Zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otrocih

Cilji zdravljenja dilatirane kardiomiopatije pri otrocih

Skupaj z inovacijami v patogenezo razširjene kardiomiopatijo, je bila v zadnjem desetletju zaznamovala nastanek novih pogledov na njeno zdravljenje, vendar do sedaj obravnava dilatativna kardiomiopatija pri otrocih še vedno v veliki meri simptomatsko. Terapija temelji na korekciji in preprečevanju glavnih kliničnih manifestacij bolezni in njegovih zapletov: kronično srčno popuščanje, motnje srčnega ritma in tromboembolizem.

Nefarmakološko zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otroku

Najbolj optimalen je fleksibilen režim z omejitvijo fizične aktivnosti, resnost kršitev funkcionalnega stanja otroka. Zelo pomembno je zmanjšanje predobremenitve zaradi omejevanja vnosa tekočine in namizne soli.

Zdravilno zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otroku

Zaradi osnovnih patogeni mehanizme srčnega popuščanja (zmanjšanje kontraktilnost miokarda in zmanjšanje mase sposobnih kardiomiocite) s svojo glavno zdravljenja odvisnosti od drog so diuretiki in vazodilatatorji skupino zaviralcev ACE (kaptopril, enalapril).

V zdravljenje s pomembno miokardno dilatacijo in neustrezno učinkovitost diuretikov in zaviralcev ACE pri bolnikih s sinusnim ritmom dodamo kardiotonska zdravila (digoksin).

Antiaritmična terapija se uporablja glede na indikacije, ob upoštevanju dejstva, da ta zdravila (razen amiodarona) dajejo negativen inotropni učinek.

V zadnjih letih je bila dolgotrajna uporaba beta-adrenoblockov pri teh bolnikih upravičena, začenši z minimalnimi odmerki s postopnim doseganjem optimalnih toleriranih odmerkov.

Glede na pričakovano znatno avtoimunske patogenezo nekaterih primerih dilatativna kardiomiopatija, in njen odnos z virusnega miokarditisa, da je vprašanje o uporabi bolnikov z imunosupresivnimi in imunomodulatorne drog.

Globoke presnovne spremembe miokarda po nekaterih avtorjev, so osnova za uporabo pri bolnikih s dilatativna kardiomiopatija zdravil, ki izboljšujejo presnovo prizadetega miokarda (Neoton, mildronat, karnitina, multivitaminski + drugi cytoflavin pripravki).

Kirurško zdravljenje dilatirane kardiomiopatije pri otroku

Glavne vrste nefarmakološkega zdravljenja srčnega popuščanja pri otrocih in mladostnikih vključujejo naslednje:

• resinhronizirajoča terapija srčne aktivnosti;
• kirurška korekcija valvularne patologije:
• rekonstruktivne operacije na levem prekatku;
• uporaba naprav, ki zmanjšujejo velikost in obliko votline levega prekata;
• naprave za mehansko podporo krvnemu obtoku;
• presaditev srca.

Napoved

Napoved bolezni je zelo resna, čeprav obstajajo nekatera poročila o znatnem izboljšanju kliničnega stanja bolnikov na podlagi običajne terapije.

Merila za napoved vključujejo trajanje bolezni po diagnozi, klinične simptome in resnost srčnega popuščanja, prisotnost nizkonapetostne vrste elektrokardiograma. Ventrikularne aritmije visokih stopenj, stopnja zmanjšanja pogodbenih in črpalnih funkcij srca. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo je 3,5-5 let. Mnenja različnih avtorjev se razlikujejo pri preučevanju izida razširjene kardiomiopatije pri otrocih. Najvišjo stopnjo preživetja so opazili pri majhnih otrocih.

Po mnenju mnogih avtorjev so najpogostejši vzroki smrti bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo kronična srčna odpoved, trombembolija in motnje srčnega ritma.

Kljub intenzivnemu zdravljenju in iskanju novih zdravil za zdravljenje dilatirane kardiomiopatije ostaja vprašanje presaditve srca še vedno pomembno. S sodobnim imunosupresivnim zdravljenjem 5-letna stopnja preživetja bolnikov s presajenim srcem doseže 70-80%.

[1], [2], [3], [4]