Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza) pri otrocih

Hodgkinov limfom pri otrocih (Hodgkinova bolezen, limfom) - maligni tumor limfnih tkiv, ki ima specifično granulomatozni histološke zgradbe. Bolezen se pojavi v vseh starostnih skupinah, razen pri otrocih prvega leta življenja; pri starosti 5 let je redka. Med vsemi limfomi pri otrocih je Hodgkinova bolezen približno 40%. V starostni skupini do 12 let se fantje pogosteje zbolijo, pri najstnikih pa je razmerje med bolnimi fanti in dekleti približno enako. Incidenca otrok z limfogranulomatozo, po mednarodnih registrih, je 0,7-0,9 primerov na 100 000 otrok. Tveganje za Hodgkinovega limfoma višji pri otrocih s primarno imunsko pomanjkljivostjo (ataxia telangiectasia, agammaglobulinemia-globulinemiya), revmatoidni artritis in sistemski lupus eritematozus. V Ukrajini ni pravilne incidence limfogranulomatoze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Vzroki Hodgkinovega limfoma pri otrocih

Vzrok Hodgkinovega limfoma pri otrocih ni znan. Razpravljamo o vlogi virusa Epstein-Barr, ki je bil odkrit v tumorskih celicah z limfogranulomatozo (najpogosteje pri mešanih celicah pri otrocih mlajše starostne skupine). Hipoteza o patogenezi Hodgkinov limfom, po katerem je osnova za nekontrolirane proliferacije tumorskih celic, ki nastanejo v bezgavkah mutacije v zarodnih limfocitov blokovni programirana celična smrt, apoptoza.

Vzroki Hodgkinovega limfoma

[7], [8], [9], [10]

Simptomi hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Simptomi Hodgkinovega limfoma pri otrocih

Glavni simptom Hodgkinovega limfoma pri otroku je povečanje bezgavk (limfadenopatija).

Med ekstranodularnimi lokalizacijami je treba opozoriti (do četrtine primerov) v proces vključiti poraz vranice, pogosto plevra in pljuč. Možna poškodba vseh organov - kosti, koža, jetra, kostni mozeg. Zelo redko opazujemo kalivost tumorja v hrbtenjači, posebno infiltracijo ledvice in ščitnice.

Simptomi Hodgkinovega limfoma

Diagnostika hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Diagnoza limfogranulomatoze pri otrocih

V kliničnem testu krvi za Hodgkinov limfom so odkrili zmerno nevtrofilijo in limfopenijo, skoraj vsi bolniki kažejo povečanje ESR. Zmerna eozinofilija in trombocitoza sta možna (te spremembe niso neposredno diagnostične).

V biokemični analizi krvi ni posebnih sprememb. Aktivnost laktat dehidrogenaze se ne poveča ali poveča za več kot 2-krat v primerjavi z normalno vrednostjo (večje povečanje aktivnosti je možno pri hemolizi). Povečanje koncentracije feritina, ceruloplazma in fibrinogena nima diagnostičnega pomena, vendar se v nekaterih klinikh ti faktorji upoštevajo kot prognostični dejavniki.

Diagnoza limfogranulomatoze

[11], [12], [13], [14]

Zdravljenje hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)

Zdravljenje Hodgkinovega limfoma pri otrocih

V različnih državah so bili razviti številni programi za zdravljenje Hodgkinovega limfoma. Njihovi glavni elementi so radioterapija in polikemoterapija z relativno ozkim obsegom zdravil. Uporabiti je mogoče le radioterapijo, samo kemoterapijo ali kombinacijo obeh metod. Programi radioterapije in kemoterapije za limfogranulomatozo se nenehno izboljšujejo: njihova učinkovitost se povečuje, takojšnja in pozna toksičnost se zmanjšuje brez razvoja odpornosti. Taktiko Hodgkinove limfomske terapije določajo stopnja bolezni in starost bolnika.

Kako se zdravi Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)?

Napoved

Napoved Hodgkinove bolezni pri otrocih

Hodgkinova bolezen pri otrocih ima drugačno prognozo, najprej je odvisna od stopnje, na kateri se zdravljenje začne. Kadar je lokalna oblika limfogranulomatoze (IA, IIA) popolna ozdravitev možna pri 70-80% otrok, čeprav je popolna remisija dosežena pri 90%. O okrevanju lahko govorite le 10 let po uspešnem poteku primarnega zdravljenja. Večina recidivov se pojavi v prvih 3-4 letih po koncu zdravljenja.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]