Jetrna ciroza pri otrocih

Jetrna ciroza pri otrocih je anatomski koncept, ki pomeni reorganizacijo strukture organov zaradi razvoja fibroze in regeneracijskih vozličkov. Disorganizacija lobulov in žilnih triad jeter vodi do portalne hipertenzije, razvoja ekstra- in intrahepatičnih portokavalnih anastomoz ter pomanjkanja prekrvavitve vozličkov. S kliničnega vidika je ciroza kronična difuzna jetrna lezija s proliferacijo nefunkcionalnega vezivnega tkiva. Biliarna ciroza je ciroza, ki se razvije kot posledica kronične holestaze.

Treba je opozoriti, da fibroza ni sinonim za cirozo. V primeru fibroze funkcionalno stanje jeter običajno ni oslabljeno, edini klinični simptom pa je motnja portalnega pretoka krvi z nastankom portalne hipertenzije. Fibrozo pogosto odkrijemo naključno. Nastanek regeneracijskih vozlišč brez fibroze (na primer z delno nodularno transformacijo jeter) prav tako ne velja za cirozo.

Kode ICD-10

• K74. Ciroza in fibroza jeter.
• K74.6. Druga in neopredeljena ciroza jeter.
• K74.4. Sekundarna biliarna ciroza.
• K74.5. Biliarna ciroza, neopredeljena.

Epidemiologija jetrne ciroze

Incidenca jetrne ciroze pri pediatričnih bolnikih ni bila ugotovljena. Jetrna ciroza predstavlja 1,2 % vseh vzrokov smrti v Združenih državah Amerike. Kronična bolezen jeter in ciroza povzročita 35.000 smrti letno.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vzroki za cirozo jeter pri otrocih?

Vzroki za cirozo pri otrocih so različni. Najprej so to različne bolezni hepatobiliarnega sistema:

• virusni in avtoimunski hepatitis;
• toksična poškodba jeter;
• biliarna atrezija;
• Alagilleov sindrom in nesindromska oblika hipoplazije intrahepatičnega žolčevoda;
• presnovne motnje; pomanjkanje alfa1-antitripsina, hemokromatoza, bolezen shranjevanja glikogena tipa IV, Niemann-Pickova bolezen. Gaucherjeva bolezen, progresivna familiarna intrahepatična holestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Pri Wilsonovi bolezni se v primeru nepravočasnega zdravljenja teh bolezni razvijejo tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza jeter.

Kaj povzroča cirozo jeter pri otrocih?

[ 11 ], [ 12 ]

Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Simptomi jetrne ciroze pri otrocih vključujejo zlatenico, srbenje kože različne intenzivnosti (ko se sintetična funkcija jeter poslabša, se srbenje zmanjša zaradi zmanjšane sinteze žolčnih kislin), hepatosplenomegalijo, povečan žilni vzorec v trebuhu in prsih ter splošne simptome (anoreksija, izguba teže, šibkost in zmanjšanje mišične mase). V hujših primerih se na trebuhu oblikuje izrazita venska mreža v obliki "caput meduze". Pojavijo se lahko prebavne krvavitve iz krčnih žil požiralnika ali danke. Pogoste so telangiektazije, palmarni eritem, spremembe nohtov ("clubbing"), periferna nevropatija in jetrna encefalopatija.

Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Klasifikacija jetrne ciroze

Morfološko obstajajo 3 oblike ciroze - drobnonodularna, velikonodularna in mešana. S kliničnega vidika je treba cirozo razvrstiti glede na etiološki dejavnik.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnoza jetrne ciroze pri otrocih

Pri zbiranju anamneze je treba ugotoviti čas pojava prvih kliničnih znakov in vzorcev razvoja bolezni ter prisotnost primerov patologije hepatobiliarnega sistema v družinski anamnezi.

Med fizičnim pregledom je treba oceniti otrokov telesni razvoj, resnost zlatenice, prisotnost povečanega žilnega vzorca na prsih in trebuhu, ekstrahepatične simptome (telangiektazije, palmarni eritem, "bobnaste palčke", periferna nevropatija itd.), edematični sindrom. Izmeriti je treba velikost jeter in vranice, obseg trebuha (v primeru ascitesa) ter oceniti barvo blata in urina.

Diagnoza jetrne ciroze pri otrocih

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Zdravljenje jetrne ciroze pri otrocih

Osnova zdravljenja ciroze jeter je preprečevanje in odpravljanje zapletov ciroze jeter. Dieta je visokokalorična in vsebuje razvejane aminokisline. Zdravljenje z zdravili vključuje odpravljanje zapletov ciroze jeter.

Ključni element zdravljenja ascitesa velja za omejitev natrija v prehrani, kar je pri otrocih pogosto težko doseči. Druga komponenta je zagotavljanje zadostne količine kalija. Pri predpisovanju diuretikov je zdravilo izbire spironolakton, ki se predpisuje v odmerku 2-3 mg/(kg x dan). V primeru neučinkovitosti se uporabi furosemid v odmerku 1-3 mg/(kg x dan). Predpisovanje diuretikov zahteva dnevno spremljanje diureze, telesne teže, obsega trebuha in ravni elektrolitov v krvi. Nevarnost zdravljenja z diuretiki je tveganje za kolaps ob preveliki izgubi tekočine, dilatacijska hiponatremija zaradi nezadostnega izločanja antidiuretičnega hormona, izzivanje portosistemske encefalopatije zaradi vodno-elektrolitnega ravnovesja in motenj krvnega obtoka.

Kako se zdravi jetrna ciroza pri otrocih?