Trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatske (avtoimunski) trombocitopenična purpura - bolezen označena z zmanjšanjem količine izoliranih trombocitov (manj kot 100.000 / mm ³ ) pri normalni ali zvišani količini megakariocitov v kostnem mozgu in prisotnosti na površini trombocitov v krvnem serumu antiagregacijskih protiteles, ki povzroča povečano uničenje trombocitov.

Epidemiologija

Incidenca idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih je približno 1,5-2 na 100 000 otrok brez razlik v spolu, z enako pogostnostjo akutnih in kroničnih oblik. V adolescenci je število bolnih deklet dvakrat večje kot pri mladeniču.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Vzroki trombocitopenična purpura pri otroku

Pri otrocih je vzrok trombocitopenije lahko dedna in po rojstvu. V bistvu se število trombocitov zmanjša zaradi nezadostne tvorbe v kostnem mozgu iz megakariocitov - matičnih celic; neposredno uničenje v krvnem obtoku; ali iz obeh razlogov.

Vzroki za nezadostno proizvodnjo trombocitov:

1. Spreminjanje matičnih celic (megakariocitov) v kostnem mozgu v kombinaciji s splošno motnjo ciklusa hematopoeze in nadaljnjih nepravilnosti pri razvoju organov in sistemov.
2. Tumori živčnega sistema (nevroblastoma).
3. Kromosomske bolezni (Down sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Uporaba diuretikov, antidiabetikov, hormonskih in nitrofuranskih zdravil med nosečnostjo.
5. Eklampsija in huda preeklampsija.
6. Predčasno rojstvo ploda.

Naslednji vzrok trombocitopenije je uničenje trombocitov.

To je posledica naslednjega:

1. Imunološke patologije.
2. Sprememba v strukturi stene posode (antifosfolipidni sindrom).
3. Sprememba v strukturi trombocitov.
4. Neustreznost dejavnikov strjevanja krvi (hemofilija B).
5. DIC-sindrom.

Imunološki razlogi so:

• zračna: razvoj protiteles v svojih trombocitov, ki je posledica nezdružljivosti matere in otroka skupino na krvni indikator trombocitov (v materino kri vsebuje število trombocitov oblike, ki nimajo otroku). Te oblike povzročajo zavrnitev "tujec" povzročitelja - uničenje trombocitov ploda in razvoj trombocitopenije.
• križ: za materinske bolezni, povezane z avtoimunskim uničenjem trombocitov, protitelesa, ki prodirajo skozi placento v plod, povzročajo v njej enako uničenje teh krvnih celic.
• odvisni od antigena: antigeni virusov, ki interagirajo s površinskimi receptorji trombocitov, spremenijo njihovo strukturo in povzročijo samouničenje.
• avtoimun: razvoj protiteles proti normalnim površinskim receptorjem.

[8], [9]

Simptomi trombocitopenična purpura pri otroku

• Kumulativne manifestacije (ekhimoza, petehija - natančna krvavitev) - vedno se pojavijo
• Gastrointestinalna krvavitev (melena, krvava driska), krvavitev iz popkovine ostane v 5% primerih
• Nosa krvavitev - približno 30% primerov
• Krvavitve v lupinah očesnih jabolk (prognostična verjetnost intrakranialnih krvavitev)
• Povečana jetra in vranica glede na ultrazvok. Značilen je le za sekundarno trombocitopenijo (zdravilna, virusna)

Diagnostika trombocitopenična purpura pri otroku

1. Krvava
   • Vsebnost trombocitov je manjša od 150x10 * 9 g / l (normalno 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Vojvodski čas krvavitve

Ta indikator pomaga razlikovati trombocitopatijo pred hemofilijo. Po razbijanju prstne blazinice s škarjim se krvavitev običajno ustavi po 1,5-2 minutah. Pri trombocitopatiji traja več kot 4 minute, koagulacijska funkcija ostane normalna. Ko je hemofilija nasprotna.

• Formacija (retrakcija) krvnega strdka je manjša od 45% (v normi 45-60%) - kazalnik, ki označuje količino trombocitov, ki zadoščajo za zaustavitev krvavitve.

