Cerezyme

Zdravilo, ki se aktivno uporablja za zdravljenje bolnikov z Gaucherjevo boleznijo tipa 1 ali tipa 3. Uporablja se za dolgotrajno encimsko nadomestno zdravljenje pri bolnikih z nevropatskimi manifestacijami in brez njih.

Indikacije Cerezyme

Med glavnimi simptomi bolezni, ki so lahko podlaga za predpisovanje zdravila, je treba izpostaviti naslednje:

1. Anemija (razen anemije zaradi pomanjkanja železa).
2. Bolezni kosti (razen bolezni, ki jih spremlja pomanjkanje vitamina D).
3. Trombocitopenija.
4. Splenomegalija ali hepatomegalija.

Obrazec za sprostitev

Izdelek je na voljo v obliki liofilizata, ki se lahko uporabi za pripravo dveh raztopin za infuzije (200 in 400 enot). Zdravilo je mogoče kupiti v majhnih 20 ml vialah v lekarni. Zdravilo vsebuje aktivno sestavino imiglucerazo 200 (400) enot. To je glukocerebrozidaza v modificirani obliki, ki je ustvarjena s tehnologijo rekombinantne DNK iz jajčnikov kitajskih hrčkov.

Farmakodinamika

Ceramid in glukozo katalizira imigluceraza s hidrolizo glukolipida glukocerebrozida z normalno razgradnjo membranskih lipidov. Glukocerebrozid nastaja predvsem s hematopoetskim metabolizmom v celicah. Pri Gaucherjevi bolezni ima bolnik pomanjkanje aktivnosti encima β-glukocerebrozidaze. Zaradi tega se glukocerebrozidni lipidi kopičijo v tkivnih makrofagih. Imenujejo se "Gaucherjeve celice" in so lahko popolnoma preobremenjene s tem lipidom.

Gaucherjeve celice se običajno nahajajo v kostnem mozgu, jetrih, črevesju, vranici, ledvicah in celo pljučih. Strokovnjaki menijo, da sta sekundarni manifestaciji bolezni anemija in trombocitopenija, ki vodita v hudo hepatosplenomegalijo. Morda najresnejši zapleti Gaucherjeve bolezni so zapleti pri razvoju okostja (osteonekroza, odpoved preoblikovanja, osteopenija).

Farmakokinetika

Po intravenskih infuzijah štirih odmerkov tega zdravila bolnik doseže stabilno encimsko aktivnost v eni uri. Po posegu se encimska aktivnost v plazmi začne zmanjševati v 10 minutah. Nekateri strokovnjaki menijo, da trajanje infuzije in odmerek zdravila ne vplivata na kazalnike, vendar so bile klinične študije izvedene na majhnem številu bolnikov.

Odmerjanje in dajanje

Gaucherjeva bolezen je multisistemska in heterogena, zato lahko pravilen odmerek določi le lečeči zdravnik po pregledu bolnika. Infuzija se daje intravensko s kapalko eno do dve uri. Hitrost dajanja zdravila ne sme presegati 1 U/kg/min. Prva dva tedna je odmerek 60 U/kg. Ta odmerek se daje enkrat. Zdravljenje je treba nadaljevati, če niso odkrite alergijske reakcije na zdravilo. Zdravilo se običajno daje enkrat na dva tedna, vendar se odmerek postopoma povečuje.

[ 1 ]

Uporaba Cerezyme med nosečnostjo

Trenutno ni dovolj podatkov o tem, kako zdravilo Cerezyme natančno vpliva na zdravje nosečnic in razvoj ploda. Zato njegova uporaba med nosečnostjo ni priporočljiva. Zdravilo Cerezyme lahko predpiše le v skrajni nuji.

Kontraindikacije

1. Netoleranca na aktivno sestavino izdelka.
2. Alergija na zdravilo.

Stranski učinki Cerezyme

1. Bruhanje.
2. Driska.
3. Slabost.
4. Omotica.
5. Glavoboli.
6. Kožni izpuščaji.
7. Angioedem.
8. Generalizirano srbenje.
9. Bronhospazmi.
10. Dispneja.
11. Nelagodje na mestu injiciranja.
12. Povišana telesna temperatura.

Preveliko odmerjanje

Ni poročil o primerih prevelikega odmerjanja drog.

Interakcije z drugimi zdravili

Študije medsebojnega delovanja zdravil niso bile izvedene.

[ 2 ], [ 3 ]

Pogoji shranjevanja

Zdravilo je treba shranjevati na hladnem mestu, po možnosti v hladilniku, pri temperaturi od +2 do -8 stopinj.

[ 4 ]

Rok uporabnosti

Rok uporabnosti je 2 leti. Ne uporabljajte po tem datumu.