Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzroki in patogeneza trombotične trombocitopenične purpure
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 06.07.2025
Vzroki za trombocitopenično purpuro niso natančno določeni; med dejavniki, ki predhodijo razvoju idiopatske trombocitopenične purpure, so virusne in bakterijske okužbe (40 % primerov), cepljenja in dajanje gama globulina (5,5 %), kirurški posegi in poškodbe (6 %); v 45 % primerov se bolezen pojavi spontano brez predhodnih vzrokov. Pri večini bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro se premorbidno ozadje, telesni in psihomotorični razvoj ne razlikujejo od zdravih otrok.
Izraz "idiopatski" označuje spontani pojav bolezni in etiologijo, ki še ni bila ugotovljena.
Patogeneza trombocitopenične purpure. Trombocitopenija vodi do motnje v trombocitni povezavi hemostaze in prispeva k razvoju hemoragičnega sindroma petehialno-pikastega (mikrocirkulacijskega) tipa. Trombocitopenijo spremlja angiotrofična insuficienca, ki povzroča distrofične spremembe v endoteliju majhnih žil in kapilar ter vodi do zmanjšanja odpornosti žilne stene in povečanja njene poroznosti za eritrocite. To se kaže v majhnih točkovnih krvavitvah (petehijah) na mestih z višjim hidrostatskim tlakom (spodnji okončine); število petehij lahko enostavno povečamo s stiskanjem okončin s podvezo.
Hemoragični sindrom pri idiopatski trombocitopenični purpuri je značilen po dolgotrajni krvavitvi iz majhnih žil zaradi nezmožnosti trombocitov, da bi na mestih poškodbe endotelija tvorili trombocitni čep. V žilni steni in pod vplivom patoimunskega procesa pride do pomembnih sprememb. Zaradi podobnosti antigenih struktur trombocitov in endotelijskih celic endotelijske celice uničujejo antitrombocitna protitelesa, kar poveča klinične manifestacije hemoragičnega sindroma.
Pri patogenezi idiopatske trombocitopenične purpure je ključnega pomena imunopatološka sinteza antitrombocitnih avtoprotiteles (IgG) s strani vraničnih limfocitov. Fiksirajo se na različnih receptorjih membran trombocitov in megakariocitov, kar potrjuje patoimunsko naravo bolezni in hipotezo o primarni disfunkciji limfoidnega sistema pri idiopatski trombocitopenični purpuri. Zaradi avtoimunskega procesa trombociti izgubijo svoje adhezivno-agregacijske lastnosti in hitro odmrejo, absorbirajo pa jih mononuklearne celice v vranici, v hujših primerih pa v jetrih in drugih organih retikuloendotelijskega sistema ("difuzni" tip sekvestracije). Pri "difuznem" tipu sekvestracije trombocitov splenektomija ni dovolj učinkovita. Razpolovni čas njihovega izginotja je pol ure ali manj.
Pri idiopatski trombocitopenični purpuri je število megakariocitov v kostnem mozgu, čeprav znatno povečano, značilno za funkcionalno nezrelost (število nezrelih oblik se poveča, medtem ko se število funkcionalno aktivnih zmanjša).