Ledvična sladkorna bolezen brez sladkorja

Nefrogeni diabetes insipidus vključuje poliurijo, polidipsijo in nezmožnost ledvic, da koncentrirajo urin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki ledvična sladkorna bolezen brez sladkorja.

Renalna sladkorna bolezen insipidus se razvije zaradi pomanjkanja občutljivosti epitelijskih celic distalnih tubulov na arginin vazopresin (antidiuretični hormon), kar je predvsem posledica mutacije gena receptorja V1 za arginin vazopresin (X-vezana oblika). Poleg tega je vzrok mutacija gena, ki kodira vodni kanal, povezan z receptorjem V2 - akvaporin-2 (avtosomno recesivna oblika dedovanja).

Pridobljeni ledvični diabetes insipidus se razvije pri številnih boleznih.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi ledvična sladkorna bolezen brez sladkorja.

Primarni ledvični diabetes insipidus se diagnosticira v prvem tednu življenja.

Simptomi so tipični: poliurija, ponavljajoče se bruhanje, krči; pogosto se razvije huda dehidracija inhiponatremija.

Pri starejših otrocih se odkrijejo poliurija, nokturija in polidipsija.

Obrazci

Prirojena ledvična sladkorna bolezen insipidus

• Mutacije v genih receptorjev V1 antidiuretičnega hormona.
• Mutacija gena akvaporin-2.

Pridobljeni ledvični diabetes insipidus

• Zdravila:
  • litijevi pripravki;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kronična ledvična odpoved (zlasti kot posledica tubulointersticijskega nefritisa in obstruktivne uropatije).
• Srpastocelična anemija.
• Amiloidoza.
• Sjögrenova bolezen in sindrom.
• Sarkoidoza.
• Hiperkalcemija.
• Cistinoza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika ledvična sladkorna bolezen brez sladkorja.

Značilne so povečane koncentracije natrija, kloridov in sečnine. Tipična je hipostenurija: relativna gostota urina ne presega 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencialna diagnoza

Diagnoza se postavi z vazopresinskim testom. Pri ledvičnem diabetesu insipidusu njegova uporaba, za razliko od hipofizne oblike bolezni, ne povzroči povečanja relativne gostote urina in zmanjšanja njegovega volumna.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Zdravljenje ledvična sladkorna bolezen brez sladkorja.

Zdravljenje vključuje dajanje hidroklorotiazida, kalijevih dodatkov in pitje veliko tekočine.

Omejen vnos natrija je prav tako upravičen. Sekundarni ledvični diabetes insipidus je mogoče popolnoma odpraviti z zdravljenjem osnovne bolezni.