2. Myelogram: podroben opis števila vseh celic kostnega mozga, zlasti progenitornih celic trombocitov. Običajno je število megakariocitov 0,3-0,5 v mikrolitru. S trombocitopatijo se ta indikator poveča na 114 v 1 μl snovi v kostnem mozgu. Življenjska doba trombocitov je približno 10 dni. Pri boleznih, povezanih z njihovim zmanjšanjem krvi, te celice živijo precej manj.
3. Anamneza
   • Prisotnost ali predispozicija avtoimunskih bolezni pri materi
   • Kršitev placentnih funkcij med nosečnostjo (odvajanje, tromboza)
   • Fetalna patologija (hipoksija, retardacija intrauterine rasti, prezgodnja oploditev, intrauterina okužba)
4. Imunološka analiza

Odkrivanje visoke vsebnosti protiteles proti lastnim trombocitom ali nekaterim nalezljivim boleznim (virus herpes simpleksa tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Zdravljenje trombocitopenična purpura pri otroku

Običajno pri 80% otrok trombocitopenična purpura izgine po šestih mesecih brez kakršnih koli medicinskih ukrepov. V tem primeru morajo starši upoštevati več pomembnih pravil v skrbi za otroka, da bi preprečili poslabšanje zdravja:

• Izključite travmatične športe (rokobore, gimnastiko, kolesarjenje, smučanje)
• Uporabite mehko zobno ščetko
• opazujte dieto, ki preprečuje zaprtje
• otroku ne dajemo zdravila za redčenje krvi (aspirin)

V času zdravljenja trombocitopenije je treba otroka prenesti na umetno hranjenje, da se prepreči nadaljnja imunizacija njegovega telesa z antiagregacijskimi protitelesi mater.

Zdravstveno ali bolnišnično zdravljenje je potrebno v primeru kritičnega zmanjšanja števila trombocitov manj kot 20 tisoč v mikroliterju. V tem primeru bi moralo biti merilo za imenovanje postopkov zdravljenja izrazit klinik trombocitopeničnega sindroma: masivni nos, krvavitev v prebavilih, ki ogroža življenje otroka.

Zdravila

1. Intravenska transfuzija trombokoncentrata (iztisnjene trombocitovke matere ali antigen-kompatibilnega darovalca) v odmerku 10-30 ml / kg telesne mase. Pozitiven učinek transfuzije se šteje za zaustavitev krvavitve pri otroku, povečanje števila trombocitov za 50-60x10 * 9 / L 1 uro po postopku in vzdrževanje teh indikatorjev čez dan.
2. Intravensko infuzijo kapljic normalnega humane imunoglobulina v odmerku 800 mcg / kg 5 dni. Kot imunoglobulin se uporabljajo zdravila, kot so imunovenin, pentaglobin, oktagam. V primerjavi s hormonskimi zdravili (prednizolon) dajejo hitrejši, vendar manj stabilen učinek.
3. Hemostatična zdravila

• intravensko infuzijo kapljice aminokaporove kisline v odmerku 50 mg / kg enkrat dnevno

4. Hormonska terapija

• peroralni vnos prednizolonadvazhdy na dan v odmerku 2 mg / kg

Kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje pomeni splenektomijo - odstranitev vranice. Ta operacija je indicirana samo, če je hormonska terapija neučinkovita. Upoštevati moramo tudi dejstvo, da mora prednizolon še vedno povzročiti določeno povečanje števila trombocitov, sicer operacija ne bo pomembno vplivala na osnovni vzrok bolezni. Po opravljeni splenektomiji lahko število trombocitov ostane nizko, vendar kljub temu hemoragični sindrom popolnoma prehaja.

Nove metode pri zdravljenju trombocitopenije pri otrocih

1. Faktor strjevanja VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag je trombopoietinski receptorski antagonist
3. Rituksimab je monoklonsko celično sredstvo

Te snovi se intenzivno proučujejo v svetovnih laboratorijih. Doslej je bil njihov učinek delno raziskan glede na odrasle organizme. V klinični pediatriji njihov učinek na otrokovo telo nima očitne praktične podlage.

Napoved

Kot smo že omenili, trombocitopenična purpura pogosto vstopa v fazo spontane dolgotrajne remisije in zahteva le redno spremljanje krvnih preiskav. Izvaja se po izboljšanju splošnega stanja in izginotju kliničnih simptomov trombocitopenije po 1 in 6 tednih, nato po 3 in 6 mesecih.

V odsotnosti hudih hemoragičnih zapletov trombocitopenije v možganih je napoved bolezni pogosto ugodna.

[18], [19]