku glomerulov, medtem ko ima večina bolnikov z zmernimi proteinurijo in hematurija morfološko sliko mesangioproliferative glomerulonefritis.