Medularne gobaste ledvice.

Medularna gobasta ledvica spada v skupino tako imenovanih cističnih bolezni ledvic; zanjo je značilna ektazija in nastanek cist v segmentih zbiralnih tubulov, ki se nahajajo znotraj ledvičnih piramid in papil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki medularne gobaste ledvice.

Medularna gobasta ledvica velja za prirojeno bolezen. Anomalija se oblikuje v relativno zgodnjih fazah ontogeneze, saj histološki pregled razkrije področja embrionalnega ledvičnega tkiva.

Pomen dednih dejavnikov pri razvoju medularne gobaste ledvice ni bil ugotovljen. Opisani so primeri kombinacije medularne gobaste ledvice z razvojnimi anomalijami drugih organov, vključno z dednimi sindromi (Ehlers-Danlos, Marfan), pa tudi s prirojenimi srčnimi napakami in Carolijevo boleznijo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Ciste lahko dosežejo velikost 7,5 mm. Možna je asimetrična vrsta okvare ledvic.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi medularne gobaste ledvice.

Medularna gobasta ledvica nima simptomov. Pogosti zapleti medularne gobaste ledvice so nefrolitiaza in okužbe sečil.

Diagnostika medularne gobaste ledvice.

Laboratorijska diagnostika medularne gobaste ledvice

Večina bolnikov z medularno gobasto ledvico ima mikrohematurijo; možne so epizode makrohematurije.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentalna diagnostika medularne gobaste ledvice

Metoda izbire za diagnosticiranje medularne gobaste ledvice je intravenska pielografija. Pri kontrastiranju razširjeni deli zbiralnih kanalov dobijo značilen videz "grozda" ali "šopka cvetja".

Zdravljenje medularne gobaste ledvice.

Zdravljenje medularne gobaste ledvice ni bilo razvito. V primeru nepopravljivega poslabšanja delovanja ledvic se uporabljajo metode nadomestnega zdravljenja ledvic.

Napoved

Prognoza bolnikov z medularno gobasto ledvico je odvisna od pogostosti epizod makrohematurije, okužb sečil in resnosti nefrolitiaze. Z ustreznim preprečevanjem in zdravljenjem nefrolitiaze in okužb sečil je medularna gobasta ledvica relativno benigno stanje.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]