Medularna gobasta ledvica

Medularna gobasta ledvica spada v skupino tako imenovanih cističnih bolezni ledvic; je značilna ektazija in tvorba cist v segmentih zbiralnih tubulov, ki so lokalizirani znotraj ledvičnih piramid in papil.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki medularna gobasta ledvica

Medularno gobasto ledvico imenujemo prirojene bolezni. Anomalija se tvori v relativno zgodnjih fazah ontogeneze, saj med histološkim pregledom najdemo mesta embrionalnega ledvičnega tkiva.

Pomembnost dednih dejavnikov pri razvoju medularne gobaste ledvice ni ugotovljena. Obstajajo primeri kombinacije medularni gobasto brstov z malformacije drugih organov, vključno dedna sindroma (Ehlers-Danlosovemu sindroma, Marfan je), kot tudi  prirojeno srčno boleznijo  in Caroli bolezni.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

Velikost ciste je 7,5 mm. Možna je asimetrična vrsta poškodb ledvic.

[12], [13], [14], [15], [16]

Simptomi medularna gobasta ledvica

Simptomi medularne gobaste ledvice so odsotni. Pogosti zapleti medularne gobaste ledvice so nefrolitiaza in okužbe sečil.

Diagnostika medularna gobasta ledvica

Laboratorijska diagnoza medularne gobaste ledvice

Večina bolnikov z medullary spongy ledvic ima mikrohematuria; možne so makrohematuria.

[17], [18], [19]

Instrumentalna diagnoza medularne gobaste ledvice

Način izbire za diagnozo medularnih gobastih ledvic je intravenska pielografija. Nasprotno pa razširjeni odseki zbiralnih cevi pridobijo značilen videz "grozda grozdja" ali "šopek rož".

Zdravljenje medularna gobasta ledvica

Zdravljenje medularne gobaste ledvice ni razvito. Z nepovratnim poslabšanjem delovanja ledvic se uporabljajo metode nadomestnega zdravljenja z ledvicami.

Napoved

Napoved bolnikov z medularnim gobastim ledvičnim delom je odvisna od pogostosti epizod makrometurije, okužb sečil in resnosti nefrolitioze. Z ustreznim preprečevanjem in zdravljenjem nefrolitiaze in okužb sečil, je medularna gobasta ledvica razmeroma benigni pogoj.

[20], [21], [22]