Sindrom persistentne galaktoreje-amenoreje: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom vztrajno galaktoreja, amenoreja (sinonimi: Chiari sindrom - Frommelya, Ahumada sindrom - Argonsa - del Castillo - v imenu sponzorjev, ki je prvi opisal sindrom v prvem primeru od poroda, in drugi - v nulipare ženske). Galaktoreja pri moških se včasih imenuje O'Connellov sindrom. Glavni klinični simptom - galaktoreja, ki jih je mogoče opaziti na ozadju hiperprolaktinemijo in normoprolaktinemii. Normoprolaktinemična galaktoreja se običajno pojavi brez sočasne amenoreje. Hyperprolactinemic galactorea kombinaciji z dvema drugima klinične manifestacije bolezni - kršitve menstrualnega cikla in neplodnosti.

Vzroki za sindrom vztrajne galaktoreje-amenoreje

Eden od glavnih vzrokov sindroma vztrajne galaktoreje-amenoreje so adenomi hipofize - mikro in makrokloraktinomi. Tumorji parazelne in hipotalamske lokalizacije lahko povzročijo sindrom vztrajne galaktoreje-amenoreje. Obstaja tudi travmatična geneza bolezni (zlom noge hipofize) in vnetna infiltracijska geneza (sarkoidoza, histiocitoza-X).

Hiperprolaktinemični hipogonadizem lahko opazimo s intrakranialno hipertenzijo in s sindromom "praznega" turškega sedla.

Poznavanje teh vzročne dejavnike določitev začetnega zdravnika taktiko z obveznim nevrološko študiji z bolniki (X-ray od lobanje fundusa, vidnega polja, računalniška tomografija). Poleg tega sindroma zelo pogost vzrok obstojne galaktoreja, amenoreja je podaljšan aplikacija spreminjanje možganov neurokemiju farmakoloških učinkovin - inhibitorjev sinteze monoamini (TX-metildopa), pomeni zmanjšanje zaloge monoaminov (reserpin), antagonistov receptorjev dopamina (fenotiazini, butirofenoni, thioxanthenes) inhibitorjev povratne nevronske zajemanje monoamin nevrotransmiterjev (triciklični antidepresivi), estrogenov (peroralnih kontraceptivih) drog.

Eden od pogostih vzrokov za sindrom vztrajno galaktoreja-amenoreja je ustavna biokemični dekompenzacije hipotalamus pomanjkljivosti z razvojem nezadostnih dopaminergičnih sistemov na področju tuberoinfundibular. V teh primerih se včasih uporabljajo izrazi "idiopatska hiperprolaktinemija", "funkcionalna hipotalamična hiperprolaktinemija".

Znižanje zaviralnega učinka CNS na izločanje prolaktina pred škodljivimi učinki zunanjih (čustvenega stresa - akutne ali kronične, izčrpavajoče dolgo vadbo) lahko povzroči nastanek sindroma hiperprolaktinemije SPGAU.

Patogeneza sindroma vztrajne galaktoreje-amenoreje

Bolezen temelji na hiperprolaktinemiji, kar je posledica krvavitve dopaminergičnih mehanizmov hipotalamus-hipofize. Dopamin je fiziološki zaviralec izločanja prolaktina. Nezadostnost dopaminergičnih sistemov v tuberoinfundibularnem območju hipotalamusa vodi v hiperprolaktinemijo; morda je tudi zaradi prisotnosti prolaktinskega sekretornega tumorja hipofize. Pri tvorbi makro- in hipofiznih microadenomas velik pomen hipotalamus motnje kateholamina nadzornega izločanje prolaktina, ki lahko povzroči hipofize tsrolaktaforov prekomerno proliferacijo z morebitno nadaljnje tvorita prolaktinom.

Simptomi trajnega sindroma galaktorrhee-amenoreje

Galaktorejo je treba obravnavati kot drugačno stopnjo izločanja mlečne sekrecije iz mlečnih žlez, ki traja več kot dve leti po zadnji nosečnosti ali se pojavi, ne glede na to. Stopnja izraženosti galaktoreje se lahko znatno razlikuje - od posameznih kapljic izločanja z močnim pritiskom na mlečne žleze v regiji bradavice pred spontanim odvajanjem mleka. Kršitve menstrualnega ciklusa se kažejo v obliki sekundarne amenoreje ali oligomenoreje, redko pa opazimo primarno amenorejo. Najpogosteje se hkrati razvije galaktoreja in amenoreja. Bolniki imajo praviloma atrofijo maternice in dodatkov, monotono rektalno temperaturo. Upoštevati je treba, da v prvih letih bolezni morda niso prisotne atrofične spremembe v notranjih spolnih organih.

Pomanjkanje orgazma in težavnost pri spolnem odnosu zaradi znatnega zmanjšanja vaginalnih izločkov. Obstaja lahko zmanjšanje in povečanje telesne mase. Hirsutizem je praviloma zmeren. Bledo kožo, pestrost obraza, spodnji okončine, nagnjenost k bradikardiji so označeni. Sindrom vztrajne galaktoreje-amenoreje lahko kombiniramo z drugimi sindromi nevrokenzalne endokrine - cerebralna debelost, diabetes insipidus, idiopatski edem.

V čustveno-osebni sferi prevladujejo nedefinirane anksiozno-depresivne motnje. Bolezen se praviloma začne pri starosti od 20 do 48 let. Možne so spontane remisije.

Diferencialna diagnoza

Zato je potrebno izključiti patologije perifernih endokrinih žlez, ki lahko vodijo do sekundarnih simptomov in hiperprolaktinemije, sindroma značilni trdovratna amenoreje-galaktoreja. To se nanaša na bolezni, kot so primarni hipotiroidizem, tumorji, ki proizvajajo sindrom estrogena Stein - Leventhal (sindrom policističnih jajčnikov), prirojene adrenalna hiperplazija. Prav tako je treba izključiti kronično ledvično odpoved. Znano je, da ima 60-70% ljudi s to boleznijo ravni prolaktina. Njeno povečanje opazimo tudi pri cirozi jeter, zlasti pri jetrni encefalopatiji. Treba je izvzeti tumorje nendokrinih tkiv z ektopično produkcijo prolaktina (pljuča, ledvice). Poškodba hrbtenjače in prsni steni (opekline, ureznine, skodle), če je vključen postopek IV-VI medrebrne živcev lahko razvije galaktoreja.

Zdravljenje sindroma vztrajne galaktoreje-amenoreje

Terapevtska taktika je odvisna od vzrokov, ki so povzročili hiperprolaktinemijo. Ko je tumor preverjen, se uporablja kirurški poseg ali izvede obsevanje. V odsotnosti tumorja ali vnetne infiltracije CNS vnetne uporabo, resorbira, dehidracijo terapijo ali obsevanjem ni prikazana. Primarna zdravila za zdravljenje sindroma persistentne amenoreje-galaktoreja so derivati ergot alkaloidi: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lizurid), metergolin in L-dopo, klomifen.

Parlodel je polsintetični ergot alkaloid, ki je specifičen agonist dopaminskega receptorja. V povezavi s stimulativnim učinkom na dopaminske receptorje hipotalamusa ima parlodel zadrževalni učinek na izločanje prolaktina. Določite običajno v odmerku od 2,5 do 10 mg / dan., Uporabite dnevno 3-6 mesecev. Lisenil se predpisuje v odmerku do 16 mg / dan. Uporabljajo se tudi ergot alkaloidi: ergometrin, metisergid, metergolin, vendar so v razvoju razvite terapevtske taktike njihove uporabe.

Terapevtski učinek L-DOPA temelji na načelu povečanja vsebnosti dopamina v osrednjem živčevju. Zdravilo L-DOPA se uporablja v dnevnem odmerku od 1,5 do 2 g, trajanje zdravljenja pa je običajno 2-3 mesece. Obstajajo znaki učinkovitosti zdravila v normoprolaktinemični galaktoreji. Menijo, da lahko to zdravilo neposredno vpliva na skrivne celice prsi in zmanjša laktorejo. V odsotnosti učinka v prvih 2-3 mesecih. Uporaba nadaljnje terapije je nepraktična.

Klomifen (klomid, klostilbegit) je predpisan v odmerku 50-150 mg na dan. Od 5. Do 14. Dan menstrualnega ciklusa, ki ga inducira prejšnja uporaba infekondina. Preizkusite 3-4 tečaje zdravljenja. Zdravilo je manj učinkovito kot parlodel.

Za zdravljenje sindroma vztrajne galaktoreje-amenoreje se uporablja blokator receptorjev serotonina, peritol (mikroptanin, dezeril). Učinkovitost zdravila je sporna: ne pomaga vsem bolnikom, za njegovo uporabo ni jasnih meril. Prednostna terapija zdravljenja s parlodelom ali lizenilom